Resumo

SILVARINO, Ricardo et al. Síndrome urémico hemolítico atípico: ¿una entidad subdiagnosticada? Características clínicas y analíticas a propósito de dos casos. Rev. Méd. Urug. [online]. 2014, vol.30, n.1, pp.56-64. ISSN 1688-0390.

Resumo A microangiopatia trombótica (MAT) é uma entidade anatomopatológica caracterizada pela lesão da parede vascular com engrossamento parietal, edema e desprendimento de células endoteliais da membrana basal. Clinicamente se apresenta como anemia hemolítica microangiopática, oclusão microvascular por trombos plaquetários e trombocitopenia. Pode ser consequência de uma alteração primária no complexo sistema que regula a relação entre endotélio e coagulação ou no contexto de uma alteração sistêmica. Dois fenótipos da doença são a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolítico-urêmica (SHU). A existência de recursos terapêuticos impõe o reconhecimento rápido deste mecanismo patogênico para começar o tratamento. Apresenta-se dois casos de SUH atípico e a faz-se a revisão dos principais aspectos diagnósticos, terapêuticos e prognósticos desta patologia.

Palavras-chave : SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO; MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS; INTERCAMBIO PLASMÁTICO.

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