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Revista Cirugía del Uruguay

versão On-line ISSN 1688-1281

Cir. Urug. vol.8 no.1 Montevideo  2024  Epub 01-Dez-2024

https://doi.org/10.31837/cir.urug/8.1.7 

CASO CLÍNICO

Hidradenitis Supurativa Glútea y Perineal: diagnóstico y manejo terapéutico

Gluteal and Perineal Hidradenitis Suppurativa: diagnosis and therapeutic management

Hidradenite Suppurativa Glútea e Perineal: diagnóstico e manejo terapêutico

1Clínica Quirúrgica "F", Profesor Dr. Roberto Valiñas, Hospital de Cínicas, Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay. dr.ivant@gmail.com, lorenaclavijo.b@gmail.com, nicogeribaldi@gmail.com, valinas.roberto@gmail.com

2 Cátedra de Cirugía Plástica, Hospital de Clínicas, Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay. marcosgarrel10@gmail.com


Resumen

La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que afecta a las glándulas sudoríparas apocrinas y causa nódulos inflamatorios, abscesos y fistulas dolorosas en áreas como las axilas, la ingle y los glúteos. Su impacto en la calidad de vida de los pacientes es significativo. La HS afecta al 1- 4% de la población mundial y se asocia con factores como el sobrepeso, el tabaquismo y antecedentes familiares. Su patogenia es compleja, involucrando inflamación y disfunción inmunológica. Su diagnóstico y tratamiento son desafiantes, especialmente en casos graves.

El diagnóstico se basa en la presentación clínica, que a menudo se confunde con otras afecciones cutáneas. Se clasifica en etapas de Hurley según la gravedad.

El tratamiento se centra en controlar los síntomas y prevenir recurrencias. Incluye educación del paciente, tratamiento médico y cirugía. La elección de la terapia antibiótica depende de la severidad y las cepas bacterianas presentes. Para casos graves, se investigan terapias biológicas. La cirugía, como la escisión simple o con injertos de piel, es efectiva en el control de la enfermedad.

Presentamos un caso clínico de un paciente con HS, revisamos la epidemiología, etiopatogenia y su diagnóstico acompañado de las opciones terapéuticas existentes

Palabras Claves: Hidradenitis supurativa; Escala de Hurley; Tratamiento

Resumo

A hidradenite supurativa (HS) é uma doença inflamatoria crônica da pele que afeta as glândulas sudoríparas apócrinas e causa nódulos inflamatórios, abscessos e fístulas dolorosas em áreas como axilas, virilha e nádegas. Seu impacto naqualidade de vida dos pacientes é significativo. A EH afeta de 1 a 4% da população mundial e está associada a fatores como excesso de peso, tabagismo e histórico familiar. Suapatogênese é complexa, envolvendoinflamação e disfunçãoimunológica, sendoseu diagnóstico e tratamento desafiadores, principalmente nos casos graves.

O diagnóstico é baseadonaapresentação clínica, que muitasvezes é confundida comoutrasdoenças da pele. É classificado em estágios de Hurley com base nagravidade.

O tratamento se concentra no controle dos sintomas e naprevenção de recorrências. Incluieducação do paciente, tratamento médico e cirurgia. A escolha da antibioticoterapia depende da gravidade e das cepas bacterianas presentes. Para casos graves, terapias biológicas são investigadas. A cirurgia, como excisão simples ouenxertos de pele, é eficaz no controle da doença.

Apresentamosum caso clínico de umdoentecom HS, revisamos a epidemiologia, a etiopatogenia e o seu diagnóstico acompanhado das opçõesterapêuticas existentes.

Palavras-chave: Hidradenite Supurativa; Hurley scale; Tratamento

Abstract

Hidradenitis suppurativa (HS) is a chronic inflammatory skin disease that affects the apocrine sweat glands and causes inflammatory nodules, abscesses, and painful fistulas in areas such as the armpits, groin, and buttocks. Its impact on patients' quality of life is significant. HS affects 1-4% of the world's population and is associated with factors such as overweight, smoking, and family history. Its pathogenesis is complex, involving inflammation and immune dysfunction. Its diagnosis and treatment are challenging, especially in severe cases.

Diagnosis is based on clinical presentation, which is often confused with other skin conditions. It is classified into Hurley stages based on severity.

Treatment focuses on controlling symptoms and preventing recurrences. Includes patient education, medical treatment and surgery. The choice of antibiotic therapy depends on the severity and the bacterial strains present. For severe cases, biological therapies are investigated. Surgery, such as simple excision or skin grafts, is effective in controlling the disease.

