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Odontoestomatología

Print version ISSN 0797-0374On-line version ISSN 1688-9339

Odontoestomatología vol.20 no.31 Montevideo June 2018

http://dx.doi.org/10.22592/ode2018n31a9 

Relato de caso

Síndrome de Ascher. Clinica y tratamiento a propósito de un caso clínico

1 Cátedra de Cirugía BMF II, Facultad de Odontología, Universidad de la República, Montevideo, Uruguay.

2 Cátedra de Periodoncia, Facultad de Odontología, Universidad de la República, Montevideo, Uruguay.

3 Cátedra de Cirugía BMF II, Facultad de Odontología, Universidad de la República, Montevideo, Uruguay.

Resumen:

Presentamos un paciente con “Sindrome de Ascher”. Se trata de una rara entidad benigna, que es una anomalía congénita o adquirida de etiología desconocida. Clínicamente el Síndrome de Ascher, está compuesto por una tríada de signos clínicos: doble labio (siendo el superior el más frecuentemente involucrado), blefarocalasia y bocio no tóxico (agrandamiento tiroideo, no funcional y ausente en aproximadamente la mitad de los casos). Cuando la deformidad labial interfiere con la masticación o provoca groseras alteraciones estéticas, el tratamiento quirúrgico está indicado.

Palabras clave: Síndrome de Ascher; Doble labio

Introducción

En este trabajo se presenta un Síndrome de Ascher (S.A). esta patología se caracteriza por la concurrencia de doble labio, blefarocalasia y agrandamiento de la glándula tiroides no tóxico, siendo ese crecimiento tiroideo inconstante en una gran cantidad de casos1-6. Es un síndrome de especial interés para el odontólogo, ya que muchas veces el paciente deambula por diferentes especialidades médicas sin un diagnóstico positivo, debido a que la baja incidencia de casos hace que no se lo identifique rápidamente1,2,3.

El “doble labio” fue descrito como una anomalía adquirida o congénita, benigna, rara o muy poco frecuente, sin predilección por raza o sexo, y que en algunas oportunidades constituye una de las manifestaciones de un síndrome específico, el S.A1,3,7,8.

La etiología del doble labio es desconocida. Según Ascher5,6, por frecuencia el labio superior es el más afectado, en una proporción de 10 a 1 respeto al inferior. Frecuentemente esta alteración del desarrollo, puede presentarse aislada o formando parte de una “tríada” de elementos clínicos, que se identifica como “Síndrome de Ascher” (S.A)

ANTECEDENTES:

En la revisión de la literatura científica, se encuentra que en 1909, Laffler1,9 fue el primero en reportar un caso de doble labio asociado con blefarocalasia.

En 1920 Ascher5 completa el cuadro clínico ya descripto por Laffler en 1909, agregándole la hipertrofia tiroidea. La citada tríada de elementos, constituyó lo que hoy en día se conoce como “Síndrome de Ascher” (doble labio, agrandamiento de la piel de los párpados y agrandamiento tiroideo no tóxico).

La hipertrofia tiroidea en la mayoría de las publicaciones consultadas, no es una constante para el diagnóstico positivo del síndrome1-10.

En oportunidades en el S.A, las alteraciones en el volumen de los labios y/o párpados son de tal magnitud, que provocan alteraciones estéticas y funcionales severas, por lo que requieren la corrección quirúrgica como única terapéutica efectiva del sector afectado1,10-12

CASO CLINICO:

Paciente de sexo masculino (Fig. 1), 14 años de edad, estudiante, que es derivado de la Clínica de Periodoncia a la Cátedra de Cirugía BMF II (UDELAR) por presentar agrandamientos en los labios superior e inferior, que lo afectan mucho psicológicamente en su vida de relación. Los mismos comienzan a hacerse muy notorios hace cuatro años. Consultó a diversos especialistas médicos y odontólogos que no le realizaron un diagnóstico positivo ni propuestas de tratamiento.

Al ingreso a la cátedra de cirugía BMF en el año 2013, se realiza una Historia Clínica. Desde el punto de vista general se aprecia desarrollo psico-somático acorde a la edad. Antecedentes de asma y rinitis alérgica desde hace muchos años. El paciente relata haber utilizado inhaladores de tipo Seretide®.

Eje visceral de cuello, articulaciones témporo-mandibulares y palpación de cuello no presentan particularidades.

A la inspección visual de la zona motivo de consulta, se observan agrandamientos bilaterales en labio superior e inferior, los cuales se evidencian notoriamente cuando los labios no se encuentran en posición de reposo. Los mismos involucran el sector mucoso de ambos labios, presentándose con forma ovoidea de eje mayor paralelo al borde libre del labio. Se identifican agrandamientos para cada hemi-labio. La mucosa que los recubre es de color y textura normal, a la palpación son indoloros y depresibles. No hay antecedentes en la familia de este tipo de malformación.

