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<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Ventana aortopulmonar asociada a interrupción del arco aórtico: Descripción de tres casos clínicos]]></article-title>
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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[We discuss our recent experience of three infants (age: 3 days; 4 days; 4 months) with associated aorto-pulmonary window (APW) and interrupted aortic arch (IAA), differing in presentation and anatomy. All the patients received conventional therapy, inclouding prostaglandin E1 infusion to mantain ductal patency in the two neonates. Ultrasound investigation was the mainstem of diagnosis, confirmed by countercurrent aortography. Two patients had type I APW, the third had type II. All of them associated IAA type A. Case 1 was treated without cardiopulmonary bypass (CPB), closing the APW by ligation and doing the repair of the IAA by interposition of a segment from the left superior vena cava. Postoperative (PO) complicated because of phrenic nerve paralysis requiring plicature and gastric ulcer, treated surgically. After discharge, this patient required baloon aortoplasty because of obstruction at the site af the venous graft, with satisfactory result on the short term. Case 2 had also surgery without CPB, closing the APW by ligation and employing the left carotid artery to restore arch continuity. Uneventful recovery. Case 3 had closure of the APW under CPB, and termino-terminal anastomosis for repair of the IAA. PO with severe pulmonary hypertension, died on PO day 1.]]></p></abstract>
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<kwd lng="es"><![CDATA[AORTA TORÁCICA]]></kwd>
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<kwd lng="en"><![CDATA[HEART DEFECTS, CONGENITAL]]></kwd>
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</front><body><![CDATA[ <p><b><font face="Verdana" size="4">Ventana aortopulmonar asociada a interrupci&oacute;n del arco a&oacute;rtico     <br>  Descripci&oacute;n de tres casos cl&iacute;nicos  </font></b></p>      <p><font face="Verdana" size="2">    <br>  </font>  </p>      <p><font face="Verdana"><font style="font-size: 9pt"><a name="1-"></a>DRES. PEDRO CHIESA </font><a href="#1."> <font style="font-size: 9pt"><sup>1</sup></font></a><font style="font-size: 9pt">, CARLOS PELUFFO<sup> <a href="#1.">1</a></sup>, PEDRO DUHAGON<sup> <a href="#1.">1</a></sup>, <a name="2-"></a>JOS&eacute; NOZAR<sup> <a href="#2.">2</a></sup>, RUBEN LEONE<sup> <a href="#2.">2</a></sup>,     <br>  RAFAEL ANZ&iacute;BAR<sup> <a href="#2.">2</a></sup>, JORGE TAMBASCO<sup> <a href="#2.">2</a></sup>, <a name="3-"></a>JAVIER GIUDICE </font><a href="#3."> <font style="font-size: 9pt"><sup>3</sup></font></a><font style="font-size: 9pt">, <a name="4-"></a>ROBERTO CANESSA<sup> <a href="#4.">4</a></sup>, SERGIO GEL&oacute;S<sup> <a href="#4.">4</a></sup>, JORGE MORALES </font><a href="#4."> <font style="font-size: 9pt"><sup>4</sup></font></a><font style="font-size: 9pt"> </font> </font></p>      <p><font face="Verdana" style="font-size: 9pt"><a name="1."></a><a href="#1-">1</a>. Cardi&oacute;logo pediatra.    <br>  <a name="2."></a><a href="#2-">2</a>. Cirujano card&iacute;aco infantil.    <br>  <a name="3."></a><a href="#3-">3</a>. Pediatra.    <br>  <a name="4."></a><a href="#4-">4</a>. Cardi&oacute;logo Ecocardiografista.    ]]></body>
<body><![CDATA[<br>  Instituto de Cardiolog&iacute;a Infantil (ICI). Hospital Italiano Umberto 1&ordm;. Montevideo. Uruguay.    <br>  Fecha recibido: 18 de marzo 2004.    <br>  Fecha aprobado: 25 de mayo 2004. </font></p>  <hr size="1">     <p><font face="Verdana" size="2">Resumen </font></p>  <hr size="1">     <p><font face="Verdana" size="2"><i>La asociaci&oacute;n de ventana aortopulmonar (VAP) con interrupci&oacute;n del arco a&oacute;rtico (IAA) es un hallazgo excepcional dentro del grupo de cardiopat&iacute;as cong&eacute;nitas ductus dependientes. Presentamos nuestra experiencia reciente de tres casos cl&iacute;nicos (edades: tres d&iacute;as, cuatro d&iacute;as y cuatro meses) que ilustran distintas modalidades de presentaci&oacute;n cl&iacute;nica y anat&oacute;mica, que a su vez condicionan diferentes t&aacute;cticas de tratamiento quir&uacute;rgico e influyen en la evoluci&oacute;n postoperatoria.    <br>  Todos los pacientes recibieron el tratamiento m&eacute;dico convencional, incluyendo la infusi&oacute;n de prostaglandina. El diagn&oacute;stico ecocardiogr&aacute;fico se confirm&oacute; en todos los casos con aortograf&iacute;a de contracorriente, la cual demostr&oacute; en todos los pacientes IAA tipo A y VAP tipo I en los dos primeros, tipo II en el tercero. En un caso se procedi&oacute; a interponer un segmento de vena cava superior izquierda para corregir la IAA, cerrando la VAP mediante ligadura, sin circulaci&oacute;n extracorp&oacute;rea (CEC). En el segundo caso, tambi&eacute;n sin CEC, se utiliz&oacute; la arteria car&oacute;tida izquierda para restituir la continuidad del arco a&oacute;rtico, cerrando la VAP por ligadura simple. En el tercer caso, se repar&oacute; la IAA mediante anastomosis t&eacute;rmino-terminal ampliada y luego bajo CEC se interrumpi&oacute; la VAP con cierre directo de la aorta y parche de pericardio aut&oacute;logo en la pulmonar.    <br>  El caso 1 tuvo una evoluci&oacute;n tormentosa, requiriendo plicatura fr&eacute;nica y reparaci&oacute;n de &uacute;lcera g&aacute;strica. En los controles posteriores se demostr&oacute; una obstrucci&oacute;n significativa del arco a&oacute;rtico, que requiri&oacute; angioplastia con buen resultado en el corto t&eacute;rmino. El caso 2 evolucion&oacute; sin complicaciones. El caso 3 falleci&oacute; en el postoperatorio inmediato. Se trataba de un paciente de diagn&oacute;stico tard&iacute;o, con resistencia vascular pulmonar elevada.</i> </font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">Palabras clave:&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;AORTA TOR&Aacute;CICA-anomal&iacute;as    <br>  &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;DEFECTO DEL SEPTUM AORTOPULMONAR    <br>  &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;CARDIOPAT&Iacute;AS CONG&Eacute;NITAS. </font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">    <br>  </font>  </p>      <p><font face="Verdana" size="2">Summary </font></p>  <hr size="1">     <p><font face="Verdana" size="2"><i>We discuss our recent experience of three infants (age: 3 days; 4 days; 4 months) with associated aorto-pulmonary window (APW) and interrupted aortic arch (IAA), differing in presentation and anatomy.    <br>  All the patients received conventional therapy, inclouding prostaglandin E1 infusion to mantain ductal patency in the two neonates. Ultrasound investigation was the mainstem of diagnosis, confirmed by countercurrent aortography. Two patients had type I APW, the third had type II. All of them associated IAA type A.    <br>  Case 1 was treated without cardiopulmonary bypass (CPB), closing the APW by ligation and doing the repair of the IAA by interposition of a segment from the left superior vena cava. Postoperative (PO) complicated because of phrenic nerve paralysis requiring plicature and gastric ulcer, treated surgically. After discharge, this patient required baloon aortoplasty because of obstruction at the site af the venous graft, with satisfactory result on the short term.    <br>  Case 2 had also surgery without CPB, closing the APW by ligation and employing the left carotid artery to restore arch continuity. Uneventful recovery.    <br>  Case 3 had closure of the APW under CPB, and termino-terminal anastomosis for repair of the IAA. PO with severe pulmonary hypertension, died on PO day 1.</i> </font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">Key words: &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;AORTA, THORACIC-abnormalities    <br>  &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;AORTOPULMONARY SEPTAL DEFECT    ]]></body>
<body><![CDATA[<br>  &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;HEART DEFECTS, CONGENITAL </font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">Introducci&oacute;n </font></p>  <hr size="1">     <p><font size="2" face="Verdana">La ventana aortopulmonar es una cardiopat&iacute;a cong&eacute;nita poco frecuente consistente en una amplia comunicaci&oacute;n entre la aorta ascendente y el tronco de la arteria pulmonar, coexistiendo con dos v&aacute;lvulas sigmoideas, donde predomina un importante shunt izquierda-derecha <sup>(<a name="1.."></a><a href="#1">1</a>,<a name="2.."></a><a href="#2">2</a>)</sup>. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">La interrupci&oacute;n o ausencia del arco a&oacute;rtico es una grave e infrecuente forma de presentaci&oacute;n de las cardiopat&iacute;as cong&eacute;nitas donde el flujo sangu&iacute;neo para el territorio distal a la misma depende de la existencia de un ductus arterioso permeable (cardiopat&iacute;a ductus dependiente) <sup>(<a name="3.."></a><a href="#3">3</a>,<a name="4.."></a><a href="#4">4</a>)</sup>. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">La asociaci&oacute;n de ventana aortopulmonar (VAP) e interrupci&oacute;n del arco a&oacute;rtico (IAA) es una rara forma de presentaci&oacute;n de las cardiopat&iacute;as cong&eacute;nitas. Su diagn&oacute;stico en forma temprana permite la reparaci&oacute;n quir&uacute;rgica total en un solo tiempo disminuyendo en forma ostensible la aparici&oacute;n de complicaciones (shock cardiog&eacute;nico que acontece al producirse el cierre espont&aacute;neo del ductus, hipertensi&oacute;n arterial pulmonar con resistencias arteriolares pulmonares fijas al demorarse la detecci&oacute;n de la anomal&iacute;a) <sup>(<a name="5.."></a><a href="#5">5</a>,<a name="6.."></a><a href="#6">6</a>)</sup>. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Por ende la morbimortalidad inherente a esta asociaci&oacute;n lesional est&aacute; vinculada directamente al diagn&oacute;stico temprano, en base a la sospecha cl&iacute;nica y a la valoraci&oacute;n ecocardiogr&aacute;fica correspondiente, por un t&eacute;cnico con experiencia en detectar este tipo de situaciones. De ello se desprende un tratamiento m&eacute;dico-quir&uacute;rgico temprano con altas posibilidades de &eacute;xito. La demora en el diagn&oacute;stico implica mayor morbilidad y menores posibilidades de sobrevida <sup>(<a name="7.."