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Introducción y Marco Teórico:
La asociación entre la Sepsis Meningocócica (SM) y la Coagulación Intravascular Diseminada (CID) esta bien establecida, siendo esta un grave complicación de la primera. 1
La SM, cuando se complica con una CID es una entidad clínica de gran mortalidad, especialmente en niños menores de 1-2 años, hasta hace algunas décadas en que los tratamientos médicos consiguieron mejorar mucho su pronóstico vital. Esto ha hecho que actualmente veamos más secuelas osteoarticulares a mediano-largo plazo. Sobre todo a nivel de rodillas y tobillos, donde pueden generar deformidades angulares (DDAA) de carácter progresivo 2
La bacteria causante de la SM es Neisseria Meningitidis, un diplococo gram negativo el cual tiene la capacidad de expresar una endotoxina que es muy agresiva contra el tejido dérmico del paciente. Se cree que la acción bacteriana directa sobre las células endoteliales, junto con los efectos celulares locales de esta poderosa toxina, dan como resultado un daño extenso en los vasos sanguíneos. A medida que aumentan los niveles de endotoxinas en la circulación, se produce un daño endotelial generalizado en varios tejidos corporales, desencadenando una disfunción orgánica múltiple (DOM). A su vez se ha demostrado que la endotoxina meningocócica daña las plaquetas y activa los mecanismos de coagulación tanto intrínsecos como extrínsecos. Los glóbulos blancos se alteran y el complemento se activa, lo que da como resultado una CID. 3
Durante el curso de una CID, ocurre la oclusión de pequeños vasos sanguíneos y sinusoides capilares (entre ellos los encargados de vascularizar la fisis) a consecuencia de microtrombosis por deposito de coágulos de plaquetas y fibrina resultando en lesiones necróticas de la piel, huesos, cerebro, riñones; causando posteriormente severas retracciones cutáneas por cicatrices, osteonecrosis y en ciertos casos siendo necesaria la amputación de los miembros. 1,2,3,4
La fisis (cartílago de crecimiento) presente en el niño está irrigada por los vasos epifisarios, metafisarios en el centro y los pericondrales en su periferia. Los vasos epifisarios están en relación directa con la capa germinal de la fisis y su disfunción puede generar cese o enlentecimiento del crecimiento dependiente de esa fisis, provocando dismetrías y deformaciones angulares por formación de puentes óseos (cierre fisario). 5
Los cierres completos y los parciales centrales tienden a producir acortamiento del hueso con poca o ninguna deformidad angular. Mientras que las lesiones periféricas provocan puentes laterales tienden a producir DDAA asociando o no dismetrías.
La repercusión de un puente fisario en el crecimiento óseo depende de la edad del paciente siendo esta mayor a menor edad y en función de la fertilidad de la fisis donde asienta. Así, por ejemplo, las lesiones fisarias alrededor de la rodilla sobre todo en niños pequeños son unas de las que mayores secuelas pueden dejar a largo plazo. 6
Las secuelas osteoarticulares pueden manifestarse meses e incluso años luego de producida la infección, lo cual dificulta su diagnóstico y resolución. Si bien existe poca orientación para el ortopedista en el manejo de esta patología es fundamental el seguimiento clínico e imagenológico durante un periodo prolongado para diagnosticar las secuelas una vez manifiestas 7).
Objetivo:
Es el propósito de este articulo reportar el caso de una paciente que sufrió SM y CID tratada de forma aguda y en la evolución mediante reconstrucción ósea con un prolongado seguimiento en la clínica de Ortopedia Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR), durante el periodo 2012-2024 y realizar una revisión bibliográfica no sistematizada (narrativa) de las secuelas osteoarticulares de la SM y su tratamiento.
Reporte de caso:
Se presenta una paciente sexo femenino, de 12 años actualmente, procedente de Mercedes.
Antecedentes Personales: Previamente sana. Certificado Esquema Vacunación (CEV) vigente.
En 2013 ingresó a CTI de Hospital de Mercedes con planteo de shock séptico. Se realizó punción lumbar de líquido cefalorraquideo (LCR) con cultivo positivo N. Meningitidis grupo B confirmando diagnóstico de Sepsis Meningococica complicada con Coagulación Intravascular Diseminada. Requirió intubación orotraqueal (IOT), asistencia ventilatoria mecánica (AVM), y soporte inotrópico. Se completó tratamiento antibiótico con ceftriaxona durante 14 días.
