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<journal-title><![CDATA[Revista Médica del Uruguay]]></journal-title>
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<publisher-name><![CDATA[Sindicato Médico del Uruguay]]></publisher-name>
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<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Pialsinangiosis como tratamiento en la enfermedad de moyamoya en niños]]></article-title>
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<self-uri xlink:href="http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&amp;pid=S1688-03902007000300009&amp;lng=en&amp;nrm=iso"></self-uri><self-uri xlink:href="http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_abstract&amp;pid=S1688-03902007000300009&amp;lng=en&amp;nrm=iso"></self-uri><self-uri xlink:href="http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_pdf&amp;pid=S1688-03902007000300009&amp;lng=en&amp;nrm=iso"></self-uri><abstract abstract-type="short" xml:lang="es"><p><![CDATA[La enfermedad de moyamoya es una afección cerebrovascular caracterizada por la oclusión crónica y progresiva de ambas carótidas internas intracraneanas y los vasos proximales del polígono de Willis, que determina clínicamente accidentes cerebrovasculares isquémicos recurrentes. Se resumen y actualizan los conceptos de esta enfermedad y se presenta el caso clínico de un paciente pediátrico sometido al procedimiento quirúrgico de pialsinangiosis, con una evolución clínica satisfactoria y con evidencia imagenológica de desarrollo de circulación colateral hacia la zona del procedimiento quirúrgico.]]></p></abstract>
<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[Summary Moyamoya disease is a cerebrovascular disorder characterized by a chronique and progressive occlusion of both intracranial internal carotides and proximal vessels of the polygone of Willis, that determine clinically recurrent ischemic cerebrovascular strokes. A clinical case of a pediatric patient who underwent surgical procedure of pial synangiosis, with a satisfactory clinical evolution and imaging with evidence of collateral circulation development to the surgical area.]]></p></abstract>
<abstract abstract-type="short" xml:lang="fr"><p><![CDATA[Résumé La maladie de Moya-Moya est une maladie liée à une sténose des artères cérébrales avec une occlusion chroni-que et progressive des carotides internes et du polygone de Willis, ce qui conduit à des accidents ischémiques à répétition. On en fait ici la synthèse et on actualise les conceptions de cette maladie; on présente également, le cas d’un patient pédiatrique ayant subi le procédé chirurgical de pial-synangiose. Il présente une évolution clinique satisfaisan-te avec des images qui montrent une circulation collatérale vers la zone du procédé chirurgical.]]></p></abstract>
<abstract abstract-type="short" xml:lang="pt"><p><![CDATA[Resumo A doença de Moyamoya é uma afecção cérebro-vascular caracterizada pela oclusão crônica e progressiva das carótidas internas intracranianas y dos vasos proximais do polígono de Willis, causando acidentes vasculares cerebrais isquêmicos recorrentes. Faz-se um resumo e uma atualização dos conceitos desta doença e se apresenta um caso clínico de um paciente pediátrico submetido a um procedimento cirúrgico de sinangiose pial com evolução clínica satisfatória e com evidência imagenológica de desenvolvimento de circulação colateral em direção à região da cirurgia.]]></p></abstract>
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<kwd lng="es"><![CDATA[ENFERMEDAD DE MOYAMOYA.]]></kwd>
<kwd lng="es"><![CDATA[ENFERMEDAD DE MOYAMOYA]]></kwd>
<kwd lng="es"><![CDATA[REVASCULARIZACION CEREBRAL.]]></kwd>
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</front><body><![CDATA[   <b><font face="Verdana" size="4">     <p>Pialsinangiosis como tratamiento en la enfermedad de moyamoya en ni&ntilde;os</p>  </font></b><font size="2">     <p align="justify">&nbsp;</p>  </font><i><font face="Verdana" size="2">     <p align="right"><a name="1.-"></a>Dres. Roberto Crosa<a href="#.">*</a>, <a name="2.-"></a>Daniel Wilson<a href="#..">&dagger;</a>, <a name="3.-"></a>Eduardo Wilson<a href="#...">&Dagger;</a></p>  </font></i>     <p align="right"><b><font face="Verdana" size="2">Departamento de Neurocirug&iacute;a Pedi&aacute;trica del Centro Hospitalario Pereira Rossell, Facultad de Medicina, Universidad de la Rep&uacute;blica y Ministerio de Salud P&uacute;blica, Uruguay.</font></b></p>      <p align="right"><b><font face="Verdana" size="2">&nbsp;</font></b></p>      <p><b><font face="Verdana" size="2">&nbsp;</font></b></p>  <dir> <dir>     <p><b><font face="Verdana" size="2">Resumen</font></b></p>      <p><i><font size="2" face="Verdana">La enfermedad de moyamoya es una afecci&oacute;n cerebrovascular caracterizada por la oclusi&oacute;n cr&oacute;nica y progresiva de ambas car&oacute;tidas internas intracraneanas y los vasos proximales del pol&iacute;gono de Willis, que determina cl&iacute;nicamente accidentes cerebrovasculares isqu&eacute;micos recurrentes.