ARTÍCULO ORIGINAL
Hipertensión portal en niños
Dres. Nancy De Olivera 1, Sheila Bouvier 2, Nancy Aramburu 3, Rosario Jurado 4, Daniel Borbonet 5, Walter Pérez 6
1. Profesora Adjunta de Pediatría. Pediatra. Departamento de Pediatría del Sanatorio Americano. Montevideo, Uruguay. Correo electrónico: nancydeolivera@hotmail.com
2. Residente de Pediatría. Departamento de Pediatría del Sanatorio Americano.
3. Pediatra. Departamento de Pediatría del Sanatorio Americano. ]]>
4. Pediatra supervisora. Departamento de Pediatría del Sanatorio Americano.
5. Profesor de Neonatología. Director del Departamento de Pediatría del Sanatorio Americano.
6. Profesor de Pediatría. Consultante. Departamento de Pediatría del Sanatorio Americano.
Departamento de Pediatría del Sanatorio Americano.
Financiación: el presente trabajo no contó con fuente de financiación, subvención ni apoyo económico.
Fecha recibido: 29 de octubre de 2012.
Fecha aprobado: 12 de marzo de 2013.
Resumen
Introducción: la hipertensión portal (HTP) es una entidad poco frecuente en pediatría, pero potencialmente grave cuando ocurre el sangrado digestivo debido a várices esofágicas, con una mortalidad de hasta el 25%. Las enfermedades que la determinan evolucionan a menudo de forma silente, entorpeciendo el diagnóstico oportuno. ]]>
Objetivo: conocer la presentación y causas que determinaron la HTP en los pacientes admitidos en un servicio de pediatría polivalente.
Metodología: estudio descriptivo retrospectivo analizando las historias clínicas de los pacientes ingresados en el Departamento de Pediatría del Sanatorio Americano entre enero de 2007 y diciembre de 2010, con diagnóstico de hipertensión portal, hepatopatía, hepatitis o patología digestiva.
Resultados: ingresaron 3.581 niños, 173 presentaron los diagnósticos mencionados. Se confirmó HTP en 6 pacientes. Las patologías que provocaron la HTP fueron hepatitis autoinmune, déficit de a1 antitripsina y trombosis de la vena porta secundaria a catéter umbilical en la etapa neonatal. Todos presentaron esplenomegalia, 4 várices esofágicas y ascitis 1 de ellos. Dos niños se presentaron con hemorragia digestiva alta. El tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico de HTP fue variable según la patología que determinó la HTP.
Conclusiones: coincidiendo con la literatura internacional es una patología de baja incidencia siendo las causas encontradas similares a las reportadas a nivel mundial. Dado que la HTP es complicación de una variedad de patologías, es importante lograr que el pediatra general se familiarice con sus presentaciones clínicas a fin de arribar a un diagnóstico temprano posibilitando un tratamiento oportuno que disminuya la morbimortalidad de esta afección.
Palabras clave:
HIPERTENSIóN PORTAL
HEPATOPATíAS
Portal hypertension (P H) is an uncommon condition in children but potentially severe when it occurs due to gastrointestinal bleeding esophageal varices with a mortality of up to 25%. Diseases that cause PH often occurs with a silent clinical expression at the beginning hindering timely diagnosis.
Objective: to determine the presentation and causes PH in patients admitted to a pediatric service polyvalent.
Methodology: retrospective analysis of the medical records of patients admitted to the pediatric department of the Sanatorio Americano between January 2007 and December 2010 with diagnosis of portal hypertension, liver disease, hepatitis or gastrointestinal pathology.
Results: 3.581 children were admitted, 173 presented the above diagnoses. Portal hypertension was confirmed in 6 patients. The pathology that caused P H were autoimmune hepatitis, alpha 1 antitrypsin deficiency, and portal vein thrombosis secondary to umbilical catheter in the neonatal period. All had splenomegaly, four esophageal varices and one of them ascites. Two children presented upper gastrointestinal bleeding. The time from onset of symptoms to diagnosis of PH was variable according to the cause of PH.
Conclusions: coinciding with the international literature PH is a disease of low incidence being found causes similar to those reported worldwide. Being PH a complication of a variety of diseases, it is important that the general pediatrician became acquainted with their clinical presentations in order to arrive at an early diagnosis allowing prompt treatment to decrease the morbidity and mortality of this condition.
Key words:
HYPERTENSION, PORTAL
LIVER DISEASES
La hipertensión portal (HTP) es una entidad poco frecuente en pediatría, secundaria a varias patologías. Su gravedad está dada por el riesgo de sangrado debido a várices esofágicas, con una alta mortalidad que en algunas series llega al 25% (1).
La HTP se define como un gradiente de presión entre la vena porta y la vena cava inferior superior a 5 mm de Hg aunque las varices esofágicas aparecen con un régimen de presión mayor a 10 mm de Hg y mayor a 12 mm de Hg para el sangrado y el desarrollo de ascitis.
Las causas determinantes se clasifican como prehepáticas, intrahepáticas y posthepáticas, siendo las primeras las más frecuentes (2-4).