A consecuencia de CID instala lesiones necróticas en ambos miembros inferiores (MMII), tronco y cara anterior de abdomen, presentando compromiso isquémico femoral del miembro inferior derecho (MID), y oclusión arterial de tibial anterior y posterior en miembro inferior izquierdo (MII)
Fue trasladada al CHPR donde se realiza amputación suprapatelar MID, y múltiples procedimientos quirúrgicos (6 en total), incluyendo escarectomias, necrectomías y toilette quirúrgicas. Durante estos procedimientos se resecó parte del recto anterior y la rotula, comprometiendo el aparato extensor, en conjunto servicios de traumatología y cirugía plástica. (Fig. 1)
Periodo 2013-2018: La paciente presento una buena evolución de las partes blandas con epitelizacion de las lesiones, pero sufrió graves retracciones cicatriciales. A nivel osteoarticular, el muñón del MID evoluciono adecuadamente, pero con tendencia a la flexión, en MII presentaba deformaciones angulares severas debido a la formación de puentes fisarios consecuencia de la CID. En la radiografía se evidencia una deformidad multiapical de la tibia dado por un varo severo (50°), recurvatum (60°), acortamiento de tibia, y un varo del tobillo. Se observan puentes fisarios central y periférico (medial) destacamos el signo de “ball and socket” 8) característico de este tipo de lesiones
Periodo 2020 - 2022. La paciente pierde la capacidad de marcha debido a la progresiva flexión de rodilla. La progresión del arresto fisario anterior generó una deformidad severa en la tibia proximal simulando una perdida de congruencia articular. Se solicitaron tomografía con reconstrucción 3D, resonancia magnética, goniometría en la revaloración imagenológica completa.
Hallazgos Imagenologicos: Eje mecánico del miembro (MAD): 30 mm.
Eje mecánico y anatómico de femur: mLPFA 70°.aMPFA 73°. mLDFA 98°. aLDFA 91°. Valgo fémur proximal, varo fémur distal, deformidad monoapical de femur 23° antecurvatum. Eje mecánico y anatómico de tibia: mMPTA: 46°. aMPTA 43°. mLDTA 66°. aLDTA 112°. Deformidad biapical tibia proximal 50°. Tibia distal varo 32°. Deformidad monoapical tibia proximal recurvatum 60°.
Fig 1: A. Necrosis inicial de MMII. B. Secuelas Osteoarticulares SM/CID. C. Radiografías evidenciando deformaciones angulares severas. * signo “ball and socket”
Se propuso realizar osteotomía a nivel del centro de rotación y angulación de la deformidad (CORA) y corrección en agudo de fémur distal utilizando fijación interna con placa bloqueada. Se planifico osteotomía por fuera del CORA y corrección progresiva con método de Ilizarov9 en tibia proximal. Para la adecuada planificación preoperatoria se confecciono un biomodelo 3D a medida replicando la deformidad ósea.
Primera intervención quirúrgica se realizó liberación del nervio ciático poplíteo externo (CPE) y fasciotomia profiláctica del compartimento anteroexterno. Osteotomía de peroné proximal protegiendo el trayecto del nervio CPE y posteriormente la osteotomía femoral en él CORA con corrección en agudo del antecurvatum, varo y rotación interna, la fijación se realizo con placa bloqueada.
Colocación del montaje Ilizarov prearmado con 2 aros en tibia y osteotomía percutánea distal al CORA.
En el postoperatorio se presentó como dificultad el inicio en la apertura de la osteotomía en tibia. Se aumentó el ritmo de corrección logrando así la distracción. No fueron necesarias nuevas cirugías. Se ajustó el montaje con un ritmo de distracción a razón 1 mm por día. A pesar de la mejoría de la deformación angular la paciente mantiene una contractura fija en flexión de rodilla de 18°.
En la segunda intervención quirúrgica se coloco un aro de 160 de Ilizarov en fémur para corrección progresiva del flexo, y se realiza desrrotación de tibia junto con la osteotomía del peroné distal, realizando rotación interna de 10° (Fig. 2).
Fig 2: A. Planificación preoperatoria. B. Primer cirugía. C. Segunda cirugía con agregado de anillo de Ilizarov
Se mantuvo ritmo de corrección de 1mm/día y se estimuló a comenzar con el apoyo.
Ultima intervención quirúrgica en 3 tiempos, retiro del montaje Ilizarov, nueva osteotomía de peroné, junto con osteotomía de apertura en tibia distal a nivel del cora, colocando injerto de peroné en el sitio de la osteotomía. En el tercer tiempo se efectúa epifisiodesis de tibia proximal y peroné distal según técnica de Metaizeau con un tornillo para prevenir la recidiva de la deformidad.
El seguimiento se realiza con controles mensuales siendo la evolución favorable.
Ultimo control clínico imagenológico en julio 2024.
La paciente presenta una flexión de rodilla de 90 grados y una extensión casi completa alcanzando los 170 grados.