</font></i></p>      <p><i><font size="2" face="Verdana">Se resumen y actualizan los conceptos de esta enfermedad y se presenta el caso cl&iacute;nico de un paciente pedi&aacute;trico sometido al procedimiento quir&uacute;rgico de pialsinangiosis, con una evoluci&oacute;n cl&iacute;nica satisfactoria y con evidencia imagenol&oacute;gica de desarrollo de circulaci&oacute;n colateral hacia la zona del procedimiento quir&uacute;rgico.</font></i></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font size="2" face="Verdana"><b>Palabras clave:</b><i> ENFERMEDAD DE MOYAMOYA.</i></font></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><i> ENFERMEDAD DE MOYAMOYA - cirug&iacute;a.</i></font></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><i> REVASCULARIZACION CEREBRAL.</i></font></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><i> ANGIOGRAF&Iacute;A CEREBRAL.</i></font></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><i> NI&Ntilde;O.</i></font></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><i>&nbsp;</i></font></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><i>&nbsp;</i></font></p>  </dir>  </dir>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana"><a name="."></a><a href="#1.-">*</a> Residente de Neurocirug&iacute;a, Facultad de Medicina, Universidad de la Rep&uacute;blica. Ministerio de Salud P&uacute;blica, Uruguay.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana"><a name=".."></a><a href="#2.-">&dagger; </a>Asistente de Neurocirug&iacute;a. Facultad de Medicina, Universidad de la Rep&uacute;blica, Uruguay.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana"><a name="..."></a><a href="#3.-">&Dagger; </a>Ex Profesor de Neurocirug&iacute;a, Facultad de Medicina, Universidad de la Rep&uacute;blica, Uruguay.</font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font size="2" face="Verdana"><b>Correspondencia:</b> Dr. Roberto Crosa</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">L&iacute;bano 1477 bis. Montevideo, Uruguay.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">Correo electr&oacute;nico: <a href="mailto:rocrossa@hotmail.com">rocrossa@hotmail.com</a></font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">Recibido: 31/1/07.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">Aceptado: 27/8/07.</font></p>      <p align="justify"><b><font face="Verdana" size="2">Introducci&oacute;n</font></b></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">La enfermedad de moyamoya es poco frecuente y se caracteriza por la oclusi&oacute;n progresiva de ambas car&oacute;tidas internas intracraneales y los vasos proximales del pol&iacute;gono de Willis, con desarrollo secundario de circulaci&oacute;n colateral. El primer caso de moyamoya se describi&oacute; en Jap&oacute;n a fines de la d&eacute;cada de 1950(<a name="1.--"></a><a href="#bib01">1</a>). El origen de la palabra moyamoya es japon&eacute;s y deriva de su aspecto angiogr&aacute;fico. El nombre fue dado por Suzuki y Takaku, quienes la describieron como una nube de humo: "something hazy like a puff of smoke in the air"(<a name="2.--"></a><a href="#bib02">2</a>). M&aacute;s tarde, en 1968, Kudo y Fukuta la introdujeron a la lengua inglesa y la describieron como una oclusi&oacute;n espont&aacute;nea del pol&iacute;gono de Willis<a href="#bib03">(</a><a name="3.--"></a><a href="#bib03">3</a>).</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">Dada la poblaci&oacute;n etaria de esta enfermedad, debe ser siempre considerada en aquellos ni&ntilde;os que se presenten con cl&iacute;nica de cualquier tipo de evento isqu&eacute;mico cerebral. </font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">El objetivo del presente trabajo fue doble, por un lado resumir los conceptos actuales de la enfermedad y, por otro, demostrar, a trav&eacute;s del an&aacute;lisis del primer caso pedi&aacute;trico operado en el pa&iacute;s, la eficacia de la pialsinangiosis, uno de los tratamientos quir&uacute;rgicos descriptos para esta enfermedad.