></a><a href="#7">7</a>)</sup>. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Describimos tres casos con esta asociaci&oacute;n lesional, su diagn&oacute;stico por ecocardiograma y angiocardiograf&iacute;a, as&iacute; como la correcci&oacute;n quir&uacute;rgica realizada y su evoluci&oacute;n directamente dependiente del diagn&oacute;stico temprano. </font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">Observaci&oacute;n cl&iacute;nica </font></p>  <hr size="1">     <p><font face="Verdana" size="2">Caso 1 </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">IGR. 3 d&iacute;as de vida. Procedente de Montevideo. Producto de segunda gesta bien controlada y tolerada. Parto de t&eacute;rmino, vaginal, en cef&aacute;lica, vigoroso. APGAR 9/10. Peso al nacer: 2.470 g. Estando en alojamiento madre-hijo presenta dificultad para alimentarse, tendencia al sue&ntilde;o y disminuci&oacute;n de la diuresis. A las 48 h instala deterioro general, cianosis generalizada, mala perfusi&oacute;n perif&eacute;rica, taquicardia, hipotensi&oacute;n arterial sist&eacute;mica, ausencia de pulsos en miembros inferiores con pulsos d&eacute;biles en miembros superiores, no se ausculta soplo, acidosis metab&oacute;lica, por lo cual pasa al centro de tratamiento intensivo (CTI) y se inicia asistencia ventilatoria mec&aacute;nica (AVM) e inotr&oacute;picos. </font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font size="2" face="Verdana">Radiograf&iacute;a de t&oacute;rax: cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado y edema pulmonar. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Ecocardiograma Doppler color: interrupci&oacute;n del arco a&oacute;rtico. Ventana aortopulmonar. Ductus permeable de 2,5 mm. Presi&oacute;n suprasist&eacute;mica en ventr&iacute;culo derecho, insuficiencia tricusp&iacute;dea moderada. Fracci&oacute;n de eyecci&oacute;n del ventr&iacute;culo izquierdo (FEVI) normal. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Con el diagn&oacute;stico de cardiopat&iacute;a ductus dependiente se lo traslada al CTI del ICI para inicio de terapia con prostaglandina. Desaparici&oacute;n del estado de shock cardiog&eacute;nico con persistencia de oligoanuria y elementos de insuficiencia renal. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Cateterismo card&iacute;aco (aortograf&iacute;a retr&oacute;grada) por v&iacute;a arteria humeral derecha: a) interrupci&oacute;n del arco a&oacute;rtico tipo A; b) ventana aortopulmonar tipo I, con importante cortocircuito de izquierda- derecha. Ductus arterioso permeable de peque&ntilde;o calibre. Hipertensi&oacute;n arterial pulmonar a nivel sist&eacute;mico con gradiente arteria pulmonar-ductus-aorta descendente de 30 mmHg. Dilataci&oacute;n de arteria pulmonar y cavidades izquierdas. FEVI normal (figuras <a href="#fig1">1</a>, <a href="#fig2">2</a> y <a href="#fig3">3</a>). </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Cirug&iacute;a: paciente en dec&uacute;bito lateral derecho, apertura del t&oacute;rax en cuarto espacio intercostal izquierdo. Se comprueba interrupci&oacute;n del arco a&oacute;rtico luego del nacimiento en ramillete de los vasos del cuello, aorta descendente de buen calibre, alimentada por grueso ductus. Doble vena cava superior, sin la presencia de tronco innominado. Apertura del pericardio prefr&eacute;nico. Disecci&oacute;n e interrupci&oacute;n de ventana aortopulmonar por doble ligadura, opt&aacute;ndose por este procedimiento debido a las malas condiciones generales del paciente. Mejor&iacute;a ostensible de la hemodinamia comprometida hasta ese momento. Disecci&oacute;n de la aorta ascendente, vasos de cuello y aorta descendente, ligadura, secci&oacute;n de grueso ductus y resecci&oacute;n del tejido ductal remanente en el cabo a&oacute;rtico distal. Resecci&oacute;n de un segmento de vena cava superior izquierda que se utiliza para restablecer la continuidad del arco a&oacute;rtico, entre el nacimiento de las arterias car&oacute;tida y subclavia izquierdas y la aorta tor&aacute;cica descendente. </font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><a name="fig1"></a><img style="width: 364px; height: 488px;" alt="" src="/img/revistas/adp/v75n2/2a07f1.JPG"></font></p>  <font face="Verdana" size="2">  <a name="fig2"></a><img style="width: 370px; height: 488px;" alt="" src="/img/revistas/adp/v75n2/2a07f2.JPG"> </font>     <p><font face="Verdana" size="2"><a name="fig3"></a><img style="width: 366px; height: 483px;" alt="" src="/img/revistas/adp/v75n2/2a07f3.JPG"></font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">    <br>  </font>  </p>      <p><font size="2" face="Verdana">Evoluci&oacute;n: regreso de block en bajo gasto. Sangrado masivo debido a coagulopat&iacute;a de consumo. Oligoanuria con fallo renal. Reintervenci&oacute;n a las 24 horas por sangrado pleural. </font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font size="2" face="Verdana">El posoperatorio transcurre con elementos de falla renal con recuperaci&oacute;n progresiva, paresia fr&eacute;nica izquierda que requiere su plicatura, neumon&iacute;a y sepsis con buena respuesta al tratamiento m&eacute;dico, ulcus g&aacute;strico que requiere su reparaci&oacute;n quir&uacute;rgica con gastrostom&iacute;a transitoria. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Recuperaci&oacute;n de la diuresis con normalizaci&oacute;n progresiva de la funci&oacute;n renal. Extubaci&oacute;n a los 14 d&iacute;as bien tolerada. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Buena evoluci&oacute;n ulterior otorg&aacute;ndosele el alta a los 22 d&iacute;as de la cirug&iacute;a en buenas condiciones. Gradiente residual en zona de reparaci&oacute;n del arco a&oacute;rtico de 16 mmHg. Insuficiencia tricusp&iacute;dea leve. Se descarta hipertensi&oacute;n arterial pulmonar significativa. FEVI dentro de l&iacute;mites normales. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">A la edad de 4 meses comienza con polipnea que va en aumento progresivo, comprob&aacute;ndose en el examen cl&iacute;nico los signos de recoartaci&oacute;n de aorta. El ecocardiograma confirm&oacute; la presencia de recoartaci&oacute;n significativa. Se traslada al ICI y se procede a efectuar cateterismo card&iacute;aco que muestra un gradiente de 40 mmHg entre aorta ascendente y aorta descendente, con dos zonas de estenosis, una proximal y otra distal en el puente de vena cava superior izquierda, procediendo a efectuar angioplastia con cat&eacute;ter bal&oacute;n GHOST de 5 x 2 mm, quedando un gradiente residual de 10 mmHg con buena evoluci&oacute;n posterior, persistiendo moderada hipertensi&oacute;n arterial pulmonar (en control con ecocardiograma doppler) en un paciente asintom&aacute;tico (figuras <a href="#fig4">4</a>, <a href="#5">5</a>,y <a href="#6">6</a>). </font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">Caso 2 </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">CCC. 4 d&iacute;as de vida. Procedente de Tacuaremb&oacute;. Producto de primera gesta, madre de 29 a&ntilde;os tratada por infertilidad. Embarazo bien controlado y tolerado. Ces&aacute;rea electiva a las 38 semanas de edad gestacional por desproporci&oacute;n feto-materna. Peso al nacer: 2.550 g. APGAR 9/10. Hipospadias. A las 48 horas de vida se le ausculta soplo por lo que se solicita su traslado a Montevideo para evaluaci&oacute;n cardiol&oacute;gica. Ingresa al ICI polipneico, compensado hemodin&aacute;micamente, auscult&aacute;ndose un soplo sist&oacute;lico en mesocardio, sin diferencia de presiones entre miembros superiores y miembros inferiores. Radiograf&iacute;a de t&oacute;rax: cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado. </font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><a name="fig4"></a><img style="width: 370px; height: 511px;" alt="" src="/img/revistas/adp/v75n2/2a07f4.JPG"></font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><a name="fig5"></a><img style="width: 364px; height: 472px;" alt="" src="/img/revistas/adp/v75n2/2a07f5.JPG">    <br>  </font>  </p>      <p><font size="2" face="Verdana">Ecocardiograma Doppler color: Interrupci&oacute;n del arco a&oacute;rtico tipo A. Ventana aortopulmonar de 6 mm. FEVI normal. </font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font size="2" face="Verdana">Cateterismo card&iacute;aco (aortograf&iacute;a retr&oacute;grada) por v&iacute;a arteria humeral derecha: a) ventana aortopulmonar tipo I con hipertensi&oacute;n arterial pulmonar sist&eacute;mica; b) interrupci&oacute;n del arco a&oacute;rtico tipo A, hipoplasia severa del arco medio, con estenosis en el origen de arteria pulmonar rama izquierda. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Ductus amplio con moderada estenosis en su abocamiento pulmonar. Tronco arterial braquiocef&aacute;lico dando origen a la arteria subclavia derecha y ambas arterias car&oacute;tidas. FEVI normal. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Cirug&iacute;a: paciente en dec&uacute;bito lateral derecho. Apertura del t&oacute;rax por cuarto espacio intercostal izquierdo. Apertura del pericardio prefr&eacute;nico. No se comprueba compromiso de las ramas pulmonares. Disecci&oacute;n de ventana aortopulmonar e interrupci&oacute;n por ligadura simple. Disecci&oacute;n amplia de aorta ascendente, cayado a&oacute;rtico, vasos de cuello y aorta descendente. Interrupci&oacute;n y sutura del ductus con resecci&oacute;n del tejido ductal en el cabo a&oacute;rtico. Amplia movilizaci&oacute;n de aorta descendente y ramas intercostales, clampeo de car&oacute;tida izquierda en su origen, anastomosis l&aacute;tero-terminal entre car&oacute;tida izquierda y aorta descendente. Implante del sector del arco a&oacute;rtico medio continuado con la arteria subclavia izquierda, en aorta descendente. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Evoluci&oacute;n: buena. Inotr&oacute;picos por 24 h. Gradiente tensional entre miembros superiores e inferiores de 20 mmHg. Funci&oacute;n renal normal. Extubaci&oacute;n a las 36 h bien tolerada. Alta a los cinco d&iacute;as de postoperatorio en buenas condiciones. