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Introducción
La fiebre reumática aguda (FRA) es un trastorno inflamatorio recurrente, no supurativo, resultado de una respuesta inmunológica excesiva 2 a 3 semanas después de haber cursado una infección respiratoria por Streptococcus β-hemolítico del grupo A (EGA). Puede generar compromiso cardíaco, articular, cerebral, de los vasos sanguíneos y el tejido subcutáneo. 1,2).
Los síntomas clínicos pueden variar, pero los más frecuentes son fiebre, artritis migratoria y carditis 1,2).
La FRA, representó durante muchos años una causa importante de muerte en niños y adolescentes. En las últimas décadas, se observó una disminución considerable del número de casos debido a la reducción de las cepas reumatogénicas del EGA que causan faringitis aguda, mayor acceso a recursos médicos, uso de antibióticos y a una mejora en las condiciones de vida. Por todo esto, la incidencia anual de FRA varía enormemente según el área geográfica y va desde 8 casos por cada 100.000 niños y adolescentes en países desarrollados a más de 50 casos por cada 100.000 en países en vías de desarrollo 1,3,4). En Estados Unidos, las tasas de FRA y de enfermedad cardíaca reumática son muy bajas aunque la carga de enfermedad no se distribuye equitativamente. Se estima que entre el 1 % y el 3 % de los pacientes con faringitis no tratadas por EGA desarrollarán FRA, y de estos, hasta el 60 % de los casos derivarán en enfermedad cardíaca reumática crónica 5,6).
En países en vías de desarrollo, presenta un comportamiento endémico, siendo la causa más importante de enfermedad cardíaca adquirida en jóvenes adultos 1). En nuestro país, si bien no disponemos de datos actualizados publicados acerca de su incidencia, es una enfermedad muy poco frecuente con un comportamiento re-emergente en los últimos años vinculado probablemente al aumento del número de casos de infecciones producidas por EGA.
El pronóstico a largo plazo está condicionado por la presencia de enfermedad cardíaca reumática (ECR), principalmente a nivel valvular, que puede provocar insuficiencia cardiaca y muerte 1,4).
Para la confirmación diagnóstica, se requiere evidencia de infección previa por el EGA. La excepción son los casos de presentación con corea, por su largo periodo de latencia de 1 a 6 meses, que determina que rara vez se consiga la identificación del EGA 3).
Ningún hallazgo clínico o de laboratorio es patognomónico de FRA, por lo que el diagnóstico se basa en los criterios modificados de Jones. que incluye criterios clínicos, hallazgos analíticos de laboratorio y en el electrocardiograma (1,4).
El tratamiento antibiótico de la faringitis por EGA previene la FRA siempre que se inicie dentro de los primeros 9 días desde el comienzo de los síntomas y se continúe durante el ciclo completo. El tratamiento de la FRA establecida se basa en tres pilares: erradicación de la infección por EGA, tratamiento sintomático y reducción de la progresión de la ECR y sus recidivas 1,4).
A continuación, se describe el caso clínico de un niño de 2 años presentó FRA con el objetivo de jerarquizar una patología cuyo diagnóstico requiere alto índice de sospecha y amerita seguimiento a largo plazo a fin de prevenir recurrencias y secuelas.
Caso clínico
Se trata de un niño de sexo masculino, procedente de Montevideo, medio socioeconómico aceptable. Los controles en salud son irregulares e insuficientes de acuerdo a la normativa vigente en el país. Certificado de esquema de vacunación no vigente. Buen crecimiento y desarrollo. Niega antecedentes patológicos.
Consulta por dolor y edema en rodilla y codo derechos de 24 horas de evolución. Refiere haber iniciado con dolor y edema en codo, agregando horas después los elementos fluxivos en rodilla. Niega traumatismos. El día previo fiebre 39.6 ºC axilar que cede con antitérmicos. No síntomas respiratorios. Tránsitos urinario y digestivo sin alteraciones.
Tres semanas previas cursó faringitis aguda, se le indicó amoxicilina 100mg/kg/día vía oral cada 8 horas por 7 días que cumple irregularmente.
Examen físico en sala de emergencia: triángulo de evaluación pediátrica estable, temperatura axilar de 38,6°C, frecuencia cardiaca 122 ciclos por minuto (cpm), frecuencia respiratoria 22 respiraciones por minuto, pulsioximetría ventilando espontáneamente al aire 98%. Bien hidratado y perfundido. Piel y mucosas hipocoloreadas, sin lesiones. Pleuropulmonar: murmullo alveolar vesicular presente y bilateral, sin estertores. Cardiovascular: ritmo regular, soplo sistólico II/VI en borde esternal izquierdo, sin irradiaciones. Pulsos presentes y simétricos. Osteoarticular: edema y calor en rodilla derecha, leve rubor. Dolor frente a los movimientos de flexo-extensión y varo-valgo. Leve choque rotuliano. A nivel de codo derecho dolor a la flexo-extensión, edema y calor leves, sin rubor. Resto del examen normal.