</font></p>      <p align="justify"><b><font face="Verdana" size="2">Actualizaci&oacute;n de la enfermedad de moyamoya</font></b></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="Verdana" size="2"><i>Patogenia</i></font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">Aunque no se sabe todav&iacute;a claramente la causa de la enfermedad existen, sin embargo, algunas caracter&iacute;sticas que la distinguen. Su distribuci&oacute;n racial, con 50% de los casos descriptos de origen japon&eacute;s, su incidencia familiar, que llega a 10% en Jap&oacute;n, la no infrecuente asociaci&oacute;n con malformaciones cong&eacute;nitas cardioa&oacute;rticas o urogenitales, as&iacute; como con afecciones de transmisi&oacute;n gen&eacute;tica, como la neurofibromatosis o el s&iacute;ndrome de Down, hacen sospechar la existencia de factores gen&eacute;ticos. En este sentido se han identificado y cuantificado alteraciones ligadas al cromosoma 17, y se la ha relacionado con diversas expresiones de los complejos de histocompatibilidad, particularmente en ni&ntilde;os del HLA-B40(<a name="4.--"></a><a href="#bib04">4</a>). Tambi&eacute;n existe evidencia de su vinculaci&oacute;n a factores ambientales o adquiridos, como la exposici&oacute;n a irradiaciones por gliomas del &oacute;ptico o craneofaringiomas(<a name="5-6.--"></a><a href="#bib05">5</a>,<a href="#bib06">6</a>), o la vinculaci&oacute;n a ciertas infecciones(<a name="7.--"></a><a href="#bib07">7</a>).</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">Varios estudios de inmunohistoqu&iacute;mica han revelado que algunas citoquinas, como el factor de crecimiento fibrobl&aacute;stico (FCF), pueden estar involucradas en la patogenia de esta enfermedad(<a name="8.--"></a><a href="#bib08">8</a>). En los ni&ntilde;os con moyamoya existe una alta concentraci&oacute;n de FCF en el l&iacute;quido cefalorraqu&iacute;deo (LCR). Este factor es un potente inductor del crecimiento intimal y se identificar&iacute;a como el factor responsable de los cambios arteriales producidos; es, adem&aacute;s, uno de los m&aacute;s potentes inductores angiog&eacute;nicos naturales que existen. Muchos autores han especulado que en la base de esta enfermedad existir&iacute;a una alteraci&oacute;n en la producci&oacute;n de ciertos factores mitog&eacute;nicos y angiog&eacute;nicos cerebrales. Los hallazgos paracl&iacute;nicos realizados en estos pacientes han demostrado un desproporcionado incremento del factor de crecimiento fibrobl&aacute;stico b&aacute;sico (bFCF) en el LCR en comparaci&oacute;n con los pacientes con strokes isqu&eacute;micos. Esto implicar&iacute;a al bFCF como parte del proceso primario de esta enfermedad. Yoshimoto y colaboradores han demostrado que ciertos factores ambientales y gen&eacute;ticos pueden incrementar la concentraci&oacute;n de bFCF en el LCR de las cisternas basales<a name="9.--"></a>(<a href="#bib09">9</a>); esto puede resultar en proliferaci&oacute;n de las c&eacute;lulas endoteliales y estrechamiento de la parte distal de la car&oacute;tida interna y de las partes proximales de las arterias cerebral anterior y silviana; adem&aacute;s, con la mayor difusi&oacute;n del bFCF por el LCR, se inducir&iacute;a la formaci&oacute;n de circulaci&oacute;n colateral.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">La progresiva oclusi&oacute;n de las arterias determina isquemia de los territorios vasculares correspondientes y favorece el desarrollo de circulaci&oacute;n colateral (cerebral, leptomen&iacute;ngea, dural o extracraneana). La isquemia determina la cl&iacute;nica, ya sea por ca&iacute;da del flujo o embolias de microtrombos a partir de las arterias estenosadas. La circulaci&oacute;n colateral determina las im&aacute;genes radiol&oacute;gicas caracter&iacute;sticas.</font></p>  <i><font face="Verdana" size="2">     <p align="justify">Epidemiolog&iacute;a</p>  </font></i>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">La incidencia de la enfermedad es de alrededor de uno por mill&oacute;n de habitantes por a&ntilde;o(<a name="10.--"></a><a href="#bib10">10</a>). El moyamoya tiene una distribuci&oacute;n seg&uacute;n edades de tipo bimodal con un pico alrededor de los 5 o 6 a&ntilde;os y otro alrededor de la cuarta d&eacute;cada de la vida. Es m&aacute;s frecuente en ni&ntilde;os que en adultos y en el sexo femenino. La diferencia de distribuci&oacute;n por sexo es mucho m&aacute;s marcada en adultos, donde existe un hombre con esta enfermedad por cada 40 mujeres(<a name="11.--"></a><a href="#bib11">11</a>). </font></p>  <i><font face="Verdana" size="2">     <p align="justify">Cl&iacute;nica</p>  </font></i>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">La forma de presentaci&oacute;n m&aacute;s frecuente en los ni&ntilde;os, particularmente en los lactantes, es la de un stroke isqu&eacute;mico. Se manifiesta por d&eacute;ficit motor, alteraciones sensoriales diversas, crisis convulsivas, o cefaleas. La cefalea cr&oacute;nica es un s&iacute;ntoma frecuente y hay estudios que lo demuestran hasta en 30% de los casos.