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Ecocardiograma Doppler color: gradiente residual en arco a&oacute;rtico de 16 mmHg. Shunt aortopulmonar residual entre aorta y rama pulmonar derecha restrictivo. Estenosis residual en rama derecha de arteria pulmonar de 26 mmHg. Presi&oacute;n arterial pulmonar normal. Cavidades card&iacute;acas de tama&ntilde;o normal. FEVI normal. </font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">Caso 3 </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">MMF. 4 meses de edad. Procedente de Paysand&uacute;. Producto de segunda gesta. Embarazo controlado, parto de t&eacute;rmino, vaginal, eut&oacute;cico. Peso al nacer: 2.700 g. Vigoroso. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Desde el nacimiento presenta fatiga con dificultad para alimentarse y escaso incremento ponderal. La valoraci&oacute;n ecocardiogr&aacute;fica inicial mostr&oacute; una CIA, con una evoluci&oacute;n marcada por cardiomegalia progresiva e insuficiencia card&iacute;aca con mala respuesta al tratamiento m&eacute;dico por lo que se revalora con ecocardiograma Doppler color que muestra una interrupci&oacute;n del arco a&oacute;rtico, con hipertensi&oacute;n arterial pulmonar y una ventana aortopulmonar con ductus permeable amplio. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Cateterismo card&iacute;aco (aortograf&iacute;a retr&oacute;grada) por v&iacute;a arteria humeral derecha: a) ventana aortopulmonar tipo II con hiperflujo e hipertensi&oacute;n arterial pulmonar sist&eacute;mica; b) interrupci&oacute;n del arco a&oacute;rtico tipo A. DAP amplio con shunt de derecha-izquierda. Leve hipocontractilidad ventricular izquierda. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Cirug&iacute;a card&iacute;aca: implante de la aorta descendente a la porci&oacute;n l&aacute;teroposterior del cayado a&oacute;rtico en su fondo ciego distal, mediante anastomosis t&eacute;rmino-terminal ampliada. Luego se entra en circulaci&oacute;n extracorp&oacute;rea (CEC) separando aorta de pulmonar con cierre directo de la aorta mediante doble surget, con colocaci&oacute;n de parche de pericardio aut&oacute;logo en el remanente pulmonar que compromet&iacute;a tronco y bifurcaci&oacute;n. Salida en ritmo sinusal. PAM 68 mmHg. PAD 6 mmHg. PAI 12 mmHg. PAP 60 mmHg. </font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font size="2" face="Verdana">Evoluci&oacute;n: en unidad de cuidados intensivos se instala &oacute;xido n&iacute;trico. Mantiene inicialmente aceptable hemodinamia apoyada con inotr&oacute;picos y vasodilatadores, pero cursa con oligoanuria, taquicardia sinusal mantenida, y posteriormente presenta un deterioro hemodin&aacute;mico progresivo, falleciendo a las 7 horas del posoperatorio. </font></p>      <p>&nbsp;</p>      <p><font face="Verdana" size="2"><a name="fig6"></a><img style="width: 363px; height: 471px;" alt="" src="/img/revistas/adp/v75n2/2a07f6.JPG">    <br>  </font>  </p>      <p><font face="Verdana" size="2">Discusi&oacute;n </font></p>  <hr size="1">     <p><font size="2" face="Verdana">La ventana aortopulmonar es una anomal&iacute;a poco frecuente y ocurre en el 0,1-0,2% de todas las cardiopat&iacute;as cong&eacute;nitas <sup>(<a href="#1">1</a>,<a href="#2">2</a>)</sup>. Consiste en una amplia comunicaci&oacute;n entre la aorta ascendente y el tronco de la arteria pulmonar debido a una separaci&oacute;n incompleta de los sectores derecho e izquierdo del conotronco, por encima del plano de las v&aacute;lvulas sigmoideas a&oacute;rtica y pulmonar <sup>(<a href="#3">3</a>,<a href="#4">4</a>)</sup>. La ventana aortopulmonar puede estar ubicada entre las v&aacute;lvulas sigmoideas y la bifurcaci&oacute;n del tronco pulmonar (tipo I), o sobre la bifurcaci&oacute;n del tronco pulmonar usualmente con origen de la arteria pulmonar rama derecha directamente de la aorta ascendente (tipo II), o asociar los tipos I y II (tipo III), o asociar al tipo III interrupci&oacute;n del arco a&oacute;rtico: s&iacute;ndrome de Berry <sup>(<a href="#5">5</a>,<a href="#6">6</a>)</sup> (<a href="#fig7">figura 7</a>). </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">La magnitud del shunt izquierda-derecha depende del tama&ntilde;o del defecto y de la relaci&oacute;n de resistencias vasculares pulmonar y sist&eacute;mica <sup>(<a href="#7">7</a><a name="8.."></a>,<a href="#8">8</a>)</sup>. El shunt izquierda-derecha determina un aumento del flujo sangu&iacute;neo pulmonar, con dilataci&oacute;n de aur&iacute;cula y ventr&iacute;culo izquierdos y aumento de la presi&oacute;n de la arteria pulmonar. La presentaci&oacute;n cl&iacute;nica es similar a la existente por una amplia comunicaci&oacute;n interventricular o un ductus arterioso permeable amplio. Estos pacientes presentan falla card&iacute;aca congestiva y cuando la resistencia vascular pulmonar es alta existe el riesgo de desarrollar tempranamente una enfermedad vascular pulmonar obstructiva <sup>(<a name="9.."></a><a href="#9">9</a>,<a name="10.."></a><a href="#10">10</a>)</sup>. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">La interrupci&oacute;n del arco a&oacute;rtico se presenta en el 1% de todos los reci&eacute;n nacidos con cardiopat&iacute;a cong&eacute;nita, pero es responsable del 4% de las muertes card&iacute;acas en menores de un mes de edad <sup>(<a name="11.."></a><a href="#11">11</a>,<a name="12.."></a><a href="#12">12</a>)</sup>. Su existencia se debe a la obliteraci&oacute;n del cuarto arco a&oacute;rtico izquierdo. Puede estar ubicada distal al origen de la arteria subclavia izquierda (tipo A), o entre la arteria car&oacute;tida primitiva izquierda y la arteria subclavia izquierda (tipo B) o entre el tronco arterial braquiocef&aacute;lico y la arteria car&oacute;tida primitiva izquierda (tipo C) <sup>(<a name="13.."></a><a href="#13">13</a>)</sup> (<a href="#fig8">figura 8</a>). El flujo sangu&iacute;neo para el territorio distal a la interrupci&oacute;n depende de la existencia de un ductus arterioso permeable, constituyendo as&iacute; una circulaci&oacute;n ductus dependiente. El cierre espont&aacute;neo del ductus arterioso determina una hipoperfusi&oacute;n de todo el territorio dependiente de la aorta descendente, sobre todo el renal, con la aparici&oacute;n de acidosis metab&oacute;lica y estado de shock cardiog&eacute;nico, que se revierte con la infusi&oacute;n de prostaglandina E1 <sup>(<a name="14.."></a><a href="#14">14</a>)</sup>. Suele asociarse con frecuencia una comunicaci&oacute;n interventricular sobre todo en los tipos B y C. La saturaci&oacute;n arterial de ox&iacute;geno en el sector proximal a la interrupci&oacute;n es normal y en el sector distal est&aacute; descendida <sup>(<a name="15.."></a><a href="#15">15</a>)</sup>. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">La asociaci&oacute;n de ambas entidades (VAP-IAA) es una situaci&oacute;n a&uacute;n mucho mas infrecuente, siendo una cardiopat&iacute;a compleja que compromete tempranamente la vida del paciente y que requiere de una r&aacute;pida intervenci&oacute;n m&eacute;dico-quir&uacute;rgica pedi&aacute;trica <sup>(<a name="16.."></a><a href="#16">16</a>)</sup>. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">La acci&oacute;n quir&uacute;rgica sobre la VAP implica ligadura de la misma (con riesgo futuro de estenosis en el tronco de la arteria pulmonar) o secci&oacute;n, con cierre directo de la aortotom&iacute;a y cierre del tronco de la arteria pulmonar mediante parche. La t&aacute;ctica quir&uacute;rgica sobre la IAA consiste en la anastomosis t&eacute;rmino terminal de la aorta si se logra una adecuada movilizaci&oacute;n de los cabos a&oacute;rticos proximal y distal. Si ello no es posible, se deber&aacute; recurrir a la reconstrucci&oacute;n del arco a&oacute;rtico con un homoinjerto vascular o con material prot&eacute;sico, que implica estenosis relacionada con el crecimiento del paciente y necesidad de angioplastia futura con cat&eacute;ter bal&oacute;n <sup>(<a name="17.."></a><a href="#17">17</a>,<a name="18.."></a><a href="#18">18</a>)</sup> (<a href="#fig9">figura 9</a>). </font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2"><a name="fig7"></a><img style="width: 365px; height: 367px;" alt="" src="/img/revistas/adp/v75n2/2a07f7.JPG"></font></p>      <p><font face="Verdana" size="2"><a name="fig8"></a><img style="width: 368px; height: 367px;" alt="" src="/img/revistas/adp/v75n2/2a07f8.JPG">    <br>  </font>  </p>      <p><font size="2" face="Verdana">En el posoperatorio se deben tener v&iacute;as para control de las presiones: arterial sist&eacute;mica, venosa central, aur&iacute;cula izquierda y arteria pulmonar para control de hipertensi&oacute;n arterial pulmonar y eventuales crisis hipertensivas pulmonares. Se debe mantener al paciente sedado, hiperventilado con FiO<sub>2</sub> alta y disponer de &oacute;xido n&iacute;trico para el manejo de la hipertensi&oacute;n pulmonar <sup>(<a name="19-21.."></a><a href="#19">19</a>-<a href="#21">21</a>)</sup>. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">En el caso 1 se trata de un neonato de tres d&iacute;as de vida que tempranamente comienza con elementos de falla card&iacute;aca, bajo gasto y acidosis metab&oacute;lica, ingresando en estado grave. El ecocardiograma muestra la presencia de una cardiopat&iacute;a ductus dependiente, por lo que se inicia la infusi&oacute;n de prostaglandina E1 que permite la compensaci&oacute;n hemodin&aacute;mica, revirtiendo el estado de shock. Establecido el diagn&oacute;stico anat&oacute;mico, se procede a la correcci&oacute;n quir&uacute;rgica sin CEC y utilizando la propia vena cava superior izquierda del paciente para reconstruir el arco de la aorta. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">En el caso 2 se trata de un neonato de 4 d&iacute;as de vida, que presenta polipnea y soplo sin descompensaci&oacute;n hemodin&aacute;mica. Completadas las etapas diagn&oacute;sticas se procedi&oacute; a realizar la correcci&oacute;n quir&uacute;rgica sin complicaciones y con excelente evoluci&oacute;n cl&iacute;nica y ecocardiogr&aacute;fica. Constituye un caso t&iacute;pico donde se dan las condiciones ideales para obtener ese resultado favorable. