FE DE ERRATAS
El presente trabajo se publicó con errores en el número anterior de la revista [Arch Pediatr Urug 2014; 85(4)], de manera que lo incluimos en su totalidad en la presente edición. Solicitamos las disculpas del caso a autores y lectores
ARTÍCULO ORIGINAL
Arch Pediatr Urug 2015; 86(1)
Patología coronaria en la edad pediátrica. Alto riesgo de muerte súbita
Coronary disease in children. High risk of sudden death
1. Cardiólogo Pediatra. Jefe Cardiología Pediátrica CHPR.
2. Prof. Anatomía Patológica. Jefe Laboratorio Anatomía Patológica CHPR. ]]>
3. Cardióloga Pediatra. Neonatóloga. Jefe Servicio Neonatología CHPR.
CHPR
Declaramos no tener conflictos de intereses.
Trabajo inédito
Fecha recibido: 1 de abril de 2014.
Fecha aprobado: 1 de diciembre de 2014.
Resumen
Introducción: las enfermedades de las arterias coronarias son raras en el niño y debido a su complejidad, pueden ser causa de muerte súbita.
Objetivo: el propósito de este estudio es revisar los casos de patología coronaria estudiados en los últimos 25 años en la Policlínica de Cardiología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CP-CHPR) y en el Instituto de Cardiología Infantil (ICI), incluidos los casos de consulta.
Material y método: se revisan los archivos e historias clínicas de pacientes pediátricos con enfermedad coronaria de CP-CHPR e ICI. Se registran presentación clínica, estudios realizados, tratamiento instituido y evolución. ]]>
Resultados: se individualizaron 20 pacientes. Dos casos de enfermedad de Kawasaki; un caso de síndrome de Williams con estenosis supravalvular aórtica y estenosis de ostium coronario; 2 casos de hipoplasia de arteria coronaria; un caso de arteria coronaria izquierda originada en seno de Valsalva derecho, con recorrido interarterial; un caso de oclusión de arteria coronaria luego de cirugía de switch arterial en paciente con transposición completa de los grandes vasos; un caso de arteria coronaria izquierda originada en rama derecha de arteria pulmonar y 12 casos de arteria coronaria izquierda originada en arteria pulmonar tronco.
Conclusiones: se destaca la importancia de una sospecha oportuna de la patología coronaria en el niño. El diagnóstico y tratamiento oportuno puede evitar la muerte. Esta fue la situación en el 35% de los pacientes presentados. En los casos de muerte súbita, se recomienda un estudio posmortem realizado por patólogo pediatra, con especial atención al corazón y las arterias coronarias.
Palabras clave:
ENFERMEDAD CORONARIA
MUERTE SÚBITA
ANOMALÍAS DE LOS VASOS CORONARIOS
Summary
Introduction: anomalies in coronary artery are very rare diseases in children. Due to their complexities they are frequent cause of sudden death. ]]>
Objective: the aim of this study was to evaluate the cases of coronary diseases in children from the Policlínica de Cardiología del Hospital Pereira Rossell (PC-CHPR) and the Instituto de Cardiología Infantil (ICI) in the late 25 years, included cases of consultation.
Method: a review of the files and clinical charts from PC-CHPR and ICI was performed. Cases with diagnosis of coronary disease were selected. Clinical presentation, diagnostic studies and follow up were analyzed.
Results: 20 cases of disease of coronary artery were recorded. 2 cases of Kawasaki disease, one case of Williams syndrome with supravalvular aortic stenosis and coronary ostia stenosis; 2 cases of hypoplastic coronary artery; one case of left coronary artery originated in right sinus of Valsalva, with interarterial course; one case of occlusion of coronary artery after arterial switch operation in complete transposition of the great arteries; one case of abnormal left coronary artery from right pulmonary artery and 12 cases of abnormal left coronary artery pulmonary artery (ALCAPA).