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">Una de las formas cl&iacute;nicas caracter&iacute;sticas de la enfermedad es la aparici&oacute;n de alg&uacute;n tipo de d&eacute;ficit motor desencadenado al soplar instrumentos de viento o al ingerir comidas muy calientes. Esta circunstancia se observ&oacute; en 70% de los casos en una poblaci&oacute;n de 55 ni&ntilde;os con esta enfermedad en Estados Unidos(<a name="12.--"></a><a href="#bib12">12</a>). La base fisiopatol&oacute;gica de esto es la vasoconstricci&oacute;n cerebral vinculada al descenso de la pCO2 por la hiperventilaci&oacute;n.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">La evoluci&oacute;n natural est&aacute; marcada por la reiteraci&oacute;n de los episodios isqu&eacute;micos, determinando m&uacute;ltiples lesiones de extensi&oacute;n variable y con secuelas cada vez m&aacute;s invalidantes.</font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font size="2" face="Verdana">Los eventos hemorr&aacute;gicos predominan en los adultos(<a name="13.--"></a><a href="#bib13">13</a>). De 40% a 65% de los casos se presentan como hemorragia subaracnoidea, hematoma cerebral o hemorragia intraventricular, siendo esta &uacute;ltima la forma m&aacute;s frecuente. M&aacute;s raramente se pueden observar en el ni&ntilde;o(<a name="14.--"></a><a href="#bib14">14</a>).</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">Muchas veces el moyamoya se ve asociado a otras enfermedades como malformaciones vasculares cerebrales o sist&eacute;micas, neurofibromatosis o displasias fibromusculares carot&iacute;deas.</font></p>  <i><font face="Verdana" size="2">     <p align="justify">Diagn&oacute;stico</p>  </font></i>     <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">En los &uacute;ltimos a&ntilde;os se ha producido un giro con respecto al encare de esta enfermedad, basado en la necesidad de un diagn&oacute;stico m&aacute;s temprano que permita un correcto y eficaz tratamiento quir&uacute;rgico y detenga el proceso de deterioro progresivo de la historia natural de la enfermedad.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">En las consideraciones diagn&oacute;sticas debe evaluarse la posibilidad de que el s&iacute;ndrome de moyamoya no corresponda a la enfermedad del mismo nombre sino a otras afecciones, como arteriopat&iacute;as sist&eacute;micas. Sin embargo, hay autores<a href="#bib15">(</a><a name="15.--"></a><a href="#bib15">15</a>) que se refieren indistintamente a la enfermedad o al s&iacute;ndrome de moyamoya, ya que el tratamiento preventivo de mayores lesiones cerebrales es siempre la revascularizaci&oacute;n cerebral, y los otros factores inciden solo en el pron&oacute;stico.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">Hasta el advenimiento de las nuevas t&eacute;cnicas de angiorresonancia, el diagn&oacute;stico definitivo se hac&iacute;a exclusivamente con la arteriograf&iacute;a cerebral. Esta es de utilidad para definir la topograf&iacute;a y extensi&oacute;n de las oclusiones. Los hallazgos angiogr&aacute;ficos se caracterizan por lesiones que afectan predominantemente la circulaci&oacute;n anterior, y que son: en la fase temprana del estudio, disminuci&oacute;n del calibre de las car&oacute;tidas internas intracranealas y del sector proximal de los vasos del c&iacute;rculo de Willis, y desarrollo de colaterales lenticuloestriadas y talamoperforantes ("vasos de moyamoya"). En la fase intermedia la imagen de "nube" o "humareda". Y en la fase tard&iacute;a el desarrollo de colaterales trans&oacute;seas y transdurales. El desarrollo de todas estas colaterales es consecuencia de la oclusi&oacute;n carot&iacute;dea.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">La resonancia magn&eacute;tica (RM) puede dar claves que orienten al diagn&oacute;stico, como ser: en T1, m&uacute;ltiples im&aacute;genes punteadas de vac&iacute;o de se&ntilde;al en los ganglios basales que realzan con gadolinio; en T2, hiperse&ntilde;al de los peque&ntilde;os vasos, infartos corticales o de sustancia blanca; y en FLAIR, surcos hiperintensos debidos a la disminuci&oacute;n de flujo en los vasos piales y al engrosamiento de las membranas aracnoidales. El realce leptomen&iacute;ngeo en T1 con gadolinio normalmente disminuye luego de una cirug&iacute;a efectiva. Por otro lado, la RM es de gran utilidad para identificar &aacute;reas de isquemia o hemorragia y evaluar su tiempo de evoluci&oacute;n. Debido al progreso de las t&eacute;cnicas de este tipo, el comit&eacute; de investigaci&oacute;n de la enfermedad del Ministerio de Salud y Bienestar de Jap&oacute;n ha realizado estudios comparativos ente la angiograf&iacute;a digital y la angiorresonancia magn&eacute;tica (ARM). Las conclusiones de estos estudios demuestran que el diagn&oacute;stico de moyamoya puede realizarse prescindiendo de la angiograf&iacute;a convencional si se cuenta con las t&eacute;cnicas de ARM m&aacute;s avanzadas(<a name="16.