Introducción
Se presentan tres casos de eritema polimorfo, en los cuales se pudo comprobar su etiología viral, causada por el virus herpes simple; el diagnóstico fue clínico, los episodios fueron autolimitantes, la evolución fue favorable.
El primer caso se relacionó con infecciones previas de herpes simple, se realizó tratamiento sintomático y las lesiones fueron autolimitantes a los 15 días aproximadamente.
El segundo caso consultó a la semana de la aparición de las lesiones y luego no concurrió al control. En la historia clinica relata episodios de infección por HVS varias veces al año.
El tercer caso es recidivante durante 10 años, con manifestación de hasta 6 episodios por año, en el que está disminuyendo la frecuencia de manifestaciones por año y la gravedad y extensión de las lesiones. Este caso se han administrado fármacos antivirales sistémicos y/o tópicos en cada episodio.
Se realiza también una revisión bibliográfica.
Definición
El Eritema multiforme(o polimorfo) es una reacción mucocutánea de hipersensibilidad poco frecuente (Sokumbi & Wetter, 2012). Es una reacción aguda, inmunológica, desencadenada por drogas o por microorganismos. Se presenta como erosiones y/o ulceraciones en la mucosa bucal, y como erosiones y costras en los labios (Farthing et al, 2005; Scully & Bagan, 2008; de Carvalho et al, 2010; Kamala et al, 2011; Manchero et al, 2012; Erugula et al, 2016)
En piel se caracteriza por lesiones eritematosas, en escarapela o en tiro al blanco porque presentan cambios de coloración desde el centro a la superficie.
Las lesiones pueden presentarse sólo en piel o en mucosa o en ambas.
Fue descrita en 1866 por von Hebre como enfermedad cutánea con lesiones en piel de forma de escarapela, con distribución simétrica. Se describe con forma de escarapela, porque en piel se agrupan en forma concéntrica, con cambios de color entre ellas. La lesión central se necrosa primero.
En 1922 se describieron casos de afectación en mucosas ocular y bucal.
En 1950, Thomas considera que las lesiones descritas por von Hebre constituían un síndrome, que tenía como forma mayor el Síndrome de Stevens - Johnson, forma mayor del eritema polimorfo.
En 1956 Lyell describe una forma más grave de esta enfermedad, la necrólisis epidérmica tóxica (Al-Johani, 2007).
En 2004, en una revisión de la literatura, Galvadá-Esteve et al. realizan una puesta al día de la enfermedad y la define como: “Enfermedad aguda de piel y mucosas, de naturaleza inmunológica, que puede comportarse como crónica, recidivante”.
Se clasifican como Eritema Polimorfo Menor, una forma aguda, que cura en 3-4 semanas, forma mayor, aguda, puede ser recidivante, autolimitado, SSJ, necrólisis epidérmica tóxica,
Son enfermedades erosivas o ampollares. Cursan con cuadro de dolor que puede llegar a una importante afectación del estado general del paciente (Galvada-Esteve et al, 2004). Son desencadenadas por agentes agresores, entre los que se destacan las infecciones y las drogas.
Las lesiones de mucosa bucal, representan el principal motivo de consulta, debiendo realizar los respectivos diagnósticos diferenciales con otras patologías (Manchero et al, 2012).
Clasificación de las lesiones vesículo-ampollares de la mucosa (Erugula et al, 2016).
El listado de las lesiones vesiculoerosivas de la mucosa, que permitirá el diagnóstico diferencial de estas enfermedades es:
Liquen plano ampollar, infección por virus herpes simple, pénfigo, penfigoide, lupus eritematoso, infección por varicela zoster, eritema polimorfo, enfermedad de manos, pies y boca, pénfigo paraneoplásico, Síndrome de Stevens-Johnson, dermatitis herpetiforme, herpangina, epidermólisis ampollar, necrólisis epidermoide tóxica.
Etiología: se han enumerado numerosos factores determinantes (o desencadenantes) de su desarrollo:
Infecciones, drogas, enfermedades autoinmunes, la infección viral y en niños la micoplasmosis pneumonia. Entre las drogas que se consideran más frecuentes en el desarrollo de la enfermedad, AINE, algunos ATB, sulfonamidas, conservadores alimenticios (Osterne et al, 2009).
Tabla 1: Causas infecciosas de eritema multiforme
RCOE vol.9 n°4 jun/ago 2004
El EP se considera recidivante cuando se suceden entre 5 o 6 episodios en el año. Es autolimitante y las recidivas desaparecen alrededor de los 10 años. Si bien se ha considerado una predisposición genética, no está bien determinado.
