Justificativa e Objetivos:

As porfiriassãodistúrbiosenvolvendo enzimas do processo de síntese do heme. As manifestações agudas incluemdor abdominal, hiperatividade simpática, neuropatia periférica e sintomas psiquiátricos, com importante morbimortalidade. A fisiopatogenia resulta da toxicidade dos precursores de porfirina, podendo ser desencadeada por fármacos de uso comum, restrição intensa de carboidratos e estressemetabólico. Aqui relatamosum caso de porfiria hepática, necessitando de cirurgia de urgência.

Relato do Caso:

Paciente feminina, 74 anoscomporfiria hepática, submetida a cