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Introducción
El Síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl, más conocido como Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda autoinmune que afecta nervios y raíces nerviosas.1
El mecanismo eriopatogénico no es del todo claro, se plantea que se debe probablemente al resultado de un mimetismo molecular (similitudes estructurales entre un agente que indujo una respuesta inmune y un antígeno en la membrana del axón o la vaina de mielina) presentando una respuesta más frecuentemente humoral (anticuerpos antigangliósidos específicos). Los mecanismos patogénicos diferentes resultan en distintos patrones clínicos y de recuperación neurofisiológica.2
Constituye la causa más común de parálisis flácida aguda en el mundo, ya que la poliomielitis está prácticamente erradicada, y representa una emergencia neurológica.3
Se considera una entidad rara, con una incidencia mundial de 0.89 - 1.81 casos por cada 100.000 habitantes. Se describe un aumento lineal de la incidencia con la edad y una frecuencia ligeramente mayor en hombres que en mujeres.4) No obstante, se ha observado un incremento de esta durante eventos epidemiológicos, de los cuales el más reciente es la pandemia del COVID-19. (5,6,7
Obedece a un cuadro agudo, caracterizado por disminución progresiva, ascendente y simétrica de la fuerza muscular con hipo o arreflexia, puede asociar compromiso de la musculatura facial. Pueden existir trastornos sensitivos y disautonómicos (asociada a una mayor mortalidad, entre el 3-10% de los casos) caracterizada por arritmias, presión arterial lábil, disfagia, diaforesis, disfunción gastrointestinal y vesical. Alrededor del 20% de los pacientes desarrollan falla respiratoria y requieren ventilación mecánica. El dolor neuropático y radicular de severo a moderado ocurre frecuentemente en pacientes con SGB.3
El SGB es considerado una enfermedad monofásica, en raras ocasiones se han descrito recidivas luego de un período asintomático, desde pocos meses hasta años, en un 1 a un 6% de los pacientes.8)
Se define un Síndrome de Guillain-Barré recurrente (SGBr) cuando el paciente presenta uno o más episodios de la enfermedad, ya sea en un intervalo mayor de 4 meses entre los episodios si el paciente no se recuperó totalmente, o mayor de 2 meses si tuvo una recuperación completa. En el estudio realizado por Kuitwaard K et al, los pacientes con SGBr presentaron similar cuadro clínico en cada episodio a pesar de tener diferentes infecciones precedentes, lo que parece indicar que los factores genéticos e inmunológicos del huésped determinan la variante clínica más que el factor desencadenante. Se han asociado a la recurrencia de la enfermedad factores como la edad y la variante clínica, ya que las personas jóvenes que padecieron la variante Miller Fisher parecen ser el subgrupo más susceptible a la recurrencia.9
Es muy importante distinguir el SGBr de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP), ya que comparten muchos síntomas y signos en la fase aguda de la enfermedad, especialmente porque el régimen de tratamiento de estas difiere.9,10)
Las formas de inicio agudo de la CIDP imponen un reto diagnóstico con el SGB.11
El SGB es una enfermedad heterogénea con diferentes variantes clínicas. Los subtipos más comunes son la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y la neuropatía axonal motora y sensitiva aguda (AMSAN).12
En ausencia de biomarcadores de enfermedad suficientemente sensibles y específicos, su diagnóstico se basa en la historia clínica del paciente y el examen neurológico, y está respaldado por el estudio del líquido cefalo-raquídeo (LCR) que en la mayoría de los casos muestra disociación albúmino-citológica (elevada concentración de proteínas con un conteo normal de leucocitos). Los estudios de conducción nerviosa y electromiográficos, pueden contribuir a definir la variante y el pronóstico de la enfermedad. Los dos grupos de criterios diagnósticos utilizados con mayor frecuencia para el SGB fueron desarrollados por el National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) en 1978 (revisado en 1990) y por Brighton Collaboration en 2011.13
A continuación, se describe el caso de un hombre de mediana edad con antecedente de SGB en su juventud, que se presenta actualmente con sintomatología aguda neurológica a un mes de haber recibido vacunación anti-COVID-19. Se realiza el diagnóstico clínico de SGBr, presenta mala respuesta al tratamiento instaurado.
Caso clínico
Sexo masculino, 55 años de edad, procedente de zona rural, con antecedentes patológicos de haber sido diagnosticado con Síndrome de Guillain-Barré (SGB) en el año 2002, corroborado por estudios de LCR y de conducción nerviosa. Requirió ingreso a Terapia Intermedia y recibió fisioterapia de rehabilitación durante un año para alcanzar una recuperación completa de la función motora.
Consultó en emergencia por pérdida de fuerza muscular de 24 hs de evolución inicialmente en ambas manos, agregando en la evolución debilidad en ambos miembros inferiores, que imposibilitaba la incorporación. No había presentado episodios infecciosos recientes, surgió la información que había sido inoculado con una dosis de refuerzo de la vacuna Abdala un mes antes del comienzo de los síntomas. No se constataron otros antecedes patológicos.
Del examen físico general se encontraba en apirexia, con importante sudoración profusa. Al examen neurológico se encontraba lúcido. No presentaba compromiso de los pares craneanos ni del sector meníngeo. A nivel espinal presentaba paresia, siendo positivas las maniobras de Barré y Mingazzini en miembros superiores e inferiores. Los reflejos osteotendinosos patelar y aquíleo estaban abolidos y los reflejos tricipital y bicipital estaban disminuídos. El reflejo cutáneo plantar era en flexión. El estudio de la sensibilidad era normal.
El examen cardiovascular no revelaba alteración de los ruidos cardíacos, no presentaba fluctuaciones de la frecuencia cardíaca (FC) ni de la presión arterial (PA). Al examen respiratorio se encontraba eupneico, con expansibilidad torácica conservada, sonoridad pulmonar conservada, sin estertores a la auscultación.
Se realizó una prueba de capacidad vital forzada (CVF) que mostraba una capacidad vital pulmonar (CVP) normal.
Debido a los hallazgos del interrogatorio y el examen físico se diagnostica un Síndrome de Guillain-Barré recurrente, ingresando a unidad terapia intensiva (UTI). Se comenzó tratamiento con Inmunoglobulina humana vía endovenosa a razón de 400 mg/Kg/día, durante 5 días consecutivos y vitaminoterapia.
La gasometría arterial evidenció acidosis respiratoria aguda con insuficiencia respiratoria. La valoración humoral (hemograma, ionograma, azoemia, creatinienamia) estaba dentro de parámetros normales. Tomografía Computarizada de cráneo no presentaba alteraciones. Se solicitaron estudio de líquido cefalorraquídeo y estudio de conducción nerviosa, que no pudieron ser llevados a cabo por falta de disponibilidad.
De la evolución se destaca:
1. Peoría de la insuficiencia respiratoria, con disnea, mal intercambio gaseoso, acidosis respiratoria aguda descompensada: pH: 7.28, pCO2: 48.9 mmHg, pO2: 59.3 mmHg, HCO3: 22.6mmol/L. Requirió de asistencia respiratoria mecánica.
2. Crisis hipertensivas sostenidas, diaforesis y disfagia.
3. Alteración del estado de conciencia
4. Fiebre mantenida de 39 grados y secreciones respiratorias abundantes, purulentas y fétidas. Leucocitosis de 11.8 x 103/ml con predominio de polimorfonucleares. Radiografía de Tórax (Rxtx): alteraciones sugestivas de lesiones inflamatorias en los 2/3 inferiores de ambos hemitórax, por lo que se planteó una bronconeumonía asociada a la ventilación. Se inició tratamiento antimicrobiano.
5. Hemorragia digestiva: Deposiciones melénicas con repercusión hematimétrica y hemodinámica; necesidad de cirugía de urgencia, constatando una úlcera sangrante en el bulbo duodenal. En el postoperatorio presentó PA de 80/50 mmHg, bradicardia con posterior paro cardiorespiratorio. Se realizaron maniobras de reanimación sin éxito, constatando fallecimiento.
