Resumo

PANDOLFO, SOLEDAD; CAGGIANI, MARINA  e  RUBIO, IVONNE. Dermatomiositis juvenil.: A propósito de un caso con grave compromiso multisistémico. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2005, vol.76, n.4, pp.305-311. ISSN 1688-1249.

Se presenta un caso de dermatomiositis juvenil de presentación y evolución inhabitual en un paciente de 14 años de edad, que ingresa por una historia de 20 días de evolución caracterizada por manifestaciones cutáneas y musculares, constatándose al examen físico eritema en heliotropo, pápulas de Gottron y debilidad muscular proximal y simétrica. Las enzimas musculares elevadas y el electromiograma característico completaron el diagnóstico. Se destacó el grave compromiso respiratorio que obligó a la asistencia respiratoria mecánica, así como el toque multisistémico neurológico, digestivo y hematológico. La inmunosupresión enérgica con corticoides y ciclofosfamida intravenosa, y el uso de altas dosis de inmunoglobulina intravenosa permitieron una evolución favorable manteniéndose en remisión luego de un año y medio con corticoides a baja dosis y metrotexate.

Palavras-chave : DERMATOMIOSITIS-diagnóstico; DERMATOMIOSITIS-terapia; DERMATOMIOSITIS-complicaciones.

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