Conclusion: the importance of a prompt diagnosis is emphasized. On time interventions may prevent death. This was the case in 35% of the patients. In cases of sudden death, an autopsy performed by pediatric pathologist with special attention to coronary arteries is recommended.
Key words:
CORONARY DISEASES
SUDDEN DEATH
CORONARY VESSEL ANOMALIES ]]>
Introducción
La patología coronaria es excepcional en pediatría, no obstante puede ocasionar la muerte como manifestación inicial, por lo cual es importante su divulgación, así como brindar las bases para su sospecha y reconocimiento oportunos, de manera tal que se logren implementar las medidas terapéuticas apropiadas a los efectos de prevenir la muerte(1-4).
Si bien la muerte en edad pediátrica vinculada a patología coronaria es poco frecuente, debe sospecharse frente a la muerte súbita de un lactante, niño o adolescente, especialmente si ocurre en relación con el ejercicio (5-8).
Con dicho objetivo se realiza una revisión de los últimos 25 años, identificando veinte casos clínicos de patología coronaria en la edad pediátrica. Esta alteración fue la causa determinante de la muerte en siete pacientes (35%), sobreviviendo los 13 restantes.
Material y método
Se realiza un estudio retrospectivo mediante la revisión de los archivos e historias clínicas de pacientes pediátricos con enfermedad coronaria de CP-CHPR e ICI en los últimos 25 años.
En cada caso se pone énfasis en la presentación clínica, los estudios realizados, el tratamiento efectuado y la evolución posterior. Tabla 1.
]]>
Resultados
La población en estudio y los resultados obtenidos se esquematizan en la tabla 2.
Se presentan 20 casos clínicos, siete con desenlace fatal, vinculados a patología coronaria. En 19 hubo signos y síntomas clínicos sugestivos de patología cardíaca. En un único paciente se llegó al diagnóstico dentro de la valoración por sintomatología no cardíaca. En 18 pacientes el diagnostico etiológico fue realizado en vida, en los otros dos fue postmortem. En 13 pacientes se logró la curación. En cinco de los pacientes con diagnóstico en vida, no hubo posibilidad de instaurar un tratamiento. En los dos pacientes con diagnostico post-mortem no hubo respuesta a las medidas terapéuticas iniciales. En algunos de los casos, un diagnóstico precoz hubiera posibilitado la instalación de un arsenal terapéutico que evitase el desenlace fatal. Se debe resaltar la importancia de la orientación clínica en la sospecha de este tipo de patología, la cual tiene formas de presentación muy variadas, como ser: insuficiencia cardíaca aguda o crónica, sintomatología respiratoria (síndrome de dificultad respiratoria, infección respiratoria), isquemia miocárdica, síncope de esfuerzo, dolor precordial con el esfuerzo, patología cardiaca congénita que asocia lesión coronaria.
Discusión
A los efectos de organizar la discusión se discutirán los casos en relación a la etiología responsable de la enfermedad.
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de las arterias de mediano calibre, de etiología desconocida, que afecta a lactantes y preescolares provocando lesiones entre otras a nivel cardiaco (hasta en un tercio de los pacientes). Hay antecedente previo de afección de vías respiratorias superiores o del tracto gastrointestinal. La enfermedad cursa con hiperplaquetosis, aumento del factor VIII y del fibrinógeno, lo que determina un estado de hipercoagulabilidad. A nivel cardiaco puede causar miocarditis, pericarditis, afección valvular o lesiones de las arterias coronarias, en el 50% de los casos, sea estenosis o aneurismas (estos entre 10%-20%), más frecuentes en menores de un año y en pacientes tratados previamente con corticoides y solo en un tercio de ellos se producen lesiones obstructivas. La presencia de los aneurismas sumado al estado de hipercoagulabilidad favorece la trombosis y el infarto de miocardio. El 20% de estos pacientes fallecen en el primer evento(7-9).