We present a clinical case of a patient with HS, we review the epidemiology, etiopathogenesis and its diagnosis accompanied by the existing therapeutic options.

Keywords: Hydradenitis; Escala Hurley; Treatment

Introducción

En los últimos años, se ha generado un gran interés en la hidradenitis supurativa (HS). La HS afecta alrededor del 1-4% de la población mundial y puede tener un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes 1.

La HS es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que afecta a las glándulas sudoríparas apocrinas y se caracteriza por la aparición de nódulos inflamatorios, abscesos y fistulas dolorosas en áreas como las axilas, la ingle, periné y los glúteos que pueden provocar cicatrices y deformidades en las zonas afectadas; aunque durante mucho tiempo se consideró una inflamación con sobreinfección posterior bacteriana, datos actuales han cambiado este concepto.

Aunque no es una enfermedad rara, su diagnóstico y tratamiento siguen siendo un desafío para los médicos y cirujanos especialmente en aquellas situaciones con una enfermedad extensa.

Presentaremos a continuación un caso clínico de un paciente joven y realizaremos una revisión de la epidemiología, etiopatogenia, tratamiento médico y quirúrgico de la HS.

Caso Clínico

Presentamos el caso clínico de un paciente masculino de 36 años con un historial de consumo problemático de sustancias. Fue diagnosticado clínicamente con Hidrosadenitis Supurativa estadío de Hurley III. La presentación clínica incluyó la aparición de nódulos dolorosos con abscesos y trayectos fistulosos en zonas como los glúteos, periné, pliegues génito-crurales y escroto, a lo largo de varios años (Fig. 1 opción a).

Experimentó episodios intermitentes de supuración fétida que condujeron a múltiples visitas a la sala de emergencias y ciclos de tratamiento antibiótico en un intento por controlar los síntomas. Esta enfermedad tuvo un impacto significativo en la calidad de vida del paciente. Se descartaron fistulas uretrales y rectales mediante resonancia magnética.

El paciente fue admitido en la Unidad de medicina y se llevó a cabo una discusión exhaustiva en ateneo multidisciplinario que involucró a especialistas en cirugía, infectología, medicina, urología y cirugía plástica.

El plan de tratamiento se dividió en varias etapas:

a) Inicialmente, se enfocó en el control de la infección a través de medidas higiénicas, como lavados y curaciones, además de antibioticoterapia para reducir la inflamación y la infección.

b) Luego, se procedió a la resección del tejido inflamado.

c) Finalmente, se realizó una cirugía reconstructiva, que se realizó en el mismo acto quirúrgico luego de la resección del tejido inflamado o en diferido.

La cirugía inicial implicó la eliminación quirúrgica del tejido afectado en ambos glúteos. Durante esta intervención, se optó por una estrategia de cobertura diferida. Se realizaron injertos delgados de piel de espesor parcial después de un período de curación secuencial con aplicación de presión negativa (Fig. 1. opción b, c y d). El área donante elegida fue la cara anterolateral del muslo derecho. Estos injertos se mallaron para lograr una mayor superficie de cobertura, lo que permitió el drenaje adecuado de fluidos y redujo los riesgos de seroma y hematoma.

Fig. 1 a) Lesiones de presentación, b) resección de lesiones glúteas, c) curación secuencial, d) injertos 

En una segunda fase (Fig. 2), se realizó la resección del tejido afectado en el periné y la región posterointerna del muslo derecho, seguido de la cobertura del defecto en la misma intervención anestésica. Para el periné, se optó por un cierre directo con suturas por planos, mientras que para el defecto en la extremidad inferior se utilizó un colgajo local de rotación y avance de la cara interna del muslo. Se colocaron drenajes aspirativos, los cuales se retiraron en el noveno día después de la cirugía.

Fig. 2 a) y b) lesiones perineales, c) resección, d) colgajo finalizado 

Discusión

La HS es una enfermedad relativamente común, que afecta a entre el 1% y el 4% de la población mundial. 1

En general, la HS es una enfermedad crónica y debilitante que requiere un enfoque multidisciplinario para su manejo. Orenstein 2 destaca la importancia de un enfoque centrado en el paciente que involucre a dermatólogos, cirujanos, internistas y otros especialistas para proporcionar un tratamiento adecuado y mejorar la calidad de vida.

La HS es más común en las mujeres que en los hombres y en personas con sobrepeso u obesidad. También se ha observado que tiene una mayor incidencia en personas fumadoras y en personas con antecedentes familiares de la enfermedad; además suele iniciarse durante la pubertad o la adolescencia. 3,4

Con respecto a su patogenia no se conoce completamente, clásicamente se describe que la obstrucción de las glándulas sudoríparas apocrinas, así como la inflamación crónica son factores clave en su desarrollo 5) acompañado de una sobreinfección bacteriana.

