Genética, con la Enfermedad de Huntington como principal representante, siendo la causa más frecuente de corea en el adulto, existiendo muchas otras enfermedades genéticas que pueden producir corea como la fenilcetonuria, enfermedad de Wilson, etc.
Dentro de las causas infecciosas se destaca la corea de Sydenham, causa más frecuente de corea en menores de 16 años, producida por la reacción cruzada de anticuerpos antiestreptocóccicos con neuronas de los ganglios basales, siendo otras causas infecciosas la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob y las asociadas con el virus de la inmunodeficiencia humana, tanto por efecto directo del virus o de infecciones oportunistas.
Metabólica, siendo posibles causas de corea la hiper e hipoglicemia, trastornos del metabolismo fosfo-cálcico y el hipertiroidismo.
Diferentes enfermedades autoinmunes pueden presentarse como una corea, tanto al diagnóstico como en la evolución, entre ellas el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Sjögren y el síndrome antifosfolípido.
Paraneoplásica, secundaria a cáncer renal, pulmonar a pequeñas células, de mama, linfomas de Hodgkin y no Hodgkinianos.
Secundaria a fármacos, siendo el ejemplo más característico los movimientos coreicos como efecto adverso de un tratamiento antiparkinsoniano con levodopa.
Estructurales, en las que existe una lesión objetivable por imagenología que explique el cuadro, como es el caso de la etiología vascular o tumoral.(1-5)
En nuestro caso clínico nos concentraremos en la naturaleza vascular de la corea, rara manifestación de lesiones vasculares cerebrales, tanto isquémicas como hemorrágicas, y que se presenta típicamente bajo la forma del clásico síndrome lacunar de hemicorea-hemibalismo.
Caso clínico
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Se trata de un paciente de sexo masculino de 67 años, previamente autoválido, procedente de Barrio Borro (Montevideo), trabajador informal, diestro.
De sus antecedentes personales se destacan el tabaquismo, el alcoholismo, la hipertensión arterial en tratamiento con inhibidores de la enzima conversora de angiotensina con mal control y un accidente cerebrovascular (ACV) con secuela motora derecha (parálisis facial central) siete años antes del episodio actual. Niega enfermedades metabólicas y genéticas, así como antecedentes familiares de relevancia.
Ingresa por un cuadro de instalación brusca, en reposo, dado por movimientos anormales e involuntarios a nivel de hemicuerpo izquierdo, invalidantes, que se intensifican con la realización de movimientos voluntarios y ceden durante el sueño. Niega cefalea, náuseas, vómitos y depresión de conciencia, así como consumo de sustancias tóxicas y fármacos.
Al examen físico inicial se encuentra lúcido, adelgazado, normotenso, presentando en lo cardiovascular un ritmo regular de 78 cpm, sin soplo carotídeo, sin alteraciones a nivel pleuropulmonar y abdominal. En lo neurológico, GCS 15, sin elementos de irritación meníngea, constatándose la desviación de rasgos faciales a izquierda y disartria parética de la secuela motora mencionada. Se destaca a nivel de miembro superior e inferior izquierdos movimientos anormales, amplios, no estereotipados, que rápidamente rotan de región a región, con fuerza y sensibilidad conservadas, sin elementos a destacar a nivel de miembro superior e inferior derechos.
]]>Con planteo de hemicorea de probable etiología vascular dada la instalación brusca de los síntomas, se solicita resonancia magnética (RM) de cráneo que muestra una imagen puntiforme a nivel gangliobasal derecho compatible con un infarto lacunar reciente, infartos lacunares gangliobasales contralaterales y microangiopatìa crónica (Figura 1).
Para completar la valoración se realiza EcoDoppler de vasos de cuello que no muestra elementos de valor patológico. El Ecocardiograma transtorácico informa una cardiopatía hipertensiva leve (septum 12 mm y pared posterior 11 mm), dilatación mínima de la aurícula izquierda de 41 mm, ventrículo izquierdo y cavidades cardíacas derechas de dimensiones normales, con FEVI ligeramente disminuida (53%).
De la paraclínica de laboratorio se destaca: hemoglobina 13.5 g/dL, glóbulos blancos 8810 /mm3, plaquetas 257.000 /mm3, azoemia 0.83 g/L, creatininemia 1.04 mg/dL, Na+ 135 mEq/L, K+ 3.7 mEq/L, Cl- 98 mEq/L, glicemia 0.90 g/L, CK total 1223 UI/L, serologías para HIV, VHA, VHB, VHC y VDRL negativas, TSH 0.76 mU/mL (rango normal 0.23-4.20).