--"></a><a href="#bib16">16</a>). El mismo ministerio public&oacute; en 1996, en ingl&eacute;s, las gu&iacute;as diagn&oacute;sticas para esta enfermedad (<a href="#t1">cuadro 1</a>). El haber creado pautas diagn&oacute;sticas universalmente aceptadas permite la unificaci&oacute;n de criterios en cuanto a la enfermedad(<a name="17.--"></a><a href="#bib17">17</a>). Estas gu&iacute;as no solo se utilizan para el diagn&oacute;stico, sino tambi&eacute;n para el seguimiento de pacientes y para la realizaci&oacute;n de investigaciones en el tema. </font></p>      <p></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><a name="t1"></a><img alt="" src="/img/revistas/rmu/v23n3/3a09t1.jpg"></font></p>      <p><i><font face="Verdana" size="2">Tratamiento</font></i></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font size="2" face="Verdana">El tratamiento m&eacute;dico en la enfermedad de moyamoya tiene por finalidad la prevenci&oacute;n de nuevos eventos isqu&eacute;micos en el ni&ntilde;o y hemorr&aacute;gicos en el adulto en los pacientes no operados. A esos efectos, en el ni&ntilde;o se utilizan antiagregantes y en algunos casos anticoagulantes. No hay evidencia de que este tratamiento elimine la necesidad de la revascularizaci&oacute;n(<a name="18.--"></a><a href="#bib18">18</a>).</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">El tratamiento quir&uacute;rgico est&aacute; indicado cuando aparecen episodios isqu&eacute;micos reiterados y progresivos en consecuencia. Se han realizado desde hace m&aacute;s de tres d&eacute;cadas diferentes t&eacute;cnicas con el objetivo de revascularizar el enc&eacute;falo, ya sea en forma directa o indirecta. Si bien en las &uacute;ltimas d&eacute;cadas se han creado una gran cantidad de t&eacute;cnicas de revascularizaci&oacute;n para estos pacientes, hoy d&iacute;a s&oacute;lo se reconocen algunas de ellas: anastomosis de arteria temporal superficial con arteria cerebral media (bypass ATS-ACM), encefalomiosinangiosis (EMS), encefaloduroarteriosinangiosis (EDAS), pialsinangiosis y combinaciones.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">El bypass ATS-ACM fue propuesto por Krayenbuhl en 1975(<a name="19.--"></a><a href="#bib19">19</a>). Provee un buen flujo cerebral, pero tiene inconvenientes: es una t&eacute;cnica compleja que obliga al cirujano a frecuentarla para mantenerse entrenado y obtener buenos resultados. En los ni&ntilde;os peque&ntilde;os puede no ser efectiva por el tama&ntilde;o peque&ntilde;o de los vasos, que impiden un flujo suficiente, o por oclusi&oacute;n del vaso receptor durante la cirug&iacute;a, o como complicaci&oacute;n de la misma, todo lo cual lleva a aumentar la isquemia.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">La EMS fue introducida por Henscshen(<a name="20.--"></a><a href="#bib20">20</a>), utilizando el m&uacute;sculo temporal como medio de revascularizaci&oacute;n indirecta, coloc&aacute;ndolo directamente sobre la superficie cerebral. Por su parte, Karasawa(<a name="21.--"></a><a href="#bib21">21</a>) describi&oacute; la omentalsinangiosis, que consiste en colocar epipl&oacute;n mayor (en lugar de m&uacute;sculo) sobre la superficie cerebral. Con estas t&eacute;cnicas se evitan los inconvenientes del bypass en los ni&ntilde;os. No obstante, se han descripto varios casos de convulsiones posoperatorias y formaci&oacute;n de hematomas submusculares, ya sea agudos o cr&oacute;nicos.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">Matsushima(<a name="22-23.--"></a><a href="#bib22">22</a>,<a href="#bib23">23</a>) describi&oacute; la EDAS, que consiste en suturar la arteria temporal superficial y g&aacute;lea adyacente a una apertura lineal de la duramadre. Esta t&eacute;cnica ha sido criticada por la falta de potencialidad para crear vasos colaterales. En nuestro medio se ha realizado una combinaci&oacute;n de la EMS y la EDAS(<a name="24.--"></a><a href="#bib24">24</a>).</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">M&aacute;s recientemente se ha comenzado a utilizar una t&eacute;cnica de revascularizaci&oacute;n indirecta llamada pialsinangiosis. Fue descripta por Adelson y Scott(<a name="25-26.--"></a><a href="#bib25">25</a>,<a href="#bib26">26</a>). Se postula que el contacto directo de la arteria temporal superficial con la superficie cerebral potencia a&uacute;n m&aacute;s la formaci&oacute;n de vasos colaterales nuevos y no se considera necesaria la apertura de aracnoides ni la sutura de &eacute;sta a la arteria, como en la EDAS. Esta novedosa t&eacute;cnica hace m&aacute;s sencilla y menos riesgosa la cirug&iacute;a.</font></p>  <b><font face="Verdana" size="2">     <p align="justify">Caso cl&iacute;nico</p>  </font></b><font size="2">     <p align="justify"><font face="Verdana">M.A., sexo femenino.