Introducción

El carcinoma de células de Merkel es un infrecuente tumor maligno primario de piel que fue descrito por Toker¹, en 1972.

Se estima una incidencia que oscila entre 0,1 a 1,6 casos por 100.000 habitantes por año². En Estados Unidos la cifra reportada es de 1.600 casos anuales, siendo las regiones corporales más frecuentemente afectadas las expuestas al sol (cabeza, cuello y miembros)³.

Pocos casos han sido reportados en la literatura internacional de esta enfermedad en una zona no expuesta a las radiaciones ultravioletas, como es la región glútea^4-15.

El objetivo de este trabajo es presentar un caso clínico de esta enfermedad topografiada en la región glútea.

Caso clínico

Paciente de 63 años, sexo masculino, de raza blanca, que consultó por tumoración de región glútea derecha de un año de evolución, de crecimiento rápido, color violáceo, límites netos, consistencia dura, de 2 por 2 cm, que asienta sobre piel sana (figura 1). No se palparon adenomegalias inguino crurales.

Figura 1: Lesión nodular de región glútea derecha. 

Se realizó la resección completa de la lesión con anestesia local (figura 2).

Figura 2: Pieza de resección quirúrgica abierta por su parte media. 

El estudio histológico e inmunohistoquímico de la pieza diagnosticó un carcinoma de células de Merkel (figura 3), (figura 4) y (figura 5).

Figura 3: Microscopía que muestra lesión que respeta la dermis. 

Figura 4: Marcación con IHQ positiva para CK20. 

Figura 5: Marcación con IHQ positiva para cromogranina. 

Con dicho diagnóstico se realizó la evaluación de diseminación a distancia mediante tomografía computada tóraco abdómino-pélvica y tomografía por emisión de positrones (PET). No se evidenció enfermedad diseminada, por lo cual de acuerdo a la clasificación de TNM, correspondió al estadio I.

Posteriormente se completó el tratamiento con radioterapia adyuvante del lecho tumoral. Se realizó en series de 56 Gy durante 5,4 semanas, con buena tolerancia.

Actualmente, paciente asintomático y en control desde hace un año.

Discusión

El carcinoma de células de Merkel es un tumor altamente agresivo y constituye la segunda causa de muerte por cáncer primario de piel.

De etiopatogenia multifactorial, se destaca fundamentalmente: exposición a la luz solar, inmunodeficiencias como leucemia, linfoma, infección por HIV e inmunosupresión y un nuevo poliomavirus, el poliomavirus de células de Merkel (MCPyV), el cual se asocia a 80% de los casos². Dado que la radiación ultravioleta es el principal factor de riesgo y lo comparte con el carcinoma escamoso de piel, este último ha sido reportado como antecedente en 13% de los casos comunicados por Medina Franco¹⁶.

La piel oscura parece ser un factor protector, ya que el 98% de la casuística internacional ocurrió en población caucásica, como es el caso de nuestro paciente¹⁶.

Predomina en el sexo masculino en la séptima década de la vida, como ocurrió en este caso.

Se manifiesta como un tumor solitario, indoloro, ligeramente eritematoso o violáceo, brillante, cubierto de piel sana y de rápido crecimiento.

La afectación ganglionar se encuentra presente o aparecerá en la evolución hasta en el 55% de los casos y la diseminación a distancia hasta en 31%¹⁶.

El diagnóstico se puede realizar mediante biopsia por punción, incisional o escisional. Esta última conducta fue la adoptada en nuestro paciente.

Su confirmación es histológica y los marcadores de inmunohistoquímica CK 20, CK 7 y TTF 1 presentan una alta sensibilidad y especificidad.

La evaluación de la diseminación a distancia se realiza mediante tomografía computada con contraste, resonancia magnética y PET.

El tratamiento varía según el estadio y conlleva un abordaje multimodal que incluye cirugía local y regional, RT y QT. La inmunoterapia es la modalidad más innovadora.

Existen grupos de trabajo que proponen sustituir la QT como primera línea de tratamiento para EIV, por el uso del anticuerpo monoclonal avelumab, el cual está asociado con respuesta temprana y duradera y un buen perfil de seguridad, con una sobrevida libre de enfermedad de 9,1 meses promedio. JAVELIN Merkel 200 es el estudio prospectivo más amplio, el cual propone dicho cambio y se encuentra en fase B.

Actualmente, las guías NCCN recomiendan el uso de anticuerpos monoclonales, como pembrolizumab, para el tratamiento de la recurrencia local de enfermedad avanzada.

Se acepta que la resección con un margen de 2 a 3 cm es suficiente¹⁷. En caso de compromiso ganglionar se recomienda el vaciamiento, y cuando clínica e imagenológicamente no hay enfermedad ganglionar, se recomienda el estudio del ganglio centinela². Con este procedimiento se ha demostrado hasta 29% de metástasis ocultas¹⁸.

La recidiva tumoral asciende a 30% a los dos años de realizado el diagnóstico y la sobrevida a cinco años es de 51%, 35% y 14% cuando la enfermedad está limitada a la piel, tiene compromiso ganglionar o diseminación a distancia, respectivamente.