El electrocardiograma evidencia ondas Q patológicas, alteraciones del segmento ST y de la onda T; además se observan alteraciones en las enzimas LDH, CPK y troponina I; el ecocardiograma permite analizar función ventricular y de válvula mitral e investigar el estado del árbol arterial coronario; por último los estudios de funcionalidad miocárdica (centellograma con talio, resonancia nuclear magnética) y el cateterismo. En los casos de insuficiencia cardiaca, insuficiencia mitral, infarto y aneurismas, el cateterismo cardiaco con coronariografía selectiva permitirá evaluar la necesidad de asociar una revascularización miocárdica al tratamiento médico (antiagregantes plaquetarios, gamaglobulina y eventualmente corticoides e inmunosupresores)(10).
]]> En la anatomía patológica se observa en fase aguda una vasculitis de pequeños vasos y una panvasculitis de las arterias coronarias con dilatación de la pared. En esta etapa puede coexistir con lesión del endo, mio o pericardio. En la evolución puede ir a la fibrosis con disrupción de las fibras elásticas y dilataciones aneurismática o estenosis(3). Las calcificaciones, son tardías(3). La dilatación aneurismática puede ser focal o difusa(4).Los aneurismas suelen retroceder en 50% de los casos; entre los restantes hay reducción con o sin estenosis coronaria (25%), retroceso del aneurisma pero con estenosis arterial (15%), o finas irregularidades de los vasos, sin estenosis (10%). La forma más severa de compromiso coronario es el desarrollo de aneurismas gigantes (³8mm), que se ven en 1%-4% de los casos. En estos pacientes existen menores probabilidades de retroceder y son frecuentes las complicaciones (trombosis, ruptura, estenosis) con una mortalidad elevada(11). El tratamiento con inmunoglobulinas y ácido acetil salicílico antes de los 10 días de iniciada la enfermedad permite reducir las alteraciones coronarias a porcentajes menores del 5%(12).
En el primer caso de la serie presentada no se sospechó la etiología causal y el paciente evolucionó a la muerte. La anatomía patológica mostró: aneurisma de la arteria coronaria izquierda tronco y ramas. Trombosis del aneurisma de la arteria circunfleja con organización periférica del trombo (enfermedad de Kawasaki). Infarto de miocardio extenso y evolucionado, comprometiendo miocardio mural del ventrículo izquierdo y músculos papilares (figura 1).
En el segundo caso, a pesar de haber ingresado en shock cardiogénico, la detección rápida de trombosis coronaria permitió el tratamiento adecuado (uso de fibrinolíticos), resultando en desobstrucción de las arterias afectadas, estabilización hemodinámica y sobrevida del paciente. Actualmente tiene 16 años y vida normal (figura 2).
El síndrome de Williams-Beuren se caracteriza por presentar alteraciones faciales (cara de duende, boca grande, labios gruesos, dientes separados, nariz corta de base ancha, ojos redondeados y separados), neurológicas (retardo del desarrollo psicomotor, retardo mental), cardiológicas (estenosis supravalvular aórtica presente en el 75% de los casos, que puede involucrar los orígenes de las arterias coronarias y coartación de aorta), renales (estenosis de las arterias renales lo que determina una hipertensión arterial renovascular). Estos pacientes pueden tener hipercalcemia. La incidencia es de 1/20.000 nacidos vivos. Se debe a una delección del cromosoma 7q11.23 en el 95% de los casos(13-15). La lesión coronaria, al igual que las demás lesiones vasculares, es evolutiva. El patrón de compromiso vascular es variable, pudiendo afectar el tronco de arteria pulmonar, arterias renales, producir estenosis supravalvular aórtica, lesión de arterias del arco aórtico o de las arterias coronarias(16,17). Estas últimas pueden estar enmascaradas hasta el desenlace final, lo que ocurrió en el paciente 3. En este paciente el ecocardiograma no evidenció la lesión coronaria, siendo identificada con el cateterismo. Durante este estudio hubo una isquemia con desenlace fatal (figura 3).
