Serviços Personalizados
Journal
Artigo
Links relacionados
Compartilhar
Archivos de Pediatría del Uruguay
versão impressa ISSN 0004-0584versão On-line ISSN 1688-1249
Resumo
CAGGIANI, Marina et al. Dermatomiosite juvenil: 13 anos de experiência em hospital de nível terciário de atenção. Analise de 17 casos clinicos. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2018, vol.89, n.2, pp.99-107. ISSN 0004-0584. https://doi.org/10.31134/ap.89.2.4.
A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma miopatia inflamatória imunológica adquirida acompanhada de alterações cutâneas características.
O objetivo deste artigo é descrever as características clínicas e os exames complementares de um grupo de 17 pacientes diagnosticados com DMJ, sua evolução e tratamento.
Materiais e métodos:
foram estudados os pacientes que compareceram à Policlínica das Doenças do Tecido Conjuntivo no Centro Hospitalar Pereira Rossell (CHPR) no período de 01/10/2003 a 04/01/2017.
Resultados:
as características clínicas mais frequentes foram manifestações cutâneas características, fraqueza muscular, sintomas constitucionais, manifestações gastrointestinais e respiratórias.
As enzimas musculares estiveram aumentadas em todos os casos. A Ressonância nuclear magnética, o eletromiograma e a biópsia muscular foram patológicos em todos os casos. O tratamento foi baseado principalmente em corticosteroides e drogas imunossupressoras, e o metotrexato foi a droga de escolha. Em casos graves ou refratários, também se administrou gamaglobulina, ciclofosfamida ou ciclosporina. A duração do tratamento teve uma mediana de 3 anos e 10 meses. A remissão foi alcançada em 47% dos pacientes. A evolução foi monofásica em 15,4% dos casos, polifásica em 8% e crônica em 77%. Não houve mortes registradas, nem doença maligna associada.
Conclusões:
a DMJ é uma doença de baixa incidência. A maioria dos pacientes teve evolução crônica. Isso determina a necessidade de um tratamento imunossupressor prolongado com os seus conseguintes efeitos adversos. A remissão foi alcançada em 47% dos pacientes. Nenhuma morte foi registrada na série estudada.
Palavras-chave : Dermatomiosite; Criança; Signos e sintomas; Evoluçao clinica.