La policondritis recidivante (PR) es una afección de origen autoinmune y de curso recurrente, caracterizada por la inflamación crónica y multisistémica del tejido cartilaginoso. Se trata de una entidad poco frecuente, con una incidencia anual estimada de 3,5 casos por millón de habitantes(1). Puede presentarse a cualquier edad, siendo más frecuente entre la tercera y cuarta década de la vida(2). Si bien la etiología es aún desconocida, la presencia de autoanticuerpos contra el colágeno tipo II durante los ataques agudos (proteína presente en el tejido cartilaginoso) y el hallazgo de complejos inmunes circulantes orientan al carácter inmunomediado de su patogenia(3). La primera descripción de la enfermedad data de 1923 en donde fue denominada por Wartenhorst policondropatía(4). En 1960 Pearson(5) introduce el término policondritis y destaca su naturaleza episódica. Mc Adam y colaboradores(6) establecen en 1976 criterios diagnósticos que se exponen en la tabla 1. Los episodios inflamatorios pueden durar días o semanas y se resuelven con tratamiento o de forma espontánea(7). Los cartílagos elásticos de oídos y nariz son los más frecuentemente afectados, aunque otros cartílagos como los articulares periféricos, fibrocartílagos de articulaciones axiales y cartílagos traqueobronquiales pueden verse comprometidos(2).

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Entre las manifestaciones más comunes de la PR se encuentran la condritis auricular, condritis nasal, artralgias, artritis no erosiva, síntomas oculares y en menor frecuencia síntomas costocondrales(8,9). En la paciente presentada el debut fue con condritis auricular. La condritis nasal es frecuente, presentándose (20%) con deformación posterior del puente nasal, con nariz en "silla de montar". El antecedente de condritis nasal estuvo presente en la paciente, no constatándose al momento del examen deformaciones del puente nasal. El compromiso articular, presente hasta en 75% en algún momento de la evolución, es habitualmente oligoarticular, no deformante, asimétrico y seronegativo. La presencia de artritis periférica traduce para algunos autores enfermedad diseminada y ensombrece el pronóstico(10). Las artralgias estuvieron presentes en la historia clínica relatada, destacándose la ausencia de artritis y deformaciones articulares. Las manifestaciones oculares son frecuentes y están presentes en 50%-60% de los pacientes(11). Pueden observarse epiescleritis focal o difusa, escleritis anterior y posterior, y más raramente queratitis, iridociclitis, corioretinitis, vasculitis y hemorragias retinianas. La escleritis anterior difusa es el hallazgo más frecuente(12). En una serie recientemente descrita por Tenorio y colaboradores(13) las manifestaciones oculares más frecuentemente halladas fueron epiescleritis, escleritis anterior difusa, iritis y queratitis. La escleritis fue la manifestación que llevó la paciente a consultar, constituyendo en este caso el síntoma y signo clínico que motivó la búsqueda de las otras manifestaciones sistémicas que permitieron arribar al diagnóstico. Hasta 25% de las PR se asocian a otras enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) como poliarteritis nodosa, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad mixta del tejido conectivo y enfermedad de Sjögren(14). Estas deben ser descartadas frente al diagnóstico de PR. Mención particular entre los diagnósticos diferenciales merece la granulomatosis de Wegener, ya que afecta estructuras oculares y otorrinolaringológicas de forma similar a la PR. La ausencia de manifestaciones clínicas compatibles asociada a la negatividad de los autoanticuerpos solicitados alejan por el momento el planteo de otra enfermedad autoinmune sistémica vinculada a la PR. Dentro de las enfermedades malignas, los linfomas (Hodgkin y no Hodgkin), la leucemia mielomonocítica crónica y algunos carcinomas sólidos pueden vincularse a su desarrollo, e incluso preceder en el tiempo a la PR(15). No hallamos evidencia clínica de una neoplasia actual. El diagnóstico es eminentemente clínico, aunque muchas situaciones pueden simular manifestaciones de la PR. En quienes la presentación clínica es característica no es necesaria la biopsia para confirmar el diagnóstico(16). La presencia de tres de los criterios diagnósticos sugeridos por Mc Adam(6) permitieron plantear el diagnóstico de PR, pudiendo prescindir de la biopsia frente a dicho cuadro clínico. Destacamos que los criterios diagnóstico sugeridos fueron formulados sobre una base empírica, basados en experiencia y series personales, sin grupos control y careciendo de estimaciones de especificidad, sensibilidad y valor predictivo negativo y positivo. Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos con aumento de la velocidad de sedimentación globular, anemia de perfil inflamatorio, leucocitosis, trombocitosis e hipergamaglobulinemia policlonal(16), no presentes en la paciente. Cuando coexiste con otra enfermedad autoinmune sistémica puede observarse positividad de los ANA y factor reumatoideo (FR)(17,18), siendo negativos en esta oportunidad. Cuando existe afectación renal se han descrito casos con positividad de ANCA(19), no presentes en la paciente. Hasta en 50% de los pacientes pueden hallarse anticuerpos anticolágeno tipo II, sugiriéndose que el nivel de los mismos podría correlacionarse con la actividad de la enfermedad(20). No contamos en nuestro medio con esta herramienta diagnóstica. El tratamiento cuando la manifestación es la condritis es en base a antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y dosis bajas de prednisona vía oral. Cuando están presentes manifestaciones laringotraqueales, oculares o glomerulonefritis se inicia prednisona a dosis de 1 mg/k/día. Una vez obtenida respuesta se comienza el descenso gradual de los corticoides hasta su retirada. Pueden requerirse dosis bajas de prednisona como mantenimiento si se observan recurrencias frente a la suspensión de los corticoides. Cuando existe refractariedad o las dosis de corticoides para mantener al paciente libre de síntomas son elevadas pueden utilizarse inmunosupresores como ahorradores de corticoides tales como metotrexate o azatioprina(21).

En la paciente presentada se objetivó buena respuesta al tratamiento corticoideo. La introducción precoz de un ahorrador de corticoides se fundamentó en la comorbilidad que presentaba. La sobrevida en la primera serie publicada por Mc Adam(6) en 1976 fue 70% a cuatro años. Michet(22) reporta en 1986 una sobrevida de 74% a cinco años. En la serie publicada por Trentham(2) en 1998 la supervivencia a 8 años fue de 94%, lo que puede adjudicarse a los progresos en el tratamiento de la enfermedad. Entre los factores que predijeron disminución de la sobrevida en la cohorte de Michet se citan edad avanzada, presencia de anemia al momento del diagnóstico y estenosis laringotraqueal. La paciente presentada tenía edad avanzada al momento del diagnóstico como único factor predictor de mala evolución.