Se considera que el principal factor desencadenante de las lesiones es el virus del herpes simple. En la determinación de factores predisponentes también se debe tener en cuenta al Mycoplasma Pneumoniae.
Se ha comprobado que pocos días después de una infección por VHS, el virus se encuentra en sangre, es fagocitado por células del sistema inmunitario (macrófagos y CD34) progenitores de células de Langerhand, entonces, las partículas virales fagocitadas son llevadas a la epidermis, donde su DNA viral, fragmentado es transferido a los queratinocitos. El virus HSV se localiza en la capa basal de los queratinocitos y en las capas inferiores. Las reacciones inmunológicas son las que provocan las alteraciones patológicas observadas (Ng et al, 2003; Farthing et al, 2005; Kamala et al, 2011; Sokumbi & Wetter, 2012; Samim et al, 2013; Erugula et al, 2016; Manrique Aníbal et al, 2016).
Clínica
El nombre polimorfo indica la variación de la las presentaciones.
Morfología: en piel, las lesiones se presentan como áreas redondeadas eritematosas, evolucionando hacia alteraciones concéntricas con alteraciones de color y morfología, lesiones en escarapela o diana (tiro al blanco). Estas lesiones son redondas, edematosas, y en su evolución comienza necrosis en el parea central.
Distribución en piel: simétrico en regiones acrales. El involucramiento palmo plantar es relativamente frecuente.
Presentación en mucosas: Generalmente simultánea con piel. Es raro encontrar lesiones mucosas y no cutáneas, aunque se han descrito con relativa frecuencias lesiones cutáneas solamente. Localizadas en parte anterior de mucosa no queratinizada, lengua, muy poco frecuente en encía, Su forma clínica es de erosiones superficiales y seudomembranas de fibrina. En labios, erosiones y costras serohemáticas
En la mucosa bucal se encuentra con una frecuencia de70%, labio, mejilla, encía libre, vermellon. Comienzan con eritema, edema y formación de seudomembrana. Esta presentación del eritema multiforme puede presentarse en ojos, genitales, tracto respiratorio superior.
Si bien la enfermedad se presenta en cualquier edad, se ha determinado un pico de mayor incidencia entre las 2ª y 3ª décadas de vida (Molina Leiva, 2015).
Diagnóstico
Se realiza principalmente mediante la historia clínica, relacionando los episodios de infecciones herpéticas o consumo de fármacos.
Casos clínicos
Caso 1
Paciente sexo masculino, 16 años, hace 2 meses comenzó su tratamiento de ortodoncia, sin antecedentes sistémicos a destacar. Relata infecciones de VHS a repetición, la última hacia 15 días antes a la presentación de las lesiones. Primera consulta a las 24 horas de aparición de las lesiones.
Figura 1: Lesiones costrosas en labio, al limpiarlas sangran.
Figuras 2 y 3: Lesión mucosa yugal, se observa la diferente coloración desde el centro a la superficie y erosiones y/o ampollas en mucosas y costras en labio.
Figura 3.
Figura 4: Lesiones extendidas en encía insertada, vista palatina.
Figura 5: Lesiones en fondo de surco, mucosa yugal, encía insertada y labio. Se observa el cambio de patrón de coloración del centro de las lesiones a los márgenes.
Paciente 1 a la semana de control, la única indicación fueron antisépticos tópicos, para evitar la sobreinfección de las heridas, dieta blanda y analgésicos para el dolor.
Control a la semana
Caso 2. Paciente sexo femenino, 14 años. Consulta a la semana de que aparecen las lesiones, se la trata con antisépticos y analgésicos para calmar el dolor. Se la cita a control a la semana y no concurre. La paciente relata un episodio de infección por herpes virus simple, una semana previa a que aparecieran las demás lesiones.
Figura: 10. Se observan lesiones en encía por palatino.
Caso 3. Paciente de sexo femenino. Desde hace 10 años padece hasta 6 episodios por año. En todas las oportunidades se la ha tratado con antivirales tópicos y/o sistémicos. A lo largo de este tiempo se ha disminuido la intensidad de los episodios y la extensión de las lesiones. Se muestra el ultimo empuje, en donde solo se afectó el labio.
Figura 11: Lesión en labio, donde se observa el cambio de coloración, desde el centro a los márgenes de la lesión.
Figura 12.
Figs. 12 y 13 Se observan lesiones recidivantes en labio inferior.