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Se realiza interconsulta con equipo de Neurología, tratamiento sintomático en base a antagonistas dopaminérgicos (Quetiapina), Tiapridal y benzodiacepinas (Clonazepam), nefroprotección así como profilaxis secundaria de eventos cardiovasculares haciendo especial hincapié en el tratamiento antihipertensivo.
El paciente presenta una mejoría lenta y progresiva. Al alta camina con ayuda y es parcialmente dependiente para actividades básicas de la vida diaria.
Discusión
]]>La corea implica desafíos diagnósticos ya que obedece a múltiples etiologías (genéticas, infecciosas, metabólicas, autoinmunes, paraneoplásicas, fármacos y tóxicos, estructurales) como ya fue mencionado.
El ACV debe ser tenido en cuenta como responsable de corea, siendo la enfermedad cerebrovascular la causa más frecuente de corea esporádica intrahospitalaria.
Se presenta típicamente como una hemicorea de instalación aguda contralateral a la lesión, como queda ilustrado en el caso clínico. Esta forma de presentación en un paciente con factores de riesgo para enfermedad ateroesclerótica y/o enfermedad cardiovascular establecida aleja el planteo de otras causas de síndrome coreico aparte de la vascular, siendo la forma de presentación de menos del 1% de los ACV.
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Debido a la baja prevalencia de la hemicorea de origen vascular existe poca literatura publicada sobre esta patología, siendo en su mayoría reportes y series de casos.
En un estudio de 2500 pacientes con diagnóstico de primer ACV llevado a cabo en el Departamento de Neurología del Hospital Universitario de Lausanne (Suiza), se identificaron 29 pacientes con trastornos del movimiento, siendo los más frecuentes la hemicorea-hemibalismo (11 pacientes) y la hemidistonía (5 pacientes).(6)
La hemicorea también fue la causa más frecuente de trastorno hiperquinético del movimiento tanto en la fase aguda del ACV como en diferido en una revisión del año 2009 que incluyó 156 reportes y series de casos y revisiones de artículos relevantes de la base de datos Medline.(7)
En Quito (Ecuador), de un total de 1500 pacientes asistidos en el Hospital Eugenio Espejo por ACV, se reportaron movimientos anormales involuntarios en 56. De estos, aquellos con diagnóstico de hemicorea eran más añosos que aquellos con diagnóstico de distonía. Los pacientes con lesiones hemorrágicas profundas demostraron tener mayor probabilidad de desarrollar movimientos anormales.(8)
En otro estudio realizado en Seoul (Corea del Sur) que incluyó 5009 pacientes con ACV se describieron 27 casos de hemicorea (0.54%).(9)
Si bien la clínica puede ser orientativa de una hemicorea de origen vascular, es necesario realizar estudios imagenológicos que corroboren el diagnóstico y descartar causas metabólicas como alteraciones de la glicemia, lo cual se llevó a cabo en el caso clínico descrito. Se destaca a la hiperglicemia no cetósica como causa frecuente de hemicorea, sobre todo en diabéticos mal controlados a largo plazo, teniendo una rápida resolución al controlar la glicemia. La RM en estos casos típicamente muestra hiperintensidad en el putamen contralateral en la secuencia T1, que generalmente se resuelve en pocos meses.(10)
]]>En la hemicorea vascular la RM tiene mayor sensibilidad que la tomografía computada (TC) para demostrar la presencia de lesiones responsables. Estas se encuentran con mayor frecuencia en el tálamo y núcleo lenticular y, menos frecuentemente, en el núcleo subtalámico.(1)
El estudio de Quito mostró que los movimientos anormales son más frecuentes cuando las lesiones vasculares son profundas. De acuerdo con esto, en el estudio de Lausanne, en 25 de 29 casos de trastornos del movimiento se objetivó una lesión responsable mediante neuroimagen; 11 en territorio de la arteria cerebral media (7 a nivel de ramas profundas, 2 a nivel de ramas superficiales y 2 completas), 11 en territorio de la arteria cerebral posterior, 2 en territorio de arteria cerebral posterior y media y 1 en territorio de la arteria cerebral anterior. Finalmente, y acorde con lo antedicho, en el estudio de Seoul las lesiones se localizaron a nivel del núcleo caudado y putamen (6 pacientes), corteza cerebral (6 pacientes), tálamo y núcleo subtalámico (4 pacientes), núcleo subtalámico (4 pacientes), putamen (3 pacientes), núcleo caudado (2 pacientes) y globo pálido (2 pacientes).