Actualmente al contar con la prótesis adaptable al muñón del MID le es posible la deambulación asistida. (Fig. 3)
Resultados:
La paciente y su madre otorgaron el consentimiento para el tratamiento y la divulgación de sus resultados.
Para facilitar la comprensión de los eventos más importantes se realiza línea cronológica. (Tabla 1)
Luego de tres intervenciones y más de un año de seguimiento, la corrección de las deformidades del MII en todos los planos fue aceptable, partimos de una rodilla fija en flexión, con 50 grados de varo y 60 grados de recurvatum.
Se logro un MII axado con 7 grados de varo y funcional con un rango de movilidad de rodilla de 90 grados de flexión y 170 grados de extensión , la cual le permite a la paciente la deambulación asistida con una prótesis para el MID.
En cuanto a las dificultades la paciente presento al inicio del tratamiento la consolidación precoz de la osteotomía tibial, no siendo necesaria una cirugía para su corrección, solo aumentar el ritmo de distracción. Además, presento una infección superficial en el trayecto de los Schanz la cual fue tratada con antibioticoterapia empírica de forma efectiva. Paley et al 10 propone una clasificación para estos episodios denominándolos como “problemas”, no como complicaciones propiamente dichas, ya que se resuelven antes de finalizar el tratamiento sin cirugías.
Discusión
Hemos presentado el caso clínico de una paciente que sufrió graves secuelas inmediatas y tardías de SM y CID con un seguimiento de más de 12 años por el servicio de ortopedia pediátrica del CHPR. Debemos destacar que debido al bajo número de pacientes que presentan complicaciones por SM las publicaciones disponibles son escasas y con bajo nivel de evidencia, sobre todo existen reportes de casos y series de casos. Además los mismos en ocasiones solamente muestran el tratamiento en agudo con un seguimiento breve.
Para esta patología existen múltiples directivas de tratamiento. Según autores como De Pablos, se ha demostrado que las desepifisiodesis son realmente impredecibles, los frenados fisarios sólo consiguen detener la progresión de las DDAA pero no corregirlas, y las osteotomías aisladas en niños inmaduros con frecuencia deben repetirse por la recidiva de la deformidad 2. Surge desde hace algunos años el método de Ilizarov9 para intentar corregir este tipo secuelas osteoarticulares.
Los primeros reportes de casos fueron realizados por Fernández et al. (1981), quien describe 3 casos de deformidades esqueléticas en niños con historia de SM y CID, en los cuales destaca la destrucción de los centros de osificación en 2 pacientes (epífisis femoral izquierda y escafoides navicular), y cierres fisarios completos en los 3 pacientes. 11).
El estudio realizado por Bache et al, recoge datos de 143 pacientes. 21 fallecieron, 6 pacientes requirieron al menos 1 amputación en agudo, y se pudieron constatar secuelas vasculares en piel y osteoarticulares en 40 de los 122 sobrevivientes. De ellos 16 presentaron en total 41 cierres fisarios, los sitios más frecuentes fueron los MMII 35 casos, específicamente las fisis cercanas a la rodilla. 24 cierres fisarios ocurrieron cercanos a sectores de retracciones por cicatrices. El tiempo de presentación de las DDAA oscilo entre 2 y 9 años en promedio 4.4 años 12. Coincidiendo con estos hallazgos en nuestra paciente las principales fisis afectadas también fueron las cercanas a la rodilla, además del tobillo ipsilateral. Cómo podemos ver el tiempo de seguimiento es un factor clave en la valoración de esta patología debido a que las manifestaciones osteoarticulares son generalmente tardías.
Canavese et al, estudia retrospectivamente 48 pacientes que sufrieron SM y que desarrollaron secuelas osteoarticulares. Los autores dividen las secuelas en tempranas (antes de 6 meses) incluyendo necrosis, amputación y tardías (luego de 6 meses) alteraciones angulares, discrepancias en el crecimiento, contracturas de piel, e infecciones óseas y de partes blandas. 13 El promedio de edad de presentación de la SM fue 2,6 años ± 3,0 años, coincidiendo con la edad de nuestra paciente. Se realizaron amputaciones en 39 casos, 7 de los cuales fue 1 solo miembro. Las alteraciones del crecimiento fueron predominantes en MMII sobre MMSS, destacando que en 32/79 deformidades el lugar fueron las fisis próximas a la rodilla. Las contracturas por cicatrices fueron igual en MMII y MMSS. Un dato importarte es el numero de cirugías que se realizaron en cada paciente (considerando desde etapa temprana) siendo de 4,4 ± 2,9, en nuestro caso se requirieron 10 cirugías en total desde la amputación hasta la tercer cirugía reconstructiva estando por encima del promedio de este estudio.