En el estudio histológico se observa una reducción de las fibras elásticas de la pared arterial, con desorganización de las mismas. También se ve un aumento del tejido colágeno y una hipertrofia del músculo liso arterial(3).
]]> En la transposición completa de las grandes arterias (D-TGA) se puede producir la muerte del paciente por obstrucción de una arteria coronaria, en el postoperatorio alejado. Esta eventualidad puede darse en etapa subaguda o crónica, determinando isquemia miocárdica e infarto. Las complicaciones tardías graves de las arterias coronarias en el postoperatorio alejado del switch arterial, son poco frecuentes. Cuando se dan, la mayoría de los pacientes mueren de forma súbita, con electrocardiogramas normales; en pocos casos se registran síntomas en las horas previas (polipnea, hipersudoración, irritabilidad, llanto y frialdad periférica). La muerte súbita ocurre más frecuentemente entre los 2 y 10 meses de realizado el switch arterial.La lesión anatomopatológica consiste en oclusión de los ostium de ambas arterias coronarias y proliferación fibrocelular concéntrica de la íntima, en el sector proximal.
Las diferentes series establecen incidencias desde 3%(18), 6,6% (19) y 10% (20).
En el caso 4 la evolución clínica y el electrocardiograma permitieron sospechar la existencia de una alteración en la irrigación coronaria. La angiografía coronaria demostró severo compromiso de la arteria coronaria izquierda. La gravedad del caso impidió la cirugía; se intentó angioplastia con balón la cual fue inefectiva (figura 4).
Las anomalías congénitas de las arterias coronarias son la segunda causa de muerte súbita en el ejercicio, siendo responsables de 12% al 19% de las muertes súbitas en pacientes jóvenes, en general durante el ejercicio(21,22).La patología coronaria causante de muerte súbita puede estar a nivel del origen, en el trayecto epicárdico o en las ramas intramurales. Frente a la muerte súbita de un lactante, niño o adolescente, especialmente si ocurre en relación con el ejercicio, es fundamental verificar el estado de las arterias coronarias, el origen en la aorta, la forma y situación de los ostium, el ángulo de emergencia, el trayecto que hace en su recorrido inicial en su localización epicárdica e intramural(23-25).
La hipoplasia de las arterias coronarias se define como el subdesarrollo de una o varias arterias coronarias epicárdicas o sus ramas principales con reducción del diámetro, de la luz o de su extensión; incluye desde la ausencia del tronco de la arteria coronaria (en general la izquierda) hasta su hipoplasia grave; el ostium coronario puede o no estar presente en el seno correspondiente(26-30). El subdesarrollo del árbol arterial coronario periférico determina una isquemia miocárdica progresiva, con dilatación y disminución de la función contráctil ventricular izquierda. Hay alteración de la membrana celular, pudiendo generar una arritmia ventricular maligna que puede determinar la muerte como en el paciente 5. En este paciente el diagnóstico se realizó en vida. Presentó una insuficiencia cardíaca temprana, comprobándose mediante ecocardiograma dilatación ventricular izquierda con función contráctil disminuida y descartando el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda. Se efectuó una angiografía coronaria que puso en evidencia la patología existente.
El único tratamiento posible hubiera sido un trasplante cardíaco. En dicho paciente la anatomía patológica mostró: obstrucción del tronco de la arteria coronaria izquierda, con patrón periférico de distribución coronaria normal. Válvula mitral con cuerdas tendinosas gruesas y cortas en su valva aórtica. Ventrículo izquierdo dilatado. Cicatrices de infartos de miocardio evolucionados. Endocardio septal ventricular izquierdo blanquecino en salida ventricular izquierda (fibroelastosis subendocárdica) (figuras 7,8,9,10). En el paciente 6, la situación inicial era de una gravedad menor, lo que permitió adoptar una conducta expectante, siendo lo más importante determinar el momento oportuno del tratamiento sustitutivo (trasplante cardíaco). La muerte ocurrió mientras se realizaban los estudios para coordinarlo.