Recientemente varias revisiones han puesto en duda este modelo, llevando a un concepto multifactorial, donde la infección bacteriana puede ser el desencadenante del proceso inflamatorio (en un proceso que escapa a este articulo) asociado a una disfunción innata de la inmunidad, apoyando este modelo es la coexistencia de la enfermedad con otras patologías autoinmunes en el mismo individuo. 6

El diagnóstico se basa en la presentación clínica, la cual puede ser difícil debido a la falta de conciencia sobre la enfermedad y la variabilidad de las presentaciones clínicas, a menudo se confunde con otras enfermedades como la foliculitis o el acné, lo que puede retrasar el diagnóstico y el tratamiento adecuados. 7

En cuanto a la presentación clínica de la enfermedad, Revuz 3 en un estudio en la población francesa hallaron que las lesiones más comunes eran los nódulos inflamatorios dolorosos que pueden ulcerarse y formar abscesos. Estas lesiones son recurrentes y pueden dejar cicatrices y fistulas. Los autores también encontraron que los pacientes con Hidradenitis supurativa presentaban frecuentemente otras enfermedades inflamatorias crónicas, como la enfermedad inflamatoria intestinal y la artritis psoriásica.

Los criterios diagnósticos de la HS han sido establecidos por la Sociedad Internacional de Hidradenitis Supurativa. 6 La HS se clasifica en etapas de Hurley, según el número y la gravedad de las lesiones: etapa I (lesiones aisladas), etapa II (múltiples lesiones inflamatorias) y la de nuestro caso clínico, la etapa III (lesiones inflamatorias extensas y profundas, con cicatrices y fistulas).

En general, es una enfermedad crónica y debilitante que requiere un enfoque multidisciplinario para su manejo.

Los conceptos terapéuticos actuales de la HS se basan principalmente en tres pilares: 1) educación del paciente; 2) tratamiento médico de la inflamación y 3) terapia quirúrgica de fistulas, nódulos y tejido cicatrizal. 8

Dependiendo de la presentación clínica y la gravedad de la HS, a menudo es necesaria una combinación de todos los pilares para mantener el control de la enfermedad.

Independientemente de la duración y gravedad de la HS, todos los pacientes deben seguir las medidas terapéuticas básicas, incluida la auto educación sobre la enfermedad, el manejo del dolor, el mantenimiento de altos estándares de higiene, el abandono del hábito de fumar y la pérdida de peso, entre otros.

El tratamiento de la HS se basa en el control de los síntomas y en la prevención de las recurrencias. El manejo inicial de la HS incluye medidas de higiene, como el uso de jabones anti bacterianos, y la eliminación del vello.

Recientemente se ha visto que existe una asociación entre las diferentes etapas de severidad y los gérmenes aislados, lo que ayudaría a la elección de la antibioticoterapia. 6

En la mitad de los estadios I la infección es a monogermen (Staphylococcuslugdunensis (25%) por Cutibacteriumspp (25%), en la otra mitad así como en los estadios II y III la flora es polimicrobiana, con predominio de especies estrictamente anaerobias (siendo Prevotella y Porphyromonas las más abundante), pero también incluye anaerobios aerotolerantes: Actinomycesspp, grupo Streptococcusanginosus y Corynebacteriumspp, con carencia de Staphylococcusepidermidis y Cutibacteriumspp, generalmente presentes en la piel control. La variedad y la riqueza de la flora aumentan con la gravedad. Fusobacterium, Campylobacter y Dialister se encuentran casi exclusivamente en las lesiones en estadio III de Hurley.

En líneas generales y siguiendo la clasificación de la HS en una reciente revisión de Scala 8) este indica una forma general de abordaje terapéutico que creemos adecuado:

En casos leves se utiliza en general medidas de higiene, jabones anti bacterianos, eliminación del vello, antibióticos tópicos, y el drenaje de las lesiones.