Analítica: Hemoglobina (Hb) 7,7 g/dl; volumen corpuscular medio (VCM) 77 fL; hemoglobina corpuscular media (HCM) 27 pg por glóbulo rojo, ancho de distribución eritrocitaria (ADE) 14%; glóbulos blancos (GB) 11.800mm3, neutrófilos 6.100mm3, linfocitos 1200mm3, plaquetas 567.000mm3, proteína C reactiva 58.5 mg/L. Velocidad de eritrosedimentación 75 mm/h. Ecografía de rodilla informa: líquido subcuadricipital de 24mm de espesor. En interconsulta con traumatólogo se realiza artrocentesis obteniéndose líquido de aspecto turbio, color amarillento, sedimento abundante y blanquecino, Lactato deshidrogenasa (LDH) 267 U/I. Ácido úrico 4.90 mg/dL. Glucosa 0.71 g/L. Se toman muestras para hemocultivo (n=2) y cultivo del líquido sinovial e ingresa a cuidados moderados con clindamicina intravenoso con planteo de infección osteoarticular. Hemocultivos y cultivo del líquido sinovial sin desarrollo bacteriano. Permanece en apirexia con edema y dolor de rodilla, codo sin alteraciones a las 12 hs del ingreso. No otros síntomas.
Se amplía valoración paraclínica con:
-Radiografía de tórax: índice cardiotorácico 0.55, sin anomalías en los campos pulmonares.
-Electrocardiograma: Ritmo sinusal 112 cpm, onda P normal, PR 90 milisegundos constante, T invertidas hasta V4, QRS morfología normal. Voltajes altos en V5 y normal V6. QTc 0.39
-Ecocardiograma sin alteraciones. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo normal.
-Anticuerpos anti estreptolisina O (AELO) 10.800 UI/mL.
-Cultivo faríngeo: desarrolla flora bucofaríngea.
En contexto de infección previa por EGA confirmado por valores de AELO elevados de 10.800; presentar 1 criterio mayor (poliartritis) y 2 criterios menores (fiebre, PCR/VES elevados) se realiza diagnóstico de fiebre reumática basándose en los criterios modificados de Jones.
Se inició AAS 50 mg/kg/dia cada 6 horas y se administró penicilina benzatínica intramuscular 600.000UI.
En la evolución resolución completa de la poliartritis sin complicaciones se otorga alta al octavo día de internación.
Al alta se indica continuar tratamiento con AAS 200 mg cada 8hs y penicilina benzatínica intramuscular mensual hasta los 5 años de vida.
Interconsulta con cardiología: dado ECG y ecocardiograma normal, control a los 3 meses con ecocardiograma que fue normal.
Previamente se coordina con pediatra tratante de primer nivel de atención para seguimiento estrecho y control en policlínica de cardiología. Hasta el momento ha cumplido con los controles estipulados y el tratamiento medicamentoso con buena evolución.
Discusión
Se presenta el caso clínico de un niño de 2 años al que se diagnosticó fiebre reumática aguda utilizando los criterios modificados de Jones. Este caso clínico se destaca por la edad de presentación que no es típica ya que predomina entre los 5 y 15 años, solamente el 5% de los casos ocurren en menores de 5 años, siendo prácticamente desconocida en menores de 2 años 2,7).
Se describe un período asintomático de aproximadamente 3 semanas de latencia entre la infección respiratoria y la aparición de los síntomas compatibles con FRA, tal como ocurrió en el paciente que se analiza 1).
En relación a la patogenia, entre el 0,3% y el 3% de las personas sanas expuestas al EGA desarrollan FRA y su aparición depende de factores relacionados con el microorganismo, el individuo (predisposición genética) y la respuesta inmune (1). La proteína M del EGA es responsable de la especificidad antigénica de la bacteria y contiene varios epítopos que, debido a su similitud molecular con los tejidos del cuerpo humano, pueden generar reacciones cruzadas con el miocardio, la miosina y el tejido cerebral 1,3,8,9).
El diagnóstico de FRA se basa en criterios clínicos y puede ser difícil de establecer dada su baja prevalencia actual y la ausencia de signos patognomónicos en los exámenes de laboratorio 10).