</font></p>      <p align="justify"><font face="Verdana">A los 3 meses de edad consult&oacute; por hemiplejia izquierda y retraso psicomotor. La tomograf&iacute;a computada (TC) de cr&aacute;neo demostr&oacute; un infarto hemisf&eacute;rico derecho (<a href="#f1">figura 1</a>). Los estudios complementarios pusieron de manifiesto una coartaci&oacute;n de aorta tor&aacute;cica descendente, sin evidencia de patolog&iacute;a arterial sist&eacute;mica. A nivel encef&aacute;lico se estudi&oacute; con angiograf&iacute;a de cuatro vasos de cuello, que demostr&oacute; la existencia de una enfermedad de moyamoya (figuras <a href="#f2">2</a> a <a href="#f4">4</a>). En ese momento no se consider&oacute; el tratamiento quir&uacute;rgico y una vez estabilizada se otorg&oacute; el alta. La coartaci&oacute;n de la aorta no requiri&oacute; cirug&iacute;a y no se investig&oacute; el eventual nexo con la enfermedad de moyamoya. A los 8 meses de edad comenz&oacute; con hemiparesia derecha progresiva, lo que junto a su hemiplejia izquierda agrav&oacute; su d&eacute;ficit motor severamente. Ingres&oacute; al Centro Hospitalario Pereira Rossell a los 10 meses. El examen del ingreso mostraba retardo neurops&iacute;quico, hemiplejia izquierda esp&aacute;stica y hemiparesia derecha severa, que apenas venc&iacute;a gravedad y no opon&iacute;a resistencia. Una nueva TC mostr&oacute; como elemento agregado al infarto derecho previo, una isquemia hemisf&eacute;rica izquierda (figura <a href="#f5">5</a>). Se resolvi&oacute; realizar una revascularizaci&oacute;n quir&uacute;rgica del hemisferio izquierdo. Se intervino (figura <a href="#f6">6</a>) en el Servicio de Neurocirug&iacute;a Pedi&aacute;trica del Hospital. El procedimiento realizado fue una pialsinangiosis, con disecci&oacute;n de la arteria temporal superficial izquierda con galea sat&eacute;lite y la sutura del tejido periarterial a la aracnoides temporal. La evoluci&oacute;n posoperatoria fue buena, con recuperaci&oacute;n progresiva de la funci&oacute;n motora del hemicuerpo derecho. En forma gradual tambi&eacute;n comenz&oacute; a recuperar motricidad de su hemicuerpo izquierdo, anteriormente pl&eacute;jico, y a mejorar sus performances, comenzando a pronunciar palabras a los cuatro meses, aunque manteniendo un retraso en el desarrollo psicomotor. Al a&ntilde;o de operada se constat&oacute; leve hemiparesia izquierda, ausencia de elementos deficitarios motores a derecha y persistencia de alteraciones en el lenguaje. Una ARM realizada a los diez meses de la operaci&oacute;n mostr&oacute; desarrollo de circulaci&oacute;n colateral hacia el &aacute;rea quir&uacute;rgica (figura <a href="#f7">7</a>). Una TC de control permiti&oacute; ver el infarto secuelar de hemisferio derecho y disminuci&oacute;n franca de la hipodensidad del hemisferio izquierdo a los 18 meses de operada (figuras <a href="#f8">8</a> y<a href="#f9"> 9</a>). </font> </p>  </font><b><font face="Verdana" size="2">     <p align="justify">Discusi&oacute;n</p>  </font></b>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font size="2" face="Verdana">En una primera etapa, a los 3 meses de edad, la paciente fue encarada como un stroke en el lactante, y fue estudiada en ese sentido. Se fueron descartando las causas habituales hasta que se lleg&oacute; al diagn&oacute;stico de enfermedad o s&iacute;ndrome de moyamoya con la angiograf&iacute;a. De acuerdo con las normas diagn&oacute;sticas del cuadro 1, el caso deb&iacute;a ser catalogado como definitivo por la presencia de los &iacute;tems A y C. En ese momento no se consider&oacute; oportuno el tratamiento quir&uacute;rgico.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">En una segunda etapa, ya con 10 meses de edad, ante la agravaci&oacute;n progresiva del d&eacute;ficit motor, que avanzaba hacia una tetraplejia, se impuso la necesidad de tratamiento quir&uacute;rgico. La t&eacute;cnica quir&uacute;rgica elegida fue la pialsinangiosis por consider&aacute;rsela la m&aacute;s efectiva, con la ventaja de ser segura y relativamente sencilla. Seg&uacute;n un estudio de Choux y colaboradores(<a name="27.--"></a><a href="#bib27">27</a>), midiendo la cantidad de vasos colaterales nacidos a partir de la arteria cerebral media y comparando los resultados de la pialsinangiosis y la EDAS, se encontraron 85% de resultados buenos o excelentes con la pialsinangiosis y 15% de resultados similares con la EDAS. Esta diferencia radicar&iacute;a en la importancia que tiene el factor de crecimiento fibrobl&aacute;stico b&aacute;sico (bFCF), que, como se ha mencionado, es uno de los m&aacute;s potentes factores angiog&eacute;nicos de la econom&iacute;a y est&aacute; notablemente incrementado en esta enfermedad(<a href="#bib09">9</a>). Al abrir la capa aracnoidal se expondr&iacute;a la superficie arterial (vaso donante) a este potente factor, lo que redundar&iacute;a en mayor cantidad de colaterales y en forma m&aacute;s precoz. Las mediciones de bFCF en el LCR podr&iacute;an servir como predictor de cu&aacute;l paciente responder&iacute;a mejor a esta t&eacute;cnica.