Discusión
El SGB está asociado mayormente con antecedentes de infecciones dentro de las 4 semanas del comienzo de los síntomas, siendo el Campylobacter jejuni el patógeno más frecuente, con una relación de 1: 1000 casos.14)
Sin embargo, también ha sido probada la aparición de la enfermedad asociada a inmunizaciones anti-COVID-19 en múltiples estudios. (15,16) Una serie de casos presentada por Wan, Lee et al, mostraron tres pacientes que desarrollaron SGB cuya única relación temporal fue la administración de la primera dosis de ChAdOx1 (Oxford-AstraZeneca).17 Según Keh et al, la incidencia de los casos de SGB asociados a la vacunación post-COVID no es sustancialmente mayor a la relacionada con otras vacunas, siendo de 5.8 casos por millón de dosis, por lo que se concluye que el riesgo en proporción con los beneficios de la vacunación es muy pequeño.18 Shapiro et al, destacan la recurrencia del síndrome en solo 1 de los 702 pacientes que habían tenido un diagnóstico previo de SGB y recibieron la vacuna BNT162b2 (Pziser-BioNtech).19
Todos estos estudios concurren en que existe poca evidencia para determinar una relación causal entre la vacunación y el SGB, y que no puede ser descartada la coincidencia debido a las campañas masivas de vacunación.
Resalta en este caso, el antecedente de la vacuna Abdala como única causa identificable en el comienzo de la enfermedad. La CIGB-66 (Abdala) es una vacuna de proteínas basada en la subunidad recombinante RBD de la proteína espiga S producida en la levadura Pichia pastoris.20 A pesar de la falta de reportes de SGB secundarios a la vacuna ABDALA, la hipótesis de asociación entre ambos se podría sustentar por una respuesta inflamatoria inmunomediada cruzada, afectando el axón de los nervios periféricos y/o sus vainas de mielina por mecanismos de mimetismo molecular, ocasionando de esta forma, el cuadro clínico del SGB. 21,22,23
El diagnóstico del caso fue eminentemente clínico, por la historia del paciente, el examen físico y con el apoyo de los complementarios. Según los Criterios de Brighton, se obtuvo un nivel 3 de certeza en el diagnóstico del SGB, debido a la imposibilidad de obtener los estudios del LCR y de conducción nerviosa.13
Se descartaron otros posibles diferenciales: poliomielitis, polineuritis, tumor vertebral, linfoma de Hodgkin y esclerosis múltiple, así como la CIDP aguda. Esta última ocurre mayoritariamente en adultos, hombres, con una incidencia menor que la de SGB, pero debido a la cronicidad de su curso la prevalencia es mayor. El tratamiento de primera línea de la CIDP consiste en inmunoglobulinas iv, pero a diferencia del SGB, la CIDP responde al tratamiento con glucorticoides.11,24
La CIDP aguda puede simular un SGB por su similitud en cuanto a síntomas y signos en su fase aguda, pero su diagnóstico debe pensarse si el cuadro empeora por más de 9 semanas o si hay recaídas en al menos 3 ocasiones. Para poder diferenciar el SGB de la CIDP aguda, se usa el tiempo que demora el cuadro en llegar al punto máximo de severidad (o nadir), y el curso subsecuente de la enfermedad. El SGB es, como se mencionó previamente, una enfermedad usualmente monofásica que por definición alcanza el nadir dentro de las 4 semanas. En la CIDP el curso de la enfermedad dura más de 2 meses, después de lo cual, puede ser recurrente-remitente, constantemente progresivo, o monofásico.25) Además en el SGB existe un período de "meseta" desde el pico de mayor intensidad hasta el inicio de la recuperación, que va desde unas pocas horas hasta 45 días con media de 10 días. Todo el proceso desde el inicio hasta la resolución final o estabilización, dura entre 1 a 59 semanas con una media de nueve semanas, de acuerdo con lo presentado por el paciente en el primer episodio de su enfermedad.26
Por todo lo expuesto, se clasifica el cuadro como un Síndrome de Guillain-Barré recurrente.
Conclusiones
El SGB es una entidad rara y las recidivas son muy poco frecuentes en la práctica médica en Cuba y en el mundo. Se presenta usualmente con una debilidad muscular ascendente y simétrica, con disminución o abolición de los reflejos osteotendinosos profundos. Su asociación a las vacunas se ha descrito en numerosos casos, sin embargo, existe poca evidencia que pruebe una relación causal entre ambas.
Resulta de gran importancia la sospecha clínica de SGB, aun en la ausencia de la confirmación paraclínica, debido a que el tratamiento precoz y de sostén de las funciones vitales, puede modificar el pronóstico de la enfermedad.
