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Revista Médica del Uruguay

versão impressa ISSN 0303-3295versão On-line ISSN 1688-0390

Rev. Méd. Urug. vol.36 no.2 Montevideo  2020  Epub 01-Jun-2020

https://doi.org/10.29193/rmu.36.2.10 

CASO CLÍNICO

Carcinoma de células de Merkel de región glútea. Reporte de un caso

Merkel cell carcinoma of the gluteal region. Report of a case

Carcinoma de células de Merkel de região glútea. Relato de caso

Jimena Garmendia1 
http://orcid.org/0000-0002-3013-0776

Daniel González González2 
http://orcid.org/0000-0003-3916-9201

1Residente de Cirugía General, Clínica Quirúrgica 3. Hospital Maciel, Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay. Correo electrónico: jime2703@hotmail.com

2Profesor titular, Clínica Quirúrgica 3. Hospital Maciel, Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.


Resumen:

Introducción:

el carcinoma de células de Merkel es un tumor primario maligno de piel que afecta fundamentalmente regiones expuestas a las radiaciones solares. Pocos casos han sido comunicados en una región no expuesta al factor de riesgo mencionado, como es la glútea. El objetivo de este trabajo es comunicar un caso clínico de carcinoma de células de Merkel de región glútea.

Caso clínico:

paciente de 63 años, sexo masculino, que consultó por tumoración de 2 cm de diámetro en región glútea derecha, de rápido crecimiento, que se operó de coordinación con anestesia, realizándose su resección completa. El resultado del estudio anatomopatológico informó carcinoma de células de Merkel.

No se evidenció diseminación a distancia, por lo que de acuerdo con la clasificación TNM se determinó como estadio I. Se completó el tratamiento con radioterapia local. Actualmente el paciente sigue en seguimiento y asintomático.

Discusión:

los carcinomas de células de Merkel son tumores altamente agresivos. Además de la radiación solar como factor de riesgo, se mencionan la inmunodeficiencia y un nuevo poliomavirus, el poliomavirus de células de Merkel. Se presentan como tumoraciones de color violáceo y rápido crecimiento, y es frecuente el compromiso ganglionar sincrónico o metacrónico. La resección quirúrgica con márgenes suficientes y vaciamiento ganglionar, en caso de haber compromiso o estudio de ganglio centinela en caso de no haberlo, es lo indicado. El pronóstico depende del estadio y se ha reportado hasta 30% de recidiva a dos años.

Palabras clave: Carcinoma de células de Merkel; Nalgas

Summary:

Introduction:

Merkel cell carcinoma is a malign primary tumour that mainly affects regions that are exposed to solar radiation. Few cases have been reported in a region that is not exposed to the above mentioned risk factor, as the gluteal regions.

The study aims to communicate the clinical case of a Merkel cell carcinoma of the gluteal region.

Clinical case:

63-year-old male patient who consulted for a tumour with a 2cm diameter in the right gluteal region, rapidly growing, being completely resected in a cordinaterd surgery under anesthesia. Pathology study revealed that it was Merkel cell carcinoma. No distance dissemination was seen, and thus as per the TNM staging system it was classified as stage I. Therapy was completed with local radiotherapy, It is currently under follow up and asymptomatic.

Discussion:

Merkel cell carcinoma are highly aggressive tumours. Apart from solar radiation as a risk factor, it is worth mentioning immunodeficiency and a new polyomavirus, the Merkel cell polyomavirus.

This condition can be seen as purple, rapidly growing tumours and they frequently involve synchronic or metachronic lymph node compromise. Surgical resection with sufficient margins and lymph node emptying, in the event of lymph node compromise or sentinel node biopsy is recommended. Prognosis depends on the stage and a 30% relapse has been reported after 2 years.

Key words: Carcinoma, Merkel cell; Buttocks

Resumo:

Introdução:

o carcinoma de células de Merkel é um tumor primário maligno de pele que afeta fundamentalmente regiões expostas às radiações solares. São poucos os casos relatados em uma região não exposta a esse fator de risco, como é a glútea.

O objetivo desta comunicação é apresentar o caso clínico de um carcinoma de células de Merkel de região glútea.

Caso clínico:

paciente de 63 anos, sexo masculino que consultou por tumoração de 2 cm de diâmetro, na região glútea direita, com rápido crescimento que foi ressecada completamente em uma cirurgia eletiva com anestesia. O laudo anatomopatológico foi: carcinoma de células de Merkel.

Não se evidenciou disseminação a distância por isso foi classificado como estádio I de acordo com a classificação TNM. O tratamento foi completado com radioterapia local. Atualmente em seguimento e assintomático.

Discussão:

os carcinomas de células de Merkel são tumores altamente agressivos. Além da radiação solar, a imunodeficiência e um novo poliomavirus, o poliomavirus de células de Merkel, são mencionados como fator de risco. Apresentam-se como tumorações de cor violácea e crescimento rápido e frequentemente se observa compromisso ganglionar sincrônico ou metacrônico. A ressecção cirúrgica com margens suficientes e esvaziamento ganglionar, quando há compromisso ou estudo de gânglio sentinela quando não há, é a conduta indicada. O prognóstico depende do estádio e há registros de até 30% de recidiva a 2 anos.

Palavras chave: Carcinoma de células de Merkel; Nádegas

Introducción

El carcinoma de células de Merkel es un infrecuente tumor maligno primario de piel que fue descrito por Toker1, en 1972.