Las enfermedades que la determinan evolucionan a menudo de forma silente, dificultando el diagnóstico oportuno (2,5). Se destacan entre las causas prehepáticas el cavernoma de la vena porta, trombosis de la vena porta o sus ramas. Entre las intrahepáticas: déficit de a1 antitripsina, hepatitis autoinmune, enfermedad de Wilson, atresia de vía biliar, quiste de colédoco, fibrosis quística y entre las posthepáticas el síndrome de Budd-Chiari y la obstrucción de vena cava inferior.
El objetivo de esta presentación fue conocer la presentación y causas que determinaron la hipertensión portal en los pacientes admitidos en el Departamento de Pediatría del Sanatorio Americano (SA) (Montevideo, Uruguay) entre enero de 2007 y diciembre de 2010.
Material y método
El SA es una institución de tercer nivel de atención, que cuenta con un servicio de pediatría polivalente que recibe pacientes procedentes de todo el país y que brinda servicios tercerizados de alta tecnología. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo analizando las historias clínicas de los pacientes ingresados el Departamento de Pediatría del SA entre enero de 2007 y diciembre de 2010, con diagnóstico de hipertensión portal, hepatopatía, hepatitis o patología digestiva.
Resultados
Las patologías que provocaron la HTP fueron hepatitis autoinmune en cuatro casos, déficit de a1 antitripsina en un caso y una trombosis de la vena porta secundaria a catéter umbilical en la etapa neonatal en el caso restante.
Dos niños se presentaron con hemorragia digestiva alta y en los demás se llegó al diagnóstico de HTP a partir de la evaluación de la patología de fondo. Todos presentaban esplenomegalia (grado 2 en 4 de 6 niños y grado 3 en 2 de 6 pacientes), várices esofágicas en cuatro y ascitis en uno de ellos.
El tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico de HTP fue variable según la patología que determinó la HTP: 4 meses en dos de los niños con hepatitis autoinmune, 3 años en el caso de la HTP secundaria a trombosis de la vena porta, 4 años en el niño con déficit de a1 antitripsina.
Se realizó banding de las várices esofágicas a tres pacientes. Ninguno de los niños requirió derivación porto-cava; mientras que en la evolución dos niños presentaron sangrado de las várices esofágicas. Tres pacientes desarrollaron fallo hepático agudo de los cuales dos pacientes evolucionaron a la falla hepática irreversible estando actualmente en lista de trasplante hepático.
Discusión
Coincidiendo con la literatura internacional se trata de una patología de baja incidencia. En este estudio correspondió a 0,17% de todos los ingresos y a 3,5% de los niños que presentaban los diagnósticos buscados en un servicio pediátrico polivalente.
La edad de presentación fue similar a reportada por otros autores (3,4).
La frecuencia de las etiologías es variable, según las diferentes series se mencionan principalmente cavernoma de la vena porta, cirrosis secundaria a hepatitis autoinmune, cateterismo umbilical (6, 3, 4, 1); causas que coinciden con las encontradas durante el periodo de estudio.
Los síntomas y signos clínicos de presentación de los casos del presente estudio son similares a los reportados en otras series: hemorragia digestiva, esplenomegalia (6-12).
]]> Dado que la HTP es complicación de una variedad de patologías es importante lograr que el pediatra general se familiarice con sus presentaciones clínicas a fin de arribar a un diagnóstico temprano posibilitando un tratamiento oportuno que disminuya la morbimortalidad de esta afección. Asimismo, teniendo en cuenta que el cateterismo umbilical es una de las causas frecuentes de HTP, es relevante el seguimiento a largo plazo de los niños sometidos a este procedimiento en la etapa neonatal para su diagnóstico temprano.Referencias bibliográficas
1. Costaguta A, Álvarez F. Hipertensión portal en pediatría II: complicaciones hemorrágicas. Arch Argent Pediatr 2010; 108(4):337-42.
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3. Nucette A, Navarro D, Colina N, López C, Durango R, Arrieta A, et al. Hipertensión portal en niños: historia natural, evolución, tratamiento y pronóstico. Gen 2010; 64(4):323-9.
4. López Masó I, Zaldivar Cordón Z, Labrada Maldonado A, Arenado Durán A, González Álvarez G. Comportamiento evolutivo de los pacientes diagnosticados con hipertensión portal en Holguin: 1992- 2002. Correo Cient Méd 2006; 10(3):s.p. Disponible en: http://www.cocmed.sld.cu/no103/n103ori7.htm. [Consulta: abr. de 2013]
]]>5. Sociedad Uruguaya de Pediatría. Unidad de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición. Hipertensión portal en pediatría. Reunión mensual de la Sociedad Uruguaya de Pediatría. Montevideo: SUP, 2008.
6. Andrade Ruiseco M, García Pérez W, Silverio García C. Hipertensión portal en niños: análisis de 20 años de trabajo. Rev Cubana Pediatr 2010; 82(1): s.p.
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9. Méndez V, Gómez Haedo M, Montano A, Ferrari AM, Domínguez R, Hernán M, et al. Hipertensión portal prehepática en el niño. Arch Pediatr Urug 1994; 65(1):25-8.
]]>10. Zacarías J, Brinck P. Hipertensión portal en niños. Rev Chil Pediatr 1974; 45(5):440-1.
11. Zacarías J, Brinck P. Hipertensión portal en niños. Rev Chil Pediatr 1983; 54(4): 229-33.
12. Velasco CA, Méndez A. Hipertensión portal en niños menores de 12 años. Pediatría (Bogotá) 1996; 31(2):40-6.