Al examen intra-oral el paciente presenta dentición permanente con mordida cruzada de canino a canino. Los dientes laterales superiores son de aspecto conoide. El paciente se encuentra en etapa de planificación de un tratamiento periodontal y ortodóncico.

Fig. 1: Aspecto pre-operatorio del paciente( de frente). Labios superior e inferior y en oclusión 

Como análisis complementarios se solicitaron: un hemograma completo, que fue normal, un examen de tiroides el cual informa niveles normales de TSH y una ecografía de tiroides que denota agrandamiento discreto de la glándula, observable en la Fig.2.

Fig. 2:  Estudio ecográfico 

El diagnóstico positivo del caso: Síndrome de Ascher. Plan de tratamiento seleccionado: resección quirúrgica de los agrandamientos labiales con anestesia local, en dos etapas.

En la primera etapa se realizó resección de los agrandamientos del labio superior (Fig 3), más el agregado de una frenectomía del labio superior por indicación ortodóntica.

En la segunda etapa, a los treinta días, se efectuó la cirugía del labio inferior.

En ambas cirugías se realizaron técnicas de “resecciones elípticas” con bisturí de corte frío y sutura de las zonas cruentas a puntos separados (Fig. 3).

Fig. 3 

El estudio histopatológico de las piezas operatorias obtenidas confirman el diagnóstico clínico. En los dos cortes histológicos del caso presentado (Fig. 4), respectivamente se observan:

- Visión panorámica de la mucosa labial.

- Submucosa labial con abundantes fibras colágenas y gran cantidad de glándulas salivales labiales de tipo mucoso.

Fig. 4:  Estudio anátomo-patológico de la pieza operatoria 

Los resultados post-operatorios estéticos alcanzados, fueron muy satisfactorios para el paciente y el cirujano. Se presentan imágenes del mismo, frontal a los treinta días (Fig. 5) y perfil a los seis meses de operado (Fig. 6). Perfil y frontal a los tres años de operado (Fig.7)

Fig.5: Aspecto frontal a los 30 días 

Fig. 6:  Perfil a los 6 meses 

Fig. 7: Aspectos clínicos a los tres años después de la cirugía. Tratamiento de ortodóntico en curso 

Discusión

El S.A. fue descrito en su forma completa: doble labio, blefarocalasia y agrandamiento tiroideo, por ASCHER en 1920 (5,6.

La descripción y publicación del primer caso de doble labio con blefarocalasia fue realizada por LAFFER en 1909 1,9.

Por lo anteriormente expuesto, algunos autores como Lebuisson D, Leroy L, Aron JJ, Jeaneau E, J. GuillardJ P. lo denominan como “Síndrome de Laffer-Ascher”13

El hecho de que el estruma (bocio) no tóxico no se presente en todos los casos (solo del 10 al 50%) 1,10,12-15, hace que muchos autores recomienden prescindir de él para realizar el diagnóstico del S.A.

Otros autores1,4,10,12-15) consideran que el bocio atóxico es inconstante en algunos enfermos solo durante los períodos iniciales del síndrome, pero que puede aparecer varios años después, lenta y tardíamente con respecto a los agrandamientos labiales y palpebrales.

La “BLEFAROCALASIA” fue un término introducido y descrito por FUCHS en 1896, para caracterizar el crecimiento atrófico y progresivo de la piel de los párpados sobre la cual puede presentarse además un edema recurrente que agravan el cuadro12,16 llevando a una alteración visual indirecta por el cierre o disminución de la ventana palpebral. En general se afectan los 2 párpados superiores y generan dificultad para mantener los 2 ojos abiertos 12). El tratamiento es quirúrgico, con una blefaroplastia en cuña de la piel sobrante.

En el S.A la blefarocalasia, puede presentarse con más o menos volumen con respecto al agrandamiento observable en el “Doble labio”. Generalmente se producen al mismo tiempo y en más del 80 % de los casos se evidencian antes de los 20 años de edad17.

El “DOBLE LABIO” es un pliegue de tejido hipertrófico redundante o en exceso del lado mucoso del labio y se constituye como el principal elemento de la tríada fenomenológica del S.A1.

Se trata de un exceso de tejido de la mucosa labial, ubicado en el límite del borde rojo y hacia la parte interna, no siendo como parece indicarlo su nombre, una “duplicación” estricta del órgano labio, sino un agrandamiento localizado de la mucosa labial.

La mayoría de los casos reportados presentan el agrandamiento en uno solo de los labios. Frecuentemente se presenta bilateralmente en el labio superior, pudiendo afectar más raramente, también al inferior (relación 10 a 1 a favor del superior) (1-10,12-14.

La etiología del síndrome, no ha podido ser establecida, puede ser congénita o adquirida 4,10-12. La herencia puede ser considerada en algunos portadores, por los conocidos casos familiares de Franceschetti17 y el de Viallefot 4,14.

También algunos autores, consideran como desencadenante, a los trastornos hormonales debido a que la mayoría de los casos, aparecen en la pubertad1,4.