Se estima una incidencia que oscila entre 0,1 a 1,6 casos por 100.000 habitantes por año2. En Estados Unidos la cifra reportada es de 1.600 casos anuales, siendo las regiones corporales más frecuentemente afectadas las expuestas al sol (cabeza, cuello y miembros)3.

Pocos casos han sido reportados en la literatura internacional de esta enfermedad en una zona no expuesta a las radiaciones ultravioletas, como es la región glútea4-15.

El objetivo de este trabajo es presentar un caso clínico de esta enfermedad topografiada en la región glútea.

Caso clínico

Paciente de 63 años, sexo masculino, de raza blanca, que consultó por tumoración de región glútea derecha de un año de evolución, de crecimiento rápido, color violáceo, límites netos, consistencia dura, de 2 por 2 cm, que asienta sobre piel sana (figura 1). No se palparon adenomegalias inguino crurales.

Figura 1: Lesión nodular de región glútea derecha. 

Se realizó la resección completa de la lesión con anestesia local (figura 2).

Figura 2: Pieza de resección quirúrgica abierta por su parte media. 

El estudio histológico e inmunohistoquímico de la pieza diagnosticó un carcinoma de células de Merkel (figura 3), (figura 4) y (figura 5).

Figura 3: Microscopía que muestra lesión que respeta la dermis. 

Figura 4: Marcación con IHQ positiva para CK20. 

Figura 5: Marcación con IHQ positiva para cromogranina. 

Con dicho diagnóstico se realizó la evaluación de diseminación a distancia mediante tomografía computada tóraco abdómino-pélvica y tomografía por emisión de positrones (PET). No se evidenció enfermedad diseminada, por lo cual de acuerdo a la clasificación de TNM, correspondió al estadio I.

Posteriormente se completó el tratamiento con radioterapia adyuvante del lecho tumoral. Se realizó en series de 56 Gy durante 5,4 semanas, con buena tolerancia.

Actualmente, paciente asintomático y en control desde hace un año.

Discusión

El carcinoma de células de Merkel es un tumor altamente agresivo y constituye la segunda causa de muerte por cáncer primario de piel.

De etiopatogenia multifactorial, se destaca fundamentalmente: exposición a la luz solar, inmunodeficiencias como leucemia, linfoma, infección por HIV e inmunosupresión y un nuevo poliomavirus, el poliomavirus de células de Merkel (MCPyV), el cual se asocia a 80% de los casos2. Dado que la radiación ultravioleta es el principal factor de riesgo y lo comparte con el carcinoma escamoso de piel, este último ha sido reportado como antecedente en 13% de los casos comunicados por Medina Franco16.

La piel oscura parece ser un factor protector, ya que el 98% de la casuística internacional ocurrió en población caucásica, como es el caso de nuestro paciente16.

Predomina en el sexo masculino en la séptima década de la vida, como ocurrió en este caso.

Se manifiesta como un tumor solitario, indoloro, ligeramente eritematoso o violáceo, brillante, cubierto de piel sana y de rápido crecimiento.

La afectación ganglionar se encuentra presente o aparecerá en la evolución hasta en el 55% de los casos y la diseminación a distancia hasta en 31%16.

El diagnóstico se puede realizar mediante biopsia por punción, incisional o escisional. Esta última conducta fue la adoptada en nuestro paciente.

Su confirmación es histológica y los marcadores de inmunohistoquímica CK 20, CK 7 y TTF 1 presentan una alta sensibilidad y especificidad.

La evaluación de la diseminación a distancia se realiza mediante tomografía computada con contraste, resonancia magnética y PET.

El tratamiento varía según el estadio y conlleva un abordaje multimodal que incluye cirugía local y regional, RT y QT. La inmunoterapia es la modalidad más innovadora.

Existen grupos de trabajo que proponen sustituir la QT como primera línea de tratamiento para EIV, por el uso del anticuerpo monoclonal avelumab, el cual está asociado con respuesta temprana y duradera y un buen perfil de seguridad, con una sobrevida libre de enfermedad de 9,1 meses promedio. JAVELIN Merkel 200 es el estudio prospectivo más amplio, el cual propone dicho cambio y se encuentra en fase B.

Actualmente, las guías NCCN recomiendan el uso de anticuerpos monoclonales, como pembrolizumab, para el tratamiento de la recurrencia local de enfermedad avanzada.

Se acepta que la resección con un margen de 2 a 3 cm es suficiente17. En caso de compromiso ganglionar se recomienda el vaciamiento, y cuando clínica e imagenológicamente no hay enfermedad ganglionar, se recomienda el estudio del ganglio centinela2. Con este procedimiento se ha demostrado hasta 29% de metástasis ocultas18.

La recidiva tumoral asciende a 30% a los dos años de realizado el diagnóstico y la sobrevida a cinco años es de 51%, 35% y 14% cuando la enfermedad está limitada a la piel, tiene compromiso ganglionar o diseminación a distancia, respectivamente.

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Nota: Contribución de autores: ambos autores participaron por igual en las distintas etapas de elaboración del artículo.

Nota: Cuenta con consentimiento del paciente para la publicación.

Nota: Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

Nota:El Comité Editorial aprobó por unanimidad este artículo.

Recibido: 19 de Noviembre de 2019; Aprobado: 04 de Marzo de 2020

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