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Introducción
Las fístulas coronarias fueron descritas inicialmente por Krause en el año 1865 y consisten en una circulación coronaria anómala dado por una comunicación entre una arteria coronaria con una estructura adyacente 1. Corresponde al 1-4% de las cardiopatías congénitas, aunque también puede ser adquirida, secundaria a procedimientos invasivo o trauma torácico 2. Asimismo, entre el 5-30% de las mismas se encuentran asociadas a una anomalía congénita 3.
Se describe una incidencia entre 0,1-0,2% en la población adulta sometida a angiografía coronaria, con una relación hombre-mujer de 1,9:1 4. Aproximadamente el 50% de las fístulas se originan de la arteria coronaria derecha (ACD), 45% de la coronaria izquierda y menos del 5% se originan de ambas. De acuerdo al calibre, tamaño y conexión se modifica la presentación clínica. En general, la mayoría de las fístulas coronarias son asintomáticas y las manifestaciones suelen aparecer cuando el tamaño de la fístula es el doble del calibre de la arteria coronaria 5. Los síntomas más frecuentes incluyen el dolor torácico y disnea 5-7.
Se presenta el caso clínico de una paciente quien en estudio etiológico de cardiopatía con fracción de eyección reducida (estadio B de acuerdo a la clasificación de la American Heart Association) se comprueba la presencia de dos fístulas coronarias -una desde arteria descendente anterior (ADA) y otra desde ACD hacia circulación pulmonar.
Caso clínico
Paciente femenina de 81 años de edad quien ingresó al servicio de urgencias con cuadro clínico compatible con crisis epiléptica de novo. Antecedentes de hipertensión arterial crónica con mala adherencia al tratamiento, eventos de ataque cerebrovascular isquémico en dos ocasiones (dos y ocho años previos), hipotiroidismo primario, demencia vascular moderada y exposición a combustión de biomasa. No refería historia de disnea, dolor torácico, ortopnea o edema de extremidades.
Al examen físico presentaba apirética, frecuencia cardíaca de 88 cpm, frecuencia respiratoria de 18 rpm y saturación de 95% (FiO2 al 21%). El estado de conciencia era alerta, desorientada en tiempo, bradipsiquica. El resto del examen neurológico era normal. Al examen cardíaco presentaba un ritmo regular de 88 cpm, los ruidos cardíacos eran normales y los silencios libres. A la auscultación pleuropulmonar no presentaba estertores.
La tomografía de cráneo simple mostró cambios crónicos de isquemia cerebral junto con hipodensidad en región temporal basal izquierda correspondiente a un infarto en fase subaguda.
Como estudios de su cardiopatía se realiza:
- electrocardiograma mostraba un ritmo sinusal, con frecuencia cardíaca de 75 latidos por minuto con eje - 60, con bloqueo fascicular anterosuperior izquierdo, sin signos de isquemia o sobrecarga de cavidades.
- ecocardiograma transtorácico que evidenció una cardiopatía hipertrófica y deterioro severo de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) de 30%, aquinesia del casquete apical, presión sistólica de ventrículo derecho de 40 mm Hg.
- anticuerpos IgG para T. cruzi positivos en dos ocasiones por técnica diferente.
- arteriografía coronaria que evidencia tronco coronario común corto sin lesiones, ADA de mediano calibre y largo recorrido hasta ápex sin lesiones significativas. Se visualizó una fistula coronario-pulmonar en segmento medio de ADA (Figura 1). La ACD de buen calibre sin lesiones, observando una fístula hacia arteria pulmonar en su segmento proximal (Figura 2). En ninguno de los dos casos, se encontró alteración del flujo coronario de forma distal. La arteria circunfleja de buen calibre, sin lesiones. Dichos hallazgos posiblemente sean de origen congénito sin repercusión hemodinámica y que no estaban en relación a la sintomatología de paciente.
Figura 1: A) Arteriografía a ADA y circunfleja. Se visualiza el inicio (flecha) de la fístula desde segmento medio de ADA. B) Se visualiza porción final de la fístula (flecha) y contraste en arteria pulmonar (círculo rojo).
Figura 2: A) Arteriografía selectiva a ACD. Se visualiza el inicio (flecha) y porción final (cabeza de flecha) de la fístula desde segmento proximal de ACD. B) Se visualiza contraste en arteria pulmonar (círculo rojo).
Al séptimo día de hospitalización, se da egreso con tratamiento para cardiopatía con FEVI reducida de origen chagásico y prevención secundaria de evento cerebrovascular.
Discusión
Las fístulas coronarias pueden tener diferentes comunicaciones a estructuras como una cámara cardíaca, la arteria pulmonar, seno coronario, vena cava o venas pulmonares 8. El 92% de las fístulas drenan al corazón derecho, y el 8% al corazón izquierdo - ventrículo derecho (40%), aurícula derecha (25%), tronco de arteria pulmonar (15%), seno coronario (7%), aurícula izquierda (5%) y ventrículo izquierdo (menos del 3%) 4.