En el reporte de caso publicado Laliotis et al 14, se presenta una paciente de 14 años, con DDAA de rodilla en valgo y dismetría de fémur derecho. La misma fue tratada por osteogenesis y distracción con Ilizarov, empleando 3 anillos durante 5.5 meses logrando un alargamiento de 6 cms y una corrección del eje anatómico y mecánico de su deformación angular. A diferencia de nuestra paciente, la citada mostraba fisis cerradas al momento de iniciar el plan terapéutico y afortunadamente no requirió amputaciones. La paciente pudo deambular sin asistencia e incluso realizar danza al culminar el tratamiento.
Otro reporte realizado por Andrés et al. en España durante el 2006 estudia retrospectivamente 13 pacientes tratados en los últimos 10 años 15. Con una edad mediana para el diagnostico de 2 años (4 días-14 años). Las regiones afectadas fueron MMII (92%), MMSS (76%). En total realizaron 67 cirugías, los procedimientos se clasificaron en precoces, realizados durante la fase aguda (n=25), y tardíos, en la fase de secuelas (n=42). En el primer grupo, destacaron desbridamientos, escarectomias y cobertura cutánea. En el segundo, los más utilizados fueron amputaciones, liberación de retracciones, realineamientos óseos (4 en total) y alargamientos por distracción (2 pacientes). Los dos pacientes en los que se utilizó montaje de Ilizarov fueron en MMSS, debido a mano zamba radial y por acortamiento de antebrazo. Comparando estos casos con el nuestro, vemos nuevamente que la infección y sepsis se da en la misma franja etaria y que la afectación es mayormente en MMII, no es posible comparar los tratamientos con Ilizarov debido a que la aplicación fue en MMSS, pero se evidencia la posibilidad de su uso también en este tipo de secuelas.
Finalmente, en el estudio de Park et al 16 se presenta una serie de 10 casos entre 1997 y 2009 realizada en Londres, Inglaterra. A pesar de que las secuelas afectaban diferentes articulaciones todos los pacientes fueron tratados con fijadores externos circulares (Ilizarov y Taylor Frame, sin especificar cual se utilizó en cada uno, además se realizaron en ciertos pacientes otros procedimientos combinados por ejemplo epifisiolisis, desepifisiodesis e injertos de grasa. Lamentablemente en nuestro medio no contamos con fijadores tipo Taylor Frame los cuales presentan ventajas en cuanto a practicidad con los Ilizarov convencionales que utilizamos. Destacamos que 6 de ellos presentaban deformaciones angulares de alrededor de la rodilla y discrepancias de MMII. En el texto refieren que a pesar de que en 4 pacientes existió recidiva de la deformidad, se corrigió con una nueva cirugía, en todos los casos se logró la alineación normal de los miembros, sin dismetrías significativas al final del follow up. En 1 caso el resultado final fue una dismetría de 7 cms pero la paciente opto por no realizarse más cirugías. Un paciente presento infección del trayecto de los que no se pudo solucionar con tratamiento antibiótico, requiriendo un desbridamiento quirúrgico.
Las complicaciones citadas son catalogados con “obstáculos” según Paley 10. En nuestro caso coincidimos con la infección del trayecto de los pins pero la paciente no requirió debridamiento.
Estos resultados fueron esperanzadores para nuestro trabajo, ya que a pesar de que nuestra paciente fue amputada, logramos corregir las deformaciones angulares del MII con el método de Ilizarov y con una prótesis adaptada al MID le otorgamos una mejor calidad de vida y la posibilidad de deambular.
Conclusiones:
Según la literatura el seguimiento de este tipo de pacientes debe de ser multidisciplinaria desde el inicio de la enfermedad, con un equipo compuesto por pediatra intensivista, infectologia, cirugía pediatrica, cirugía plástica y ortopedia.
En la etapa temprana se deben solucionar las complicaciones inmediatas relacionadas a la CID y en el seguimiento a largo plazo las vinculadas a las secuelas osteoarticulares. Se proponen controles clínico radiográfico y con goniometria para poder establecer la deformación definitiva y actuar en consecuencia.
En la mayoría de los casos la afectación es a nivel de varias fisis, presentando secuelas osteoarticulares severas en las que aportan mayor crecimiento y metabolismo a predominio de MMII centradas en la rodilla. Como vimos para el tratamiento de esta patología es necesario el análisis y planificación para comprender la deformidad. Hoy se cuenta con múltiples técnicas quirúrgicas, siendo método de Ilizarov9 una alternativa versátil, ya que permite manejar todos los planos de deformidad y a la vez realizar alargamientos.