La arteria coronaria izquierda originada en el seno de valsalva derecho, con trayecto inicial entre los dos troncos arteriales (aorta y pulmonar), es la forma que más se asocia a muerte súbita con el ejercicio (3%). La arteria coronaria anómala forma un ángulo agudo en la emergencia de la pared aórtica y el ostium frecuentemente tiene semivalva que ocluye parte de la superficie(31,32). La anomalía en el origen de las arterias coronarias puede ser aislada o asociarse a otras malformaciones cardiacas. La forma aislada representa 2,2% de las malformaciones cardíacas. Estudios angiográficos constatan anomalías en el origen coronario en 1,5% de la población(1).
La demostración anatómica de un trayecto arterial coronario entre los grandes vasos es el factor de riesgo más importante para un episodio clínico adverso. El ecocardiograma transtorácico es la exploración que permite la visualización de los ostium coronarios en más del 90% de los casos. Se recomienda la angioTAC coronaria multicorte o la angiorresonancia magnética para mejorar el análisis del trayecto coronario(33,34). La angiografía coronaria certificará la anomalía.
El diagnóstico precoz permite la corrección quirúrgica del defecto, evitando la muerte.
La arteria coronaria originada en arteria pulmonar es muy poco frecuente. En una publicación nacional se describe una prevalencia del 0,46% de las cirugías cardíacas por cardiopatías congénitas realizadas en los últimos 15 años (35,36). En la mayoría de los casos, es la coronaria izquierda la originada anormalmente en el tronco de la arteria pulmonar. Cuando las dos arterias coronarias se originan en arteria pulmonar, la muerte se produce a los pocos días del nacimiento. La variante más frecuente es que la arteria coronaria izquierda se origine en el seno izquierdo de la arteria pulmonar y la derecha en la aorta. En un 70% de los casos de esta alteración la muerte ocurre en el primer año de vida. En 40% de los casos la muerte es súbita, en los restantes ocurre por insuficiencia cardiaca secundaria a la isquemia miocárdica. Es una causa de muerte súbita del lactante, que se puede prevenir si se realiza un diagnóstico precoz(37-43). La presentación es variable, desde la insuficiencia cardíaca con infarto de miocardio en la etapa de lactante, hasta la insuficiencia mitral, sincope y muerte súbita en edades mayores(44).
Durante la vida intrauterina, el régimen de circulación fetal con resistencias arteriolares pulmonares elevadas, mantiene una presión arterial pulmonar suficiente para irrigar el miocardio de forma adecuada, a través de la arteria coronaria izquierda, con sangre oxigenada procedente de la placenta. Luego del nacimiento el trabajo del ventrículo izquierdo aumenta, se cierra el ductus, las resistencias arteriolares pulmonares caen y cuando la presión diastólica en la arteria pulmonar desciende, por debajo de la presión diastólica del ventrículo izquierdo, el flujo en la arteria coronaria izquierda se invierte, dirigiéndose desde ésta hacia la arteria pulmonar. Esto determina una isquemia miocárdica que evoluciona al infarto, a la miocardiopatía dilatada y muerte súbita. Puede haber dolor, que se manifiesta a esta edad por irritabilidad y llanto. Pero lo más frecuente es la falla cardíaca congestiva y/o las arritmias ventriculares. Es una patología con alta mortalidad por lo que su diagnóstico y tratamiento quirúrgico debe ser realizado tempranamente(45).
El ECG presenta signos de isquemia y/o infarto anterolateral en más de 80% de los casos. Las ondas Q mayores de 3 mm de profundidad y de mas de 30 milisegundos de duración en las derivaciones D1 y aVL son un signo patognomónico, que también están presentes en las derivaciones precordiales izquierdas; se asocian alteraciones del segmento ST y onda T (figura 9).
