Resumo

SILVARINO, Ricardo; REBELLA, Martín  e  CAIROLI, Ernesto. Manifestaciones clínicas en pacientes con esclerosis sistémica. Rev. Méd. Urug. [online]. 2009, vol.25, n.2, pp.84-91. ISSN 1688-0390.

Résumé Introduction: la sclérose systémique est une maladie auto immune systémique caractérisée par des lésions de la peau, inflammation et progression de tissu fibreux, capillaires sanguins et organes internes. Il existe des différences en ce qui concerne la fréquence, la gravité et le pronostic aux différents groupes ethniques, ce qui souligne l’importance son étude à chaque région géographique pour en faire le diagnostic précoce. Matériel et méthode: on fait ici une étude descriptive et rétrospective de mars 2006 à mars 2008, qui inclut des patients à diagnostic définitif de sclérose systémique, assistés à l’Unité de Maladies Auto immunes Systémiques de l’Hôpital de Clinicas. Résultats: on inclut 31 femmes qui avaient été objet d’ un suivi moyen de 39,2 mois, âge moyenne 47,6 ans au moment du diagnostic. Onze patientes (35,5%) ont présenté maladie diffuse et 20 (64,5%) maladie limitée. Trente ont présenté phénomène de Raynaud. Chez 92%, la capillaroscopie a montré un patron scléro-dermiforme. Au niveau respiratoire, on trouve intersticiopathie chez 25%, hypertension artérielle pulmonaire chez 22,2% et une constante restrictive aux études de fonction respiratoire chez 35,5% des femmes. 67,7% a eu des manifestations digesti-ves et 9,6% une crise rénale scléro-dermique. On a trouvé des anticorps anti-nucléaires (ANA) à 29/31 (93,5%) patientes; 16 ont présenté des anticorps anti-centromère et cinq anti-topoisomérase-I. Les quatre, 12,9%, patientes décédées pendant le suivi, ont présenté des éléments communs tels que sclérose systémique diffuse, ulcères digitales et trouble respiratoire sévère. Conclusions: les caractéristiques cliniques et immuno-logiques trouvées ont été semblables à celles décrites dans d’autres séries. Face à l’absence de traitement spécifique, on doit insister sur le suivi périodique des répercussions viscérales afin de contrôler et de retarder l’installation des troubles à haute morbi-mortalité.

Palavras-chave : ESCLERODERMIA SISTÉMICA.

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