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">En el caso 3, en cambio, se trataba de un lactante con diagn&oacute;stico tard&iacute;o, persistiendo un ductus permeable amplio que posibilit&oacute; la sobrevida del paciente. El severo hiperflujo a trav&eacute;s de la ventana aortopulmonar, con hipertensi&oacute;n arterial pulmonar a nivel sist&eacute;mico se acompa&ntilde;&oacute; de aumento de las resistencias arteriolares pulmonares y de falla card&iacute;aca. Curs&oacute; el posoperatorio inmediato manteniendo la presi&oacute;n arterial pulmonar a nivel sist&eacute;mico, sin respuesta al tratamiento instituido, lo que condicion&oacute; el pron&oacute;stico desfavorable. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">Los casos 1 y 2 mantienen una buena evoluci&oacute;n a los 6 meses de posoperatorio, con curva ponderal en ascenso, asintom&aacute;ticos, con ecocardiogramas de control que no revelan defectos residuales significativos. </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana">En conclusi&oacute;n, la asociaci&oacute;n de VAP e IAA es una cardiopat&iacute;a cong&eacute;nita poco frecuente pero de alta complejidad, donde se compromete en forma temprana la vida del paciente. Por ello debe realizarse el diagn&oacute;stico correcto con la mayor celeridad posible, iniciar la infusi&oacute;n de prostaglandinas E1 revirtiendo el estado de shock o evitando que &eacute;ste ocurra, estabilizar el paciente y posibilitar la correcci&oacute;n quir&uacute;rgica temprana empleando una t&aacute;ctica operatoria que depende de la situaci&oacute;n cl&iacute;nica del paciente y de la anatom&iacute;a particular de cada caso. La VAP se trata, de ser posible, mediante secci&oacute;n bajo CEC con colocaci&oacute;n de parche en el tronco de la arteria pulmonar para evitar la aparici&oacute;n de estenosis a su nivel; la ligadura queda reservada para pacientes en situaci&oacute;n de gravedad extrema y/o con anatom&iacute;a favorable. La IAA, de ser posible, se corrige con anastomosis termino-terminal. En caso de ser imposible la correcta movilizaci&oacute;n de los cabos a&oacute;rticos se procede a reparar el arco con interposici&oacute;n de material prot&eacute;sico o con un homoinjerto vascular, en cuyo caso se presenta mayor incidencia de estenosis que puede requerir de la realizaci&oacute;n alejada de una angioplastia con cat&eacute;ter bal&oacute;n. </font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">Agradecimientos </font></p>  <hr size="1">     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font size="2" face="Verdana">Los autores agradecen la ayuda t&eacute;cnica de: Departamento de Enfermer&iacute;a del ICI, Aux. E. Carmen Mart&iacute;nez, licenciada en Neumocardiolog&iacute;a Daniela Denegri y asistente en Inform&aacute;tica Elizabeth Izquierdo. </font></p>      <p>&nbsp;</p>      <p><font face="Verdana" size="2"><a name="fig9"></a><img style="width: 368px; height: 655px;" alt="" src="/img/revistas/adp/v75n2/2a07f9.JPG">    <br>  </font>  </p>      <p><font face="Verdana" size="2">Referencias bibliogr&aacute;ficas </font></p>  <hr size="1">     <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="1"></a><a href="#1..">1</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Kutsche LM, Van Mierop LHS</b>. Anatomy and pathogenesis of aorticopulmonary septal defect. Am J Cardiol 1987; 59: 443-7.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="2"></a><a href="#2..">2</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Ho SY, Gerlis LM, Anderson C, Devine WA, Smith A.</b> The morphology of aortopulmonary windows with regard to their classification and morphogenesis. Cardiol Young 1994; 4:146-55.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="3"></a><a href="#3..">3</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Berry TE, Bharati S, Muster AJ, Idriss FS, Santucci B, Lev M, et al.</b> Distal aortopulmonary septal defect, aortic origin of the right pulmonary artery, intact ventricular septum, patent ductus arteriosus and hypoplasia of the aortic isthmus. A newly recognized syndrome. Am J Cardiol 1982; 49: 108-16.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="4"></a><a href="#4..">4</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Bertolini A, Dalmonte P, Bava GL, Moretti R, Cervo G, Marasini M.</b> Aortopulmonary septal defects. A review of the literature and report of 10 cases. J Cardiovasc Surg 1994; 35: 207-13.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="5"></a><a href="#5..">5</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>McNamara DG, Rosenberg HS</b>. Interruption of the aortic arch. In: Watson H, ed. Paediatric Cardiology. London: Lloyd- Luke, 1968.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="6"></a><a href="#6..">6</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Reardon MJ, Hallman GL, Cooley DA</b>. Interrupted aortic arch: brief review and summary of an eighteen-year experience. Tex Heart Institute 1984; 11: 250-9.     </font></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><a name="7"></a><a href="#7..">7</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Wiggins JW</b>. Aortopulmonary septal defect, chapter 53: pages-1199-1206. and Morriss MJH, McNamara DG. Coarctation of aorta and interrupted aortic arch, chapter 58: pages 1317-1346. In: Garson A Jr, Bricker TJ, Fisher DJ, Neish SR. The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Second edition. Baltimore: Williams &amp; Wilkins, 1997. </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="8"></a><a href="#8..">8</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Bleiden LC, Moller JH. </b>Aortopulmonary septal defect. An experience with 17 patients. Br Heart J 1974; 36: 630-5.     </font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="9"></a><a href="#8..">9</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Deverall PB, Bonham-Carter AE, Waterston DJ. </b>Aortopulmonary window. J Thorac Cardiovasc Surg 1969; 57: 479-86.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="10"></a><a href="#10..">10</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Tiroboschi R, Salomone G, Crupi G, Manasse E, Salim A, Carminatti M, et al.</b> Aortopulmonary window in the first year of life: report on 11 surgical cases. Ann Thorac Surg. 1988; 46: 438-41.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="11"></a><a href="#11..">11</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Morrow AG, Greenfield LJ, Braunwald E. </b>Congenital aortopulmonary septal defect. Clinical and hemodynamic findings, surgical technique, and results of operative correction. Circulation 1962; 25: 463-76.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="12"></a><a href="#12..">12</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Doty DB, Richardson JV, Falkovsky GE, Gordonova MI, Burakovsky VI.</b> Aortopulmonary septal defect: hemodynamics, angiography and operation. Ann Thorac Surg. 1981; 32: 244-50.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="13"></a><a href="#13..">13</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Van Praagh R, Bernhard WF, Rosenthal A, Parisi LF, Fyler DC. </b>Interrupted aortic arch: surgical treatment. Am J Cardiol 1971; 27: 200-11.     </font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="14"></a><a href="#14..">14</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Bailey LL, Jacobson JG, Doroshow RW, Merritt WH, Petry EL. </b>Anatomic correction of interrupted aortic arch complex in neonates. Surgery 1981; 89: 553-7.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="15"></a><a href="#15..">15</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Turley K, Yee E, Ebert PA</b>. The total repair of interrupted aortic arch complex in infants: the anterior approach. Circulation 1984; 70(Suppl 1): 1-16.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="16"></a><a href="#16..">16</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Ingram MT, Ott DA</b>. Concomitant repair of aortopulmonary window and interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg 1992; 53: 909-11.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="17"></a><a href="#17..">17</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Braunlin E, Peoples WM, Freedom RM, Fyler DC, Goldblatt A, Edwards JE.</b> Interruption of the aortic arch with aorticopulmonary septal defect, and anatomic review. Pediatr Cardiol 1982; 3: 329-35.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="18"></a><a href="#18..">18</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Chiu IS, Wang JK, Wang MJ, Wang CC.</b> One stage repair of aotopulmonary septal defect and interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg. 1994; 58: 1529-32.     </font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="19"></a><a href="#19-21..">19</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Davies MJ, Dyamenahalli U, Leanage RR, Firmin RK. </b>Total one-stage repair of aortopulmonary window and interrupted aortic arch in neonate. Pediatr Cardiol 1996; 17: 122-4.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="20"></a><a href="#19-21..">20</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Ding W, Su Z, Cao D, Jonas R.</b> One-stage repair of absence of the aortopulmonary septum and interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg 1990; 49: 664-6.     </font></p>      <!-- ref --><p><font size="2" face="Verdana"><a name="21"></a><a href="#19-21..">21</a>.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<b>Ito K, Koghuchi N, Ohkawa Y, Akasaka T, Ohara H, Takarada M et al.</b> Total one-stage repair of interrupted aortic arch associated with aortic septal defect and patent ductus arteriosus. J Thorac Cardiovasc Surg 1977; 74: 913-7.     </font></p>      <p><font face="Verdana" size="2">    <br>      <br>  </font>  </p>      <p><font size="2" face="Verdana"><b>Correspondencia</b>: Instituto de Cardiolog&iacute;a Infantil    ]]></body>
<body><![CDATA[<br>  E-mail: <a href="mailto:icardinf@adinet.com.uy">icardinf@adinet.com.uy</a> </font></p>      <p>&nbsp;</p>       ]]></body><back>
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