El diagnóstico se sospecha con la clínica y el ECG; se confirma con el ecocardiograma Doppler color que muestra la arteria coronaria derecha dilatada, flujo de entrada en la arteria pulmonar, flujo centrípeto por la arteria coronaria izquierda y dilatación con hipocontractilidad del VI.
Cuanto más precoz el diagnóstico y el tratamiento (conexión quirúrgica de la arteria coronaria a la aorta), mayores posibilidades de recuperación de la funcionalidad del ventrículo izquierdo y menor riesgo de muerte súbita.
El paciente 8 corresponde a un lactante que ingresó con clínica de insuficiencia cardiaca con rápida progresión al shock cardiogénico; tenía una isquemia producida por el origen de la arteria coronaria izquierda en rama derecha de la arteria pulmonar. Esta es una situación infrecuente dentro del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar(46,47). La magnitud de la lesión miocárdica instalada, no permitió un tratamiento curativo (figura 10).
Los 12 casos restantes de la serie presentada corresponden a pacientes con arteria coronaria izquierda originada en el tronco de la arteria pulmonar (figura 10). Se resumen las características de este grupo de pacientes en la tabla 3, donde se destaca que en los últimos años de la serie el diagnóstico de la entidad se ha hecho cada vez más precoz. Hay predominio del sexo femenino (91,6%); 11 pacientes (91,6%) ingresaron con un síndrome de miocardiopatía dilatada; el restante fue un hallazgo dentro de la valoración por una sintomatología inespecífica. En todos los casos el ECG basal fue patognomónico, mostrando las ondas Q patológicas en D1, aVL, V5 y V6 (figura 9). La angiografía coronaria mostró en todos los casos la conexión de la arteria coronaria izquierda con el tronco de la arteria pulmonar y además una arteria coronaria derecha dilatada, con circulación inter-coronaria de diferente magnitud (figura 11). El tratamiento consistió en la reconexión de la arteria coronaria izquierda a la aorta mediante diferentes técnicas (tunelización intrapulmonar en el 75% de los casos y reimplante directo en el 25% restante). La cirugía permite lograr un flujo coronario anterógrado por arteria coronaria, con sangre de alto contenido en oxígeno, lo que permite revertir las condiciones de isquemia miocárdica y mejorar la función ventricular izquierda. En 67% de los pacientes se logró una recuperación total sin secuelas. En 33% restante se observó persistencia de alteraciones residuales. En tres casos se constató dilatación e hipocontractilidad ventricular izquierdas (ambas de grado leve), en pacientes asintomáticos. En un caso se observó estenosis del tronco de la arteria pulmonar, en paciente tratado mediante técnica de Takeuchi que requirió angioplastia quirúrgica del tronco de la arteria pulmonar, con buena evolución. El pronóstico y la evolución de estos pacientes se vincula directamente con el tiempo de isquemia miocárdica; cuanto más precoz el diagnóstico y su corrección quirúrgica, mayor posibilidad de restitución total de la función cardíaca y menor riesgo de muerte. Tabla 3.
Conclusiones
Si bien la patología coronaria como responsable de la muerte de los pacientes en edad pediátrica es poco frecuente, se la debe tener presente y sospechar ante el hallazgo de una falla cardíaca con síndrome de miocardiopatía dilatada, dolor precordial al esfuerzo y afecciones que puedan comprometer secundariamente a la circulación coronaria.
El diagnóstico oportuno permite realizar el tratamiento adecuado evitando la ocurrencia de una muerte súbita.
Ante todo caso de muerte súbita en la infancia, con o sin conocimiento de patología previa en el paciente, se deberá realizar un estudio anatomopatológico a cargo de especialista en patología cardíaca pediátrica, lo cual permitirá llegar a un diagnóstico etiológico preciso.
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Correspondencia: Dr. Pedro Chiesa.
Correo electrónico: chiesapedro@adinet.com.uy
