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Introducción
El síndrome del incisivo central maxilar único (SICMU) es una rara alteración en el desarrollo y formación de órganos ubicados principalmente en la línea media; ocurre de manera temprana entre los días 35 al 38 de vida intrauterina 1-4. Las características principales consisten en múltiples defectos localizados en: los huesos craneofaciales, la vía aérea nasal, el cerebro y mayor riesgo de malformación y mal funcionamiento de la hipófisis 5,6,7. También se ha reportado una asociación en el 25% de los casos con estatura baja, microcefalia y episodios de epilepsia (2.
Fue descrito por primera vez por Scott y cols. como un defecto aislado en 195811. En 1976, Rapport y col. lo asociaron a estatura pequeña y lo denominaron síndrome Monosuperoincisivo 8. Hall y cols. en 1997 denominaron este síndrome como “síndrome del incisivo central maxilar solitario, baja estatura, atresia coanal/estenosis medionasal”, el cual ahora se abrevia como “síndrome del incisivo central maxilar único” 9. Involucra ambas denticiones, tanto decidua como permanente, y aunque difiere anatómicamente del incisivo central “normal”, su raíz y corona son completamente simétricas 1.
Diagnóstico
El diagnóstico se puede hacer realizando una ecografía a las 18 a 22 semanas de gestación, con pruebas genéticas en casos familiares, pero rara vez se hace antes del nacimiento 4. Con el conocimiento actual de la afección, el diagnóstico debe realizarse a más tardar a los 8 meses de edad con la erupción del incisivo maxilar temporal 9.
Para definir con precisión el diente característico presente en este síndrome, es necesario detallar lo siguiente:
-Solitario: el diente presente existe como el único diente incisivo central en el maxilar 1,2,9,10.
-Mediano: este diente está precisamente en la línea media del alvéolo maxilar (un solo diente incisivo central presente a uno u otro lado de la línea media indica que el diente contralateral se ha perdido por trauma o enfermedad, o no continuó desarrollándose) 1,2,10-16.
-Maxilar: este diente característico se presenta únicamente en el maxilar y no en la mandíbula 1,2,8,10-16.
-Incisivo central: el diente es un incisivo central, aunque la corona se presente de forma inusual y no es un diente supernumerario (mesiodens)19.
Diagnóstico diferencial
No se conocen otras condiciones en las que se presente esta forma característica de diente incisivo. Una de las tres formas de obstrucción nasal y baja estatura estará presente en la mayoría de los casos. El SICMU debe considerarse un predictor de Holoprosencefalia (especialmente si además se presenta microcefalia e hipotelorismo) 9.
Aunque generalmente la afectación es leve, los pacientes con SICMU pertenecen al espectro Holoprosencefalia y corren el riesgo de tener hijos con formas más graves de esta alteración. Por lo tanto, un diagnóstico molecular y asesoramiento genético es importante para los pacientes con SICMU y sus familias 12.
Etiología y epidemiología
Su etiología es desconocida, aunque se ha asociado a deleciones de los cromosomas 7 (7q.36.1) y 8, y a mutaciones en el gen Sonic Hedgehog (SHH). Presenta una prevalencia de 1/50.000 nacidos vivos siendo una anomalía poco frecuente, pero no menos importante. No tiene predilección por género, aunque existe mayor número de reportes en mujeres 1,2,4,8,9,12,16,21-25.
El SICMU presenta 5 características fenotípicas propias en las dos denticiones:
1.Filtrum labial ausente con un labio superior en forma de arco 5
2.Un único incisivo central superior simétrico 1,2,5,10,16,20
3.Ausencia tanto del frenillo labial superior como de la papila entre los incisivos centrales superiores 5
4.Fusión parte anterior de la sutura palatina (5
5.Presencia de una protuberancia ósea en la mitad del paladar 5.
Tratamiento
La Academia Americana de Odontología Pediátrica (AAOP) reconoce la importancia del correcto manejo del desarrollo y de la oclusión durante los primeros años de vida. Así, es posible establecer un nivel mayor de bienestar en los lactantes, niños y adolescentes 21,23. Para el logro de tales objetivos, es necesario un diagnóstico temprano y un manejo multidisciplinario 1, donde se incluyen las especialidades de: Odontopediatría, Ortopedia maxilar, Ortodoncia, Periodoncia y en algunos casos Cirugía Maxilofacial. Dentro de las opciones de tratamiento reportadas en la literatura se encuentran: Ortopedia funcional para manejo de la maloclusión clase II 7, expansión rápida palatina (7.14,26), distalización de la zona posterior para abrir espacio anterior con ortodoncia y colocar, posteriormente, un implante reemplazando el incisivo faltante 3,5,7,14,21,26. Otra opción de tratamiento reportada incluye realizar autotransplante de un órgano dental, por ejemplo, premolares, seguido de la mimetización del diente trasplantado y reemplazar el incisivo faltante 27. Una opción más radical es la realización de la exodoncia del incisivo central único, cierre de espacios con ortodoncia y posterior rehabilitación de los incisivos laterales con coronas cerámicas y mimetización de caninos 5.