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">El resultado favorable de la t&eacute;cnica qued&oacute; efectivamente evidenciado en los estudios imagenol&oacute;gicos hechos 10 y 18 meses despu&eacute;s de la cirug&iacute;a, ya que la RM mostr&oacute; desarrollo de circulaci&oacute;n colateral hacia el &aacute;rea quir&uacute;rgica y la TC una disminuci&oacute;n del territorio isqu&eacute;mico a izquierda.</font></p>      <p align="justify"><font size="2" face="Verdana">Paralelamente hubo no s&oacute;lo una detenci&oacute;n del progresivo deterioro motriz que presentaba la paciente hasta el momento de la cirug&iacute;a, sino que, por el contrario, tuvo una mejor&iacute;a clara del punto de vista motor. Si bien la vinculaci&oacute;n de la remisi&oacute;n tomogr&aacute;fica y de la mejor&iacute;a cl&iacute;nica con el procedimiento quir&uacute;rgico son discutibles, no sucede lo mismo con la mejor&iacute;a de la vascularizaci&oacute;n, por lo que es l&iacute;cito atribuir el resultado global a la cirug&iacute;a, confirmando la experiencia de otros autores.</font></p>      <p align="justify"></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><a name="f1"></a><img alt="" src="/img/revistas/rmu/v23n3/3a09f1.jpg"></font></p>      <p align="justify"></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><a name="f2"></a><img alt="" src="/img/revistas/rmu/v23n3/3a09f2.jpg"></font></p>      <p align="justify"></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><a name="f3"></a><img alt="" src="/img/revistas/rmu/v23n3/3a09f3.jpg"></font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><a name="f4"></a><img alt="" src="/img/revistas/rmu/v23n3/3a09f4.jpg"></font></p>      <p align="justify"></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><a name="f5"></a><img alt="" src="/img/revistas/rmu/v23n3/3a09f5.jpg"></font></p>      <p align="justify"></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><a name="f6"></a><img alt="" src="/img/revistas/rmu/v23n3/3a09f6.jpg"></font></p>      <p align="justify"></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><a name="f7"></a><img alt="" src="/img/revistas/rmu/v23n3/3a09f7.jpg"></font></p>      <p align="justify"></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><a name="f8"></a><img alt="" src="/img/revistas/rmu/v23n3/3a09f8.jpg"></font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"></p>      <p><font size="2" face="Verdana"><a name="f9"></a><img alt="" src="/img/revistas/rmu/v23n3/3a09f9.jpg"></font></p>      <p align="justify"><b><font face="Verdana" size="2">Figuras <a href="#f8">8</a> y <a href="#f9">9</a>.</font></b><font face="Verdana" size="2"> Tomograf&iacute;a computada de cr&aacute;neo de control a los 18 meses de la operaci&oacute;n. Muestra la desaparici&oacute;n del &aacute;rea hipodensa c&oacute;rtico-subcortical izquierda visualizada en estudios previos. Persiste la hipodensidad a derecha</font></p>  <b><font face="Verdana" size="2">     <p align="justify">Conclusiones</p>  </font></b><font size="2" face="Verdana">     <p align="justify">La enfermedad de moyamoya es una entidad presente en todo el mundo para la que se han propiciado un gran n&uacute;mero de t&eacute;cnicas quir&uacute;rgicas con el objetivo de desarrollar neovascularizaci&oacute;n en los territorios afectados por la oclusi&oacute;n vascular que caracteriza a esta enfermedad. El diagn&oacute;stico precoz permite encarar un tratamiento quir&uacute;rgico que evite los accidentes isqu&eacute;micos. El caso presentado, tratado con pialsinangiosis, y con buen resultado cl&iacute;nico e imagenol&oacute;gico, confirma que con este novedoso procedimiento quir&uacute;rgico, sencillo y de menor riesgo, que no tiene antecedentes en el pa&iacute;s, se obtienen los mismos beneficios que ya otorgaban otras t&eacute;cnicas. Es un procedimiento seguro que aporta excelentes chances de neovascularizaci&oacute;n, como lo demostr&oacute; el seguimiento imagenol&oacute;gico. </p>  </font><b><font face="Verdana" size="2">     <p align="justify">Summary</p>  </font></b><font size="2">     <p align="justify"><font face="Verdana">Moyamoya disease is a cerebrovascular disorder characterized by a chronique and progressive occlusion of both intracranial internal carotides and proximal vessels of the polygone of Willis, that determine clinically recurrent ischemic cerebrovascular strokes.</font></p>      <p align="justify"><font face="Verdana">A clinical case of a pediatric patient who underwent surgical procedure of pial synangiosis, with a satisfactory clinical evolution and imaging with evidence of collateral circulation development to the surgical area.