Los criterios diagnósticos que se utilizan son los postulados por T. Duckett Jones en 1944 y revisados en el año 2015 considerando la mayor accesibilidad a la ecocardiografía en todo el mundo (Tabla 1). Esta revisión diferencia los criterios mayores y menores en función de si el niño pertenece a una población con bajo riesgo de FRA (Estados Unidos y Europa) o a una población con riesgo moderado-alto (África, Asia-Pacífico, población aborigen de Australia cualquier otra población que no sea claramente de bajo riesgo) (4,11).
Tabla 1: Criterios diagnósticos de Jones Revisados (2015) para el diagnóstico de Fiebre reumática aguda (FRA).
| -Siempre evidencia de infección precedente por EGA -Diagnóstico de FRA inicial: 2 criterios mayores o 1 criterio mayor más dos criterios menores. -Diagnóstico de FRA recurrente: 2 criterios mayores o 1 criterio mayor más 2 criterios menores o 3 criterios menores. | |
| Población de bajo riesgo | Población de riesgo moderado/alto |
| Criterios mayores | |
| Carditis (clínica o subclínica) | Carditis (clínica o subclínica) |
| Poliartritis | Poliartritis, monoartritis* o poliartralgias |
| Corea | Corea |
| Nódulos subcutáneos | Nódulos subcutáneos |
| Eritema marginado | Eritema marginado |
| Criterios menores | |
| Poliartralgias | Monoartralgias |
| Fiebre ≥ 38,5 | Fiebre ≥ 38 |
| VES ≥ 60mm/h o PCR ≥ 3mg/dL | VES ≥ 30mm/h o PCR ≥ 3mg/dL |
| Intervalo PR prolongado (en ausencia de carditis)** | Intervalo PR prolongado (en ausencia de carditis)** |
*Solo después de haber excluido otras causas **Excepto si carditis como criterio mayor
FRA: Fiebre reumática aguda, EGA: Estreptococo del grupo A, VES: Velocidad de eritrosedimentación
Tomado de: Mosquera Angarita JM, Antón López J. Fiebre reumática y artritis postestreptocócica. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2: 295-309.
La FRA se diagnostica con alta certeza si hay dos criterios mayores, o uno mayor y dos menores en un paciente con infección estreptocócica previa diagnosticada por cultivo de faringe y/o elevación de los títulos de anticuerpos anti estreptocócicos. El paciente que se analiza generó dificultades diagnósticas al equipo asistencial, ya que inicialmente se planteó una probable infección osteoarticular. La edad de presentación atípica y el bajo índice de sospecha de FRA dada la baja prevalencia en el país contribuyeron a retrasar el diagnóstico. Posteriormente, las características del líquido articular que no evocaba una infección sumado a la evolución y los antecedentes de infección respiratoria en las semanas previas contribuyeron al planteo diagnóstico de FRA. Como criterios diagnósticos el paciente presentó fiebre que se encuentra en el 90% de los casos, asociada a artritis con un patrón migratorio que ocurre en hasta el 70% de los pacientes. La artritis afecta principalmente a las grandes articulaciones y puede desaparecer en una articulación y reaparecer en otra, como sucedió en este caso. donde los síntomas iniciaron en codo y luego agregó compromiso de rodilla 1,3). Los reactantes de fase aguda se encontraban elevados en el paciente analizado lo que ocurre en el 70-80% de pacientes en la fase aguda de la FRA reflejando el proceso inflamatorio en curso. 3,12
El diagnóstico de FRA en este caso, se fundamentó en la existencia de una infección previa por EGA sumado a los criterios de Jones, considerándose Uruguay como una población de bajo riesgo dado la epidemiología de la enfermedad actualmente. El poder acceder a datos actualizados y publicados acerca de la incidencia de la FRA, permitirá asegurar una correcta estimación del riesgo en nuestro país.
El diagnóstico de una infección previa por EGA basado en las manifestaciones clínicas es poco confiable, dado que los síntomas de las faringitis estreptocócicas y virales se superponen y solamente el 30% de las faringitis son de etiología bacteriana. La misma puede confirmarse mediante el aislamiento del microorganismo en la faringe o los test de detección rápida del antígeno estreptocóccico faríngeo (3,4,12). La infección por EGA también puede diagnosticarse retrospectivamente por un aumento en el título de anticuerpos anti-estreptocócicos, mediante la prueba de antiestreptolisina O (AELO) o desoxirribonucleasa B (anti-ADNasa B), ambas son proteínas producidas por EGA (4,11).
Los estudios microbiológicos no diferencian una infección de un paciente portador, por lo que en pacientes con sospecha de complicaciones no supurativas por EGA, en nuestro medio se utiliza la detección de AELO. Apoya esto que la aparición de síntomas vinculados a la FRA suele aparecer luego de 3 semanas de la faringitis, por lo que la toma de exudado faríngeo en ese momento pierde sensibilidad, siendo positivo en menos de 30% de los pacientes. Los títulos de AELO demoran de 3 a 8 semanas en elevarse luego del inicio de los síntomas iniciales 3,13).