Por lo tanto, el objetivo de este caso es reportar la fase inicial de tratamiento en un niño con SICMU quien no había sido diagnosticado anteriormente.
Se presenta el siguiente caso de SICMU el cual tiene una etiología familiar.
Descripción del caso clínico
Paciente masculino de 10 años de edad, peso 23 Kg., estatura 123 cm., procedente de Jamundí, Valle del Cauca- Colombia. Asiste a consulta, en compañía de su tía, responsable del menor, quien refiere como motivo de consulta: “Mi sobrino tiene un solo diente adelante”. Al interrogatorio refiere: El niño es el segundo hijo de tres embarazos llevados a término; Antecedentes familiares, tía paterna padece diabetes, hipertensión y cáncer sin especificar. Antecedentes personales no reporta; la tía refiere que el niño, en la dentición decidua también presentó un solo incisivo central superior. Además, relata que sus otros dos hermanos presentan el mismo problema. Al examen extraoral se observa que la línea media no coincide con la punta de la nariz, ni con el centro del mentón; no presenta filtrum labial, el plano bipupilar no es paralelo a la línea comisural; existe incompetencia labial; orejas de tamaño, proyección e implantación aumentadas. (Figura 1) En el examen intraoral se observa un incisivo central único sobre la línea media del maxilar, ausencia de frenillo labial y papila incisiva, paladar oval y maloclusión clase II con proinclinación de incisivo central. (Figura 2 a, b y c).
Se realizan estudios complementarios: modelos de estudio, radiografías panorámica y lateral de cráneo, fotos extra e intraorales, para realizar un correcto diagnóstico e el iniciar tratamiento.
Figura 1: Fotografía extraoral del paciente de frente donde se observa alteraciones a nivel de línea media y asimetría facial
La radiografía panorámica (Figura 3) mostró un incisivo único maxilar con una sola raíz y un solo conducto radicular. No se observa formación o impactación del otro incisivo central.
Figura 3: Radiografía Panorámica donde se observa ausencia del germen del incisivo central faltante, descartando impactación de este
En la Cefalometría De Lavergne Y Petrovick, realizada tomando como referencia la radiografía lateral de cráneo (Figura 4) el paciente tiene: rotación mandibular neutra, maxilar mayor que la mandíbula, relación distal anteroposterior con relación vertical normal (R2DN)
Figura 4: Radiografía lateral de cráneo donde se observa proinclinación de incisivos superiores y disminución de la longitud mandibular
Para ver la necesidad de espacio en los arcos superior e inferior, se realizaron los análisis de Pont (espacio transversal) en el cual se obtuvo que el paciente presenta déficit de espacio tanto en la zona anterior como en la posterior en los dos arcos. En el análisis de Moyers (espacio para erupción de caninos y premolares), paciente presenta déficit de espacio solo en el arco inferior.
Con el estudio de la cefalometría se obtuvo que el paciente presenta:
-Perfil retrognático
-Retrognatismo mandibular
-Rotación mandibular en sentido de las manecillas del reloj
-Crecimiento vertical
-Clase II dental y esquelético
-Longitud mandibular corta
-Patrón dolicofacial
-Incisivos superiores proinclinados y protruidos
-Overjet y overbite aumentados
-Mordida profunda
En base a los estudios realizados, se concluye el diagnóstico de Síndrome del Incisivo Central Maxilar Único.
Debido al compromiso funcional y estético del paciente se realiza plan de tratamiento que incluye dos fases. La primera fase tiene una duración aproximada de 1 año en la que se coloca aparatología ortopédica maxilar. Para la segunda fase se da dos opciones de tratamiento que tienen la finalidad de reemplazar el incisivo ausente.
FASE 1:
1. Ortopedia maxilar con Simoes Network 1 (SN1), para aumentar la longitud mandibular y corregir la Clase II.
FASE 2:
1. Ortodoncia para dar espacio entre el incisivo central y lateral para la colocación de implante en reemplazo del incisivo ausente.