En el S.A. los cambios de labios y párpados, se desarrollan abruptamente y casi en forma simultánea simulando un edema angio-neurótico que va cediendo parcialmente.

El crecimiento tiroideo se hace notar más lenta y tardíamente, con una captación normal de I 1, y solo está presente del 10 al 50% de los casos 10-,14,15.

En lo que se refiere estrictamente al “doble labio”, se han descripto: una forma congénita14 que se da al segundo o tercer mes de vida intrauterina11, y una forma adquirida que puede presentarse en “forma aislada” o formando parte de un sindrome (Sindrome de Ascher) (1.

Las formas “Aisladas”: pueden desencadenarse por diferentes factores como hábito o trauma (mordisqueo, succión, aparatos ortopédicos y/o ortondónticos, etc)11,18-20. Generalmente remiten o disminuyen el volumen con la eliminación del hábito o agente traumático.

La malformación del labio en general no se aprecia cuando el paciente mantiene los labios cerrados (excepto en los casos de gran volumen), sino que se manifiesta al abrir la boca o sonreír.

Macroscópicamente el labio superior, se puede presentar como una masa colgante, blanda y móvil que en oportunidades puede extenderse de una comisura a la otra, o estar frecuentemente estrangulada en su parte media por el frenillo labial constituyendo dos masas globulosas u oblongas para-medianas1, situación esta última que coincide con caso que se presenta.

En el labio inferior (de muy baja frecuencia) se observa casi exclusivamente como dos rodetes para-medianos como ilustra la fotografía del paciente.

Excepcionalmente se encuentran simultáneamente en ambos labios1,4,14, como en el enfermo que motiva la presente publicación.

Histológicamente las masas de tejido son de tejido conectivo laxo, asociado a numerosas glándulas salivales mucosas, como las que existen normalmente en la zona1,12, lo que concuerda con el estudio histopatológico de la pieza operatoria obtenida.

Para establecer el diagnóstico positivo de Sindrome de ASCHER) se deberá hallar la tríada clínica ya detallada y realizar diagnósticos diferenciales con otros agrandamientos labiales tales como: Macroqueilitis traumática, Queilitis glandular, Linfangioma, Angioedema, Queilitis granulomatosa de Miescher, Hiperplasia inflamatoria fibrosa, Tumores de glándulas salivales.

La indicación de tratamiento quirúrgico está dada por interferencia en la fonación o masticación, hábito de succión del tejido hiperplasiado y fundamentalmente la alteración estética, cuando afecta el estado psicológico del individuo, como en el caso presentado. En cuanto al pronóstico, son lesiones que no tienden a recidivar.

En la literatura se han descrito diversas técnicas quirúrgicas para corregir el doble labio, todas ellas para el labio superior, siendo la más utilizada la resección elíptica del agrandamiento, planteada por Digman en 194721.La misma es seguida por muchos autores hasta nuestros días, como Cortes- Aroche1 quien la describe en su publicación del año 2007.

Reddy y Kotewara22 y Dorrance23 preconizan también la resección elíptica del exceso de mucosa y la sutura directa.

Guerrero Santos y Altamirano24) proponen una “W plastia” con la cual buscan no retirar tejido mucoso en exceso, error según ellos que se puede cometer con la resección elíptica.

Lamster25 describió una técnica que consiste en la resección de un triángulo de mucosa, mientras que Eski26 describe para los casos en que haya una brida central, una técnica de resección elíptica bilateral la cual la asocia a una Z plastia a nivel de la brida.

Otros autores describen combinaciones y pequeñas modificaciones a las técnicas ya descritas27-30

En el caso que se presenta, como ya se expuso, se planificó resecar en una primera etapa los agrandamientos del labio superior y al mes siguiente, en una segunda etapa quirúrgica, los del labio inferior.

Ambas intervenciones se realizaron bajo anestesia loco-regional.

La técnica quirúrgica empleada fue resecciones elípticas para ambos labios con sutura a puntos separados de las zonas cruentas, tal como fuera descripto por Digman21.

En el labio superior se realizó simultáneamente la frenectomía labial, por indicación del ortodoncista tratante.

Conclusiones

  • 1.El síndrome Ascher es una condición muy rara y de la que se han reportado pocos casos en las publicaciones científicas.

  • 2. Es una entidad más rara aún, cuando afecta al labio superior e inferior simultáneamente, como en el paciente que se presenta al cual le genera importantes alteraciones psico-emocionales.

  • 3. Se considera que a pesar de su baja incidencia es de especial interés para el odontólogo, ya que muchas veces es primer profesional de salud que lo detecta, y pude establecer el diagnóstico y el tratamiento.

  • 4. El tratamiento con la técnica de “resección quirúrgica elíptica”, empleada en ambos labios en este caso particular, ofreció resultados estéticos y psico-emocionales muy satisfactorios para el paciente a corto y a largo plazo (tres años).

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Recibido: 05 de Mayo de 2017; Aprobado: 18 de Diciembre de 2017

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