Resumo

VALMAGGIA, Cristina; GUADALUPE, Alejandra  e  MACHADO, Karina. Malformação congênita das vias aéreas pulmonares: relato de caso. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2022, vol.93, n.2, e309.  Epub 01-Dez-2022. ISSN 0004-0584.  https://doi.org/10.31134/ap.93.2.25.

A malformação congênita das vias aéreas pulmonares (MVAP), anteriormente chamada de malformação adenomatoide cística pulmonar, é uma anormalidade rara do desenvolvimento das vias aéreas terminais. As lesões são de tamanho e distribuição variáveis, geralmente unilaterais.

O diagnóstico pode ser feito desde o pré-natal por meio da ultrassonografia gestacional, podendo encontrar repercussões fetais graves. Em recém-nascidos, a doença pode se manifestar com dificuldade respiratória aguda. Em crianças e adultos, pode ser diagnosticada com infecções pulmonares recorrentes ou outras complicações. Em pacientes sintomáticos, o tratamento cirúrgico é indicado para prevenir infecções e transformações neoplásicas; no entanto, o tratamento profilático versus expectante em pacientes assintomáticos permanece controverso.

Apresentamos o caso clínico de uma criança de 2 meses que foi submetida a radiografia de tórax durante bronquiolite, que revelou imagem radiotransparente do lobo médio. A tomografia computadorizada mostrou grande imagem cística em pulmão direito, que poderia corresponder a uma MVAP. O tratamento cirúrgico foi realizado e a segmentectomia confirmou um tipo IV de MVAP com patologia. A criança evoluiu favoravelmente.

Palavras-chave : Malformação adenomatoide cística congênita do pulmão; Lactente.

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