En casos moderados se suelen prescribir antibióticos sistémicos para controlar las infecciones secundarias, además se agrega el control local con cirugía menor como deroofing o tratamiento con láser. 5,8 Se destaca el uso de Ertapenem como terapia de tercera línea (para evitar resistencias) en pacientes con HS moderada a severa como tratamiento de rescate o previo a la cirugía durante un periodo de 6 semanas. 9,10

En los casos graves de HS, puede ser necesario recurrir a tratamientos más agresivos, como la terapia biológica con inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α) con resultados prometedores en ensayos clínicos. Sin embargo, a pesar de estos avances ya logrados y futuros, las alteraciones estructurales de la piel y el tejido subcutáneo afectados por la HS que se presentan con fistulas, trayectos sinusales o grandes áreas cicatrizadas deben ser el objetivo principal de la escisión quirúrgica radical. 11,12

En cuanto al tratamiento quirúrgico de la HS, varios estudios han evaluado la efectividad de la cirugía en el control de la enfermedad. Los resultados mostraron que la cirugía fue efectiva en la eliminación de las lesiones de HS y en la mejora de la calidad de vida de los pacientes. Además, se observó una reducción significativa en el número de lesiones en el seguimiento a largo plazo. Asimismo, la combinación de cirugía y tratamiento médico ha demostrado ser más efectiva que cualquiera de estos tratamientos por separado en el control de la enfermedad y en la reducción de las recurrencias de las lesiones. 13,14

Las diferentes técnicas quirúrgicas para el tratamiento de la HS incluyen: 2,15,16,17

Escisión simple: implica la extirpación de las lesiones de la HS. Se recomienda para lesiones tempranas y pequeñas, pero puede tener una alta tasa de recurrencia y puede no ser adecuada para lesiones más grandes o más profundas.

Escisión con injerto de piel: implica la extirpación de las lesiones de la HS y la aplicación de un injerto de piel para cubrir el área tratada. Se recomienda para lesiones más grandes o más profundas y puede tener una tasa de recurrencia más baja que la escisión simple.

Escisión con colgajo de piel: implica la extirpación de las lesiones de la HS y la reconstrucción de la zona tratada con un colgajo de piel. Se recomienda para lesiones más grandes y puede tener una tasa de recurrencia aún más baja que la escisión con injerto de piel.

Para la toma de decisiones en cuanto a qué técnica quirúrgica utilizar, es importante considerar la extensión y la gravedad de la HS, la ubicación de las lesiones, la experiencia del cirujano y las preferencias del paciente. Además, es importante tener en cuenta que la escisión quirúrgica puede ser cruenta y/o conllevar una cicatrización tórpida y tener un tiempo de recuperación prolongado.

En general, la escisión quirúrgica, ya sea simple o con injerto o colgajo de piel, es una opción de tratamiento efectiva para la HS, resumimos las técnicas, sus ventajas, desventajas e indicaciones en la Tabla 1.

Tabla 1: Técnicas quirúrgicas

Basándonos en los elementos mencionados anteriormente, tanto en el diagnóstico como en las opciones terapéuticas, y en función de la literatura revisada, consideramos que el manejo de nuestro paciente fue adecuado.

Esto se debe a que presentaba características clínicas correspondientes a un estadio Hurley III con lesiones extensas en áreas de alta tensión. Esto requería un enfoque multidisciplinario, que incluyó técnicas quirúrgicas complejas, aplicadas en etapas específicas del tratamiento.

Bibliografía

1. Chu CB, Yang CC, Tsai SJ. Hidradenitis suppurativa: Disease pathophysiology and sex hormones. Chin J Physiol. 2021;64(6):257-265. doi: 10.4103/cjp.cjp_67_21. [ Links ]

2. Orenstein LAV, Nguyen TV, Damiani G, Sayed C, Jemec GBE, Hamzavi I. Medical and Surgical anagement of Hidradenitis Suppurativa: A Review of International Treatment Guidelines and Implementation in General Dermatology Practice. Dermatology. 2020;236(5):393-412. doi: 10.1159/000507323. [ Links ]

3. Revuz JE, Canoui-Poitrine F, Wolkenstein P, Viallette C, Gabison G, Pouget F, et al. Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa: results from two case-control studies. J Am Acad Dermatol. 2008;59(4):596-601. doi: 10.1016/j.jaad.2008.06.020. [ Links ]

4. Alikhan A, Lynch PJ, Eisen DB. Hidradenitis suppurativa: a comprehensive review. J Am Acad Dermatol. 2009;60(4):539-61; quiz 562-3. doi: 10.1016/j.jaad.2008.11.911. [ Links ]

5. Jemec GB. Clinical practice. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med. 2012;366(2):158-64. doi: 10.1056/NEJMcp1014163. [ Links ]

6. Zouboulis CC, Benhadou F, Byrd AS, Chandran NS, Giamarellos-Bourboulis EJ, Fabbrocini G, et al. What causes hidradenitis suppurativa ?-15 years after. Exp Dermatol. 2020;29(12):1154-1170. doi: 10.1111/exd.14214. [ Links ]