2. Ortodoncia para alinear los dientes, cerrar espacios y mimetizar el sector anterior.
La opción de la ortopedia fue aceptada por la representante del menor y se está a la espera de definir la segunda fase de tratamiento debido al factor económico.
La fase 1 se inició el 8 de junio del 2021, se citó al paciente a controles mensuales durante 6 meses. En diciembre del 2021 se realizó control fotográfico donde se observa disminución en el overjet y overbite, mejora en el perfil y corrección de la mordida profunda (Figuras 5 y 6). Actualmente continúa en seguimiento hasta cumplir el año del tratamiento.
Figura 5: Fotografía de frente posterior a 6 meses de tratamiento donde se observa mejora en la mordida profunda, aún persiste el incisivo central en la línea media
Figura 6: Fotografía lateral posterior a 6 meses de tratamiento donde se observa corrección del retrognatismo mandibular
Cabe indicar que el paciente se encuentra en seguimiento por la especialidad de Medicina Pediátrica para su tratamiento integral.
Discusión
El SICMU es una alteración rara que puede presentarse como un hallazgo aislado o puede estar asociado con anomalías sistémicas, factores genéticos y ambientales, los cuales alteran la división mitótica normal durante la formación del órgano dental 8. Los hallazgos clínicos y radiológicos, y la ausencia de antecedentes de trauma, confirmaron que el paciente de este caso clínico presentaba SICMU 10. Es considerada una alteración rara que puede presentarse como un hallazgo aislado o puede estar asociado con anomalías sistémicas, factores genéticos y ambientales los cuales alteran la división mitótica normal durante la formación del órgano dental 8.
Se puede inferir, en este caso, que la herencia afectó a los 3 hermanos los cuales refirieron las mismas características compatibles con SICMU tanto en la dentición decidua y permanente; no se reportó que algún otro familiar presente esta afectación.
Existen características fenotípicas que son muy específicas del SICMU, y que son evidentes en el caso reportado anteriormente como lo son: baja estatura, deficiencia intelectual, retrognatismo mandibular, labio superior en forma de arco, filtrum poco definido, ausencia de frenillo labial 19. Inger y cols. describen también al incisivo central único presente en boca con una morfología coronal simétrica, no se distingue si es el diente 1.1 o 2.127. Sistémicamente, las personas que presentan este síndrome pueden padecer de enfermedades cardiacas, renales, alteraciones en los órganos sexuales, entre otros 3, por lo cual, para este paciente es importante realizar estudios complementarios ya que al momento de la anamnesis no se había descartado disfunciones en los órganos involucrados en este síndrome.
El SICMU se caracteriza por presentar maloclusión clase II, con hipoplasia y rotación posterior mandibular 26. Conforme a lo reportado previamente en la literatura, el análisis de los exámenes radiográficos realizados en el presente caso clínico reveló una clase II esquelética con tendencia a la hiperdivergencia debido al crecimiento en la postrotación mandibular, proinclinación de los incisivos superiores e inferiores y perfil facial cóncavo, por lo cual se requiere manejo integral, no solo la parte estética sino también la funcional 3,7,9,10,16,20,21.
Diversos procedimientos clínicos han sido reportados para el tratamiento de esta alteración, una vez realizado un correcto diagnóstico 3,7,14,21,26. Dentro de las opciones terapéuticas está el uso de aparatología para ortopedia funcional, como se realizó en el caso presentado anteriormente, donde se logró mejorar el tamaño mandibular, teniendo en cuenta la edad del paciente y el potencial de crecimiento que este presenta. Posteriormente, cuando el paciente esté en dentición permanente se realizará el manejo estético con ortodoncia fija 5,14,21,26 y rehabilitación oral para dar por terminado el manejo odontológico del paciente 26.
Conclusión
El presente caso es un síndrome poco frecuente el cuál conlleva múltiples afecciones que interfieren en el normal desarrollo y crecimiento de estructuras anatómicas, por lo tanto, como odontólogos y especialidades a fines, se debe estar atentos a las manifestaciones orales del SICMU, pues estos hallazgos pueden ser cruciales para el correcto diagnóstico de este síndrome, que puede pasar desapercibido durante la vida del individuo. Un oportuno tratamiento en edades tempranas, con el uso de ortopedia funcional, mejorará el pronóstico funcional y estético, logrando así una mejor satisfacción por parte del paciente.