</font></p>  </font><b><font face="Verdana" size="2">     <p>R&eacute;sum&eacute;</p>  </font></b><font size="2">     <p align="justify"><font face="Verdana">La maladie de Moya-Moya est une maladie li&eacute;e &agrave; une st&eacute;nose des art&egrave;res c&eacute;r&eacute;brales avec une occlusion chroni-que et progressive des carotides internes et du polygone de Willis, ce qui conduit &agrave; des accidents isch&eacute;miques &agrave; r&eacute;p&eacute;tition.</font></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="Verdana">On en fait ici la synth&egrave;se et on actualise les conceptions de cette maladie; on pr&eacute;sente &eacute;galement, le cas d&rsquo;un patient p&eacute;diatrique ayant subi le proc&eacute;d&eacute; chirurgical de pial-synangiose. Il pr&eacute;sente une &eacute;volution clinique satisfaisan-te avec des images qui montrent une circulation collat&eacute;rale vers la zone du proc&eacute;d&eacute; chirurgical.</font></p>  </font><b><font face="Verdana" size="2">     <p align="justify">Resumo</p>  </font></b><font size="2">     <p align="justify"><font face="Verdana">A doen&ccedil;a de Moyamoya &eacute; uma afec&ccedil;&atilde;o c&eacute;rebro-vascular caracterizada pela oclus&atilde;o cr&ocirc;nica e progressiva das car&oacute;tidas internas intracranianas y dos vasos proximais do pol&iacute;gono de Willis, causando acidentes vasculares cerebrais isqu&ecirc;micos recorrentes.</font></p>      <p align="justify"><font face="Verdana">Faz-se um resumo e uma atualiza&ccedil;&atilde;o dos conceitos desta doen&ccedil;a e se apresenta um caso cl&iacute;nico de um paciente pedi&aacute;trico submetido a um procedimento cir&uacute;rgico de sinangiose pial com evolu&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica satisfat&oacute;ria e com evid&ecirc;ncia imagenol&oacute;gica de desenvolvimento de circula&ccedil;&atilde;o colateral em dire&ccedil;&atilde;o &agrave; regi&atilde;o da cirurgia.</font></p>  </font>     <p align="justify"><b><font face="Verdana" size="2">Bibliograf&iacute;a</font></b></p>  <dir>     <!-- ref --><p align="justify"><font size="2" face="Verdana"><a name="bib01"></a><a href="#1.--">1</a>. <b>Takeuchi K, Shimizu K.</b> Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. 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London: Churchill-Livingstone, 2004: 603 p.    </font></p>      <!-- ref --><p align="justify"><font size="2" face="Verdana"><a name="bib17"></a><a href="#17.--">17</a>. <b>Fukui M.</b> Guidelines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion of the circle of Willis ("moyamoya" disease). Research Commitee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis (Moyamoya Disease) of the Ministry of Health and Welfare, Japan. Clin Neurol Neurosurg 1997; 99(Suppl 2): S238-40.    </font></p>      <!-- ref --><p align="justify"><font size="2" face="Verdana"><a name="bib18"></a><a href="#18.--">18</a>. <b>Ohaegbulam C, Magge S, Scott RM.</b> Moyamoya Syndrome. In: McClone D, ed. Pediatric neurosurgery. Philadelphia: W.B.Saunders, 2001: 1077-92.    </font></p>      <!-- ref --><p align="justify"><font size="2" face="Verdana"><a name="bib19"></a><a href="#19.--">19</a>. <b>Krayenbuhl H.</b> The moyamoya syndrome and the neurosurgeon. 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<body><![CDATA[<!-- ref --><p align="justify"><font size="2" face="Verdana"><a name="bib24"></a><a href="#24.--">24</a>. <b>Spagnuolo E, et al.</b> Revascularizaci&oacute;n encef&aacute;lica indirecta (enc&eacute;falo-duro-arterio-mio-sinangiosis) en la enfermedad de moyamoya. Arch Inst Neurol 2002; 5: 73-7.    </font></p>      <!-- ref --><p align="justify"><font size="2" face="Verdana"><a name="bib25"></a><a href="#25-26.--">25</a>. <b>Adelson P, Scott RM.</b> Pial sinangiosis for moyamoya syndrome in children. Pediatr Neurosurg 1995; 23: 26-33.    </font></p>      <!-- ref --><p align="justify"><font size="2" face="Verdana"><a name="bib26"></a><a href="#25-26.--">26</a>. <b>Scott RM.</b> Pial sinangiosis. In: McClone D, ed. Pediatric neurosurgery. Philadelphia: W.B.Saunders, 2001: 1093-6.     </font></p>      <!-- ref --><p align="justify"><font size="2" face="Verdana"><a name="bib27"></a><a href="#27.--">27</a>. <b>Choux M, Di Rocco C, Hockley A, Walker M.</b> Pediatric neurosurgery. London: Churchill-Livingstone, 1999: 709-771.    </font></p>  <font size="2">     <p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>      <p align="justify">&nbsp;</p>  </font><b><i><font face="Humanst521 BT,Lucida Sans Unicode">     <p align="right">&nbsp;</p>  </font></i></b></dir>       ]]></body><back>
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