La mayoría son de origen congénito, encontrándose de forma aislada o asociada a otras cardiopatías, especialmente con trastornos que afectan el tracto de salida de los ventrículos tales como la atresia pulmonar con tabique interventricular intacto o la atresia aórtica con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico 9. De forma más rara, pueden aparecer en casos de trauma (herida torácica por arma corto-punzante o arma de fuego) o iatrogénicas, derivadas de algún procedimiento cardíaco invasivo (implante de marcapasos, cirugía cardíaca, biopsia endomiocárdica o angiografía coronaria) 2.
Los síntomas serán directamente proporcionales al calibre, tamaño y efecto en la circulación coronaria 10,11).
En un estudio reportado por Savioli 10 de 11 casos de fístulas coronarias congénitas, el síntoma más frecuente en 8 pacientes fue dolor torácico, mientras que la disnea de esfuerzo estuvo presente en 2 pacientes. Otros hallazgos reportados incluyen soplo superficial y continuo en el borde paraesternal. Menos frecuentes se observa ortopnea, disnea paroxística nocturna y edema en miembros inferiores 1,7. Se calcula que alrededor del 50% de los pacientes son asintomáticos o presentan síntomas mínimos 10.
Las fístulas coronarias grandes no tratadas pueden convertirse en sintomáticas y asociarse a secuelas importantes en aproximadamente 19% de los pacientes menores de 20 años, y 63% de los pacientes mayores de 20 años 12.
En este sentido, las fístulas pueden favorecer el paso del flujo coronario hacia la circulación pulmonar de baja presión favoreciendo el desarrollo de hipertensión pulmonar o hacia las cavidades izquierdas con sobrecarga de dichas cámaras 13. También, se puede producir un fenómeno de robo coronario al redirigir el flujo hacia circulación pulmonar generando isquemia del miocardio distal a la fístula, con dilatación progresiva de la arteria coronaria en su segmento proximal como mecanismo compensatorio 14-16. Otras complicaciones a largo plazo incluyen arritmias, falla cardíaca, endocarditis infecciosa y trombosis 17.
En nuestro caso, dado el tamaño y la ausencia de modificación del flujo coronario de manera distal y consideramos una fístula coronaria de origen congénito sin identificación de clínica asociada.
Dentro del abordaje diagnóstico, es necesario resaltar que la radiografía de tórax y electrocardiograma son generalmente normales, a menos que exista alguna de las complicaciones antes mencionadas.
El ecocardiograma transtorácico tiene bajo rendimiento. En un estudio que incluyó 18 pacientes con fístulas coronarias, sólo 6 tuvieron hallazgos sugestivos de la patología. La sensibilidad mejora al usar el ecocardiograma transesofágico, aunque tiene dificultad para identificarse el sitio de conexión 18. Hoy en día, la tomografía de arterias coronarias se ha ido posicionando como un estudio de utilidad puesto que permite calcular el diámetro, el sitio anatómico de drenaje, el espacio alrededor de la fístula y permite la planeación terapéutica 19,20. Sin embargo, tal y como en el caso presentado, la mayoría de las fístulas coronarias son diagnosticadas durante una arteriografía coronaria realizada bajo otra sospecha diagnóstica. Esta técnica es el “gold estándar” que permite realizar una evaluación estructural y hemodinámica al igual que efectuar una intervención endovascular, en caso de considerarlo.
En general, para las fístulas coronarias asintomáticas se recomienda seguimiento y optimización del manejo médico para comorbilidades 21. Se estima que el cierre espontáneo de las mismas ocurre en 1-2% de los pacientes, especialmente en fístulas de tamaño pequeño, ausencia de comorbilidades cardiovasculares y con drenaje hacia el ventrículo derecho 21-23. Por el contrario, aquellas fístulas superior a 2 cm de diámetro o asociadas a complicaciones requieren el cierre de las mismas 21,24.
El uso del cociente pulmonar/sistémico (Qp/Qs) permite cuantificar el grado de shunt y tomar decisiones clínicas25 . Siendo 1 el valor aceptado como normal, se considera que una fístula coronaria con Qp/Qs ≥ 1,5 debe ser valorado para su cierre, especialmente cuando hay historia de complicaciones o síntomas relacionados 26.
El método de elección (quirúrgico o endovascular) depende del juicio y experiencia del grupo de cardiología y el cirujano cardiovascular. El método percutáneo transcatéter tiene una tasa de éxito cercana al 90% y se prefiere en los casos de fístulas proximales, con único sitio de drenaje o con perfil de riesgo quirúrgico elevado 27,28.
En los casos sintomáticos sin posibilidad de procedimiento de cierre, el uso de beta bloqueadores, bloqueadores de canales de calcio y antiagregantes plaquetarios han demostrado utilidad en el control de los síntomas 29.
Conclusiones
La fístula coronaria es una anomalía rara que puede estar o no asociado a otras cardiopatías. Los síntomas más frecuentes reportados incluyen disnea y dolor torácico. Si bien la mayoría de los diagnósticos se realiza de forma incidental a través de la arteriografía coronaria. El tratamiento de esta entidad debe ser de forma integral por parte del equipo de cardiología en función de síntomas y tamaño del defecto.