En el caso que se analiza, la determinación de AELO mostró un valor de 10800 UI/mL, ampliamente superior al valor de referencia de 200 UI/mL, confirmando la infección previa por estreptococo. El exudado faríngeo no detectó EGA, lo cual era probable luego del periodo de latencia transcurrido.
La enfermedad cardíaca reumática es la causa más común de cardiopatía adquirida en todo el mundo, afectando a personas de todas las edades 2). En el paciente que se analiza, se destacaba a nivel cardiovascular la presencia de un soplo cardíaco II/VI no conocido previamente. La valoración cardiovascular mediante ecocardiograma y electrocardiograma fue normal descartando la presencia de carditis. La carditis puede manifestarse clínicamente con la presencia de un soplo de valvulitis, que suele ser suave, holo-sistólico y de alta frecuencia, irradiado hacia la axila izquierda. También existen formas subclínicas, con evidencia ecocardiográfica de reflujo valvular anormal (4). La ECR afecta principalmente la válvula mitral, y en menor medida la válvula aórtica. Los signos de afectación cardiaca pueden incluir taquicardia en reposo en un paciente afebril, bloqueo cardíaco, arritmias y prolongación del intervalo PR en el electrocardiograma. La afectación del miocardio tiende a ser mayor en los niños más pequeños, lo que puede llevar al desarrollo de insuficiencia cardíaca. 1,4,13,14.
En el año 2022 se observó a nivel mundial un aumento de casos de infecciones por EGA. En los Países Bajos se observó un aumento de siete veces en el número de infecciones notificables por EGA en niños de 0 a 5 años en comparación con los años previos a la pandemia por COVID-19 14, 15). En nuestra población el aumento de infecciones por esta bacteria fue notorio y fue alertado por el Ministerio de Salud en diciembre 2022, que notificó a la Organización Panamericana de la Salud / Organización Mundial de la Salud (OPS/OMS) sobre el aumento de enfermedad invasiva por EGA, registrándose 21 ingresos hospitalarios por esta causa, sin nexo epidemiológico, de los cuales 8 fallecieron 16 17).
Existe conocimiento de que la identificación y el tratamiento antibiótico oportuno de la infección por EGA, acorta la evolución de la enfermedad, reduce la transmisión entre individuos y previene la fiebre reumática aguda. A este caso se le indicó tratamiento en la primera consulta con amoxicilina pero la recibió en forma irregular por lo cual no se asegura su eficacia 4).
El tratamiento para la FRA se inició con AAS a dosis de 80-100mg/kg/día vía oral cada 6 horas. El mismo se mantiene por 4 a 12 semanas según la respuesta clínica, (para el tratamiento sintomático de la artritis y reducir la incidencia de ECR). Se indicó además penicilina benzatínica intramuscular a 600.000UI para erradicar el EGA de la vía respiratoria superior. Luego continúa con una dosis mensual de penicilina benzatínica intramuscular a 600.000UI hasta cumplir los 5 años de vida para la profilaxis secundaria 1.
Las secuelas a largo plazo de la FRA se limitan al corazón, resolviéndose el resto de los síntomas sin secuelas. La profilaxis secundaria se recomienda para prevenir la endocarditis infecciosa y evitar las recidivas 4).
El pronóstico de estos pacientes depende de las manifestaciones clínicas presentes en el momento del episodio inicial, de la gravedad del mismo y de la presencia de recurrencias. Cuanto más grave es la afectación cardiaca inicial, mayor es el riesgo de cardiopatía residual (4).
En este caso, no presentó carditis al diagnóstico, lo cual mejora el pronóstico. No obstante, su pronóstico dependerá del cumplimiento de los controles y la profilaxis secundaria debido a sus antecedentes personales (control en salud irregular y esquema de vacunación no vigentes).
Ante la creciente circulación de EGA en la población del país, el Ministerio de Salud Pública de la República Oriental de Uruguay se encuentra realizando acciones para fortalecer la vigilancia y notificación, así como educar a la población ante la sospecha de infección y sobre las medidas de prevención 16).
Conclusión
La FRA es causada por un proceso inflamatorio-inmunológico secundario a la infección por EGA.
Dada la baja frecuencia de esta entidad, es habitual que se planteen inicialmente otros diagnósticos como el de infección osteo-articular tal como ocurrió en este caso.
La gravedad y el pronóstico están determinados por el compromiso cardíaco que este paciente no presentó. En el contexto epidemiológico actual, resulta necesario sospechar el diagnóstico de FRA, lo que facilitará el diagnóstico precoz y el correcto abordaje terapéutico.