El tratamiento de la corea no tiene indicación en todos los casos. El mismo se reserva para aquellos en los que la corea interfiere con actividades laborales, produce injuria física, estigma social o trastornos del sueño. Los fármacos más usados son aquellos que disminuyen la neurotransmisión dopaminérgica, tanto a través de bloqueo postsináptico con neurolépticos atípicos, como con depleción presináptica (tetrabenazina o reserpina) y han sido estudiados sobre todo para la Enfermedad de Huntington.(3)
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Las recomendaciones son controvertidas. En 2012 la Academia Americana de Neurología publicó una guía basada en la evidencia sobre el tratamiento farmacológico de la corea en la Enfermedad de Huntington utilizando como instrumento de medida el Unified Huntington´s Disease Rating Scale (UHDRS). Concluía que en el caso de que la corea requiriera tratamiento se debería prescribir tetrabenazina (hasta 100 mg / día), el antagonista del receptor NMDA amantadina (300-400 mg / día) o riluzole (200 mg / día), un antiglutamatérgico con propiedades antiexcitotóxicas.(11) Por su parte, en 2013 el grupo de Huntington del Departamento de Neurología de la Universidad de Muenster (Alemania), critica el uso del UHDRS como instrumento de medida, estableciendo que este fue elegido en forma arbitraria y que no refleja niveles de relevancia clínica validados, aportando recomendaciones que no representan la práctica clínica actual.(12)
A pesar de que el pronóstico a corto plazo generalmente es bueno, con mejoría progresiva de los movimientos coreicos, el pronóstico a largo plazo no está determinado específicamente por la hemicorea sino por el curso de la enfermedad cardiovascular. En el estudio de Laussane solamente 3 de 29 pacientes persistían con movimientos anormales a los 6 meses del epiosodio inicial, mientras que en el estudio de Seoul la hemicorea había desaparecido en 56% de los pacientes tras un seguimiento de 22 meses. En dicho estudio se vio que los pacientes con lesiones corticales tenían un pronóstico funcional más favorable que aquellos con lesiones subtalámicas. Por su parte, en el estudio de Quito, tras un año de aparición de los movimientos anormales involuntarios 12 pacientes (21.4%) presentaron una mejoría completa, 38 pacientes (67.8%) mejoraron parcialmente, 4 (7.1%) no mejoraron y 2 pacientes con corea fallecieron.
Conclusiones
]]>La corea constituye un desafío diagnóstico debido a su baja frecuencia y a las múltiples etiologías a las que responde.
Cuando se presenta como una hemicorea de instalación brusca en un paciente con factores de riesgo para enfermedad cardiovascular, debe orientarnos a la causa vascular y, concretamente, que se trate de un ACV, siendo la corea el trastorno del movimiento más frecuente en estos últimos.
Como diagnóstico diferencial a tener en cuenta se destaca el descontrol metabólico hiperglicémico no cetósico en el cual clásicamente la clínica mejora al normalizarse las cifras de glicemia.
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Las lesiones son mayoritariamente profundas, topografiadas a nivel del tálamo y núcleo lenticular y, con menor frecuencia a nivel del núcleo subtalámico, teniendo la RM mayor sensibilidad que la TC para su visualización.
Las recomendaciones de tratamiento son controvertidas y extrapoladas de estudios de la Enfermedad de Huntington. Se basan en el uso de fármacos antidopaminérgicos en los casos en los que la corea interfiere con las actividades cotidianas, produciendo una disminución de los movimientos coreicos en la mayoría. Sin embargo, el pronóstico a largo plazo de estos pacientes no está marcado por la corea en sí sino por el curso evolutivo de la enfermedad cardiovascular, cobrando especial importancia la profilaxis secundaria de eventos cardiovasculares.
El paciente del caso clínico se presentó con una hemicorea de instalación brusca del lado contralateral a la lesión responsable, topografiada a nivel gangliobasal, y evolucionó a la mejoría, acorde a lo descrito en la bibliografía citada.
Bibliografía
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10. Carrion DM, Carrion AF. Non-ketotic hyperglycaemia hemichorea-hemiballismus and acute ischaemic stroke. BMJ Case Rep. 2013 Mar 6;pii: bcr2012008359.
11. Armstrong MJ, Miyasaki JM. Evidence-based guideline: pharmacologic treatment of chorea in Huntington disease: report of the guideline development subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2012; 79(6):597-603.
12. Reilmann R. Pharmacological treatment of chorea in Huntington´s disease-good clinical practice versus evidence-based guideline. Mov Disord. 2013;28(8):1030-3. ]]>