7. Nguyen TV, Damiani G, Orenstein LAV, Hamzavi I, Jemec GB. Hidradenitis suppurativa: an update on epidemiology, phenotypes, diagnosis, pathogenesis, comorbidities and quality of life. J Eur Acad DermatolVenereol. 2021;35(1):50-61. doi: 10.1111/jdv.16677. [ Links ]

8. Scala E, Cacciapuoti S, Garzorz-Stark N, Megna M, Marasca C, Seiringer P, et al. Hidradenitis Suppurativa: Where We Are and Where We Are Going. Cells. 2021;10(8):2094. doi: 10.3390/cells10082094. [ Links ]

9. Mendes-Bastos P, Martorell A, Magina S. Ertapenem for the treatment of Hidradenitis suppurativa: how much do we need it? Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2018;109(7):582-3. doi: 10.1016/j.ad.2018.03.012. [ Links ]

10. Join-Lambert O, Coignard-Biehler H, Jais JP, Delage M, Guet-Revillet H, Poirée S, et al. Efficacy of ertapenem in severe hidradenitis suppurativa: a pilot study in a cohort of 30 consecutive patients. J Antimicrob Chemother. 2016;71(2):513-20. doi: 10.1093/jac/dkv361. [ Links ]

11. Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L, Hunger RE, Ioannides D, Juhász I, et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29(4):619-44.doi: 10.1111/jdv.12966. [ Links ]

12. Posch C, Monshi B, Quint T, Vujic I, Lilgenau N, Rappersberger K. The role of wide local excision for the treatment of severe hidradenitis suppurativa (Hurley grade III): Retrospective analysis of 74 patients. J Am Acad Dermatol. 2017;77(1):123-9.e5. doi: 10.1016/j.jaad.2017.01.055. [ Links ]

13. Taylor EM, Hamaguchi R, Kramer KM, Kimball AB, Orgill DP. Plastic Surgical Management of Hidradenitis Suppurativa. Plast Reconstr Surg. 2021;147(3):479-491. doi: 10.1097/PRS.0000000000007677. [ Links ]

14. Fertitta L, Hotz C, Wolkenstein P, Méningaud JP, Sawan D, Hersant B, et al. Efficacy and satisfaction of surgical treatment for hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(4):839-845. doi: 10.1111/jdv.16135. [ Links ]

15. Balik E, Eren T, Bulut T, Büyükuncu Y, Bugra D, Yamaner S. Surgical approach to extensive hidradenitis suppurativa in the perineal/perianal and gluteal regions. World J Surg. 2009;33(3):481-7. doi: 10.1007/s00268-008-9845-9. [ Links ]

16. Zouboulis CC, Bechara FG, Dickinson-Blok JL, Gulliver W, Horváth B, Hughes R, et al. Hidradenitis suppurativa/acne inversa: a practical framework for treatment optimization - systematic review and recommendations from the HS ALLIANCE working group. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33(1):19-31. doi: 10.1111/jdv.15233. [ Links ]

17. Danby FW, Hazen PG, Boer J. New and traditional surgical approaches to hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol. 2015;73(5 Suppl 1):S62-5. doi: 10.1016/j.jaad.2015.07.043. [ Links ]

Contribución de los autores: Concepción: Iván Trostchansky 30%, Lorena Clavijo 20%, Marcos Garrel 15%, Nicolás Geribaldi 10%, Roberto Valiñas 25%. Diseño: Ivan Trostchansky 30%, Lorena Clavijo 20%, Marcos Garrel 15%, Nicolás Geribaldi 15%, Roberto Valiñas 20%. Análisis: Ivan Trostchansky 30%, Lorena Clavijo 20%, Marcos Garrel 15%, Nicolás Geribaldi 15%, Roberto Valiñas 20%. Interpretación de resultados: Ivan Trostchansky 30%, Lorena Clavijo 20%, Marcos Garrel 15%, Nicolás Geribaldi 15%, Roberto Valiñas 20%. Redacción: Ivan Trostchansky 30%, Lorena Clavijo 25%, Marcos Garrel 15%, Nicolás Geribaldi 10%, Roberto Valiñas 20%. Revisión crítica: Ivan Trostchansky 30%, Lorena Clavijo 20%, Marcos Garrel 10%, Nicolás Geribaldi 10%, Roberto Valiñas 30%.

Nota: Los autores declaran que no existe conflicto de interés.

Nota: Este artículo fue aprobado por el editor Gustavo Rodríguez Temesio.

Recibido: 18 de Diciembre de 2023; Aprobado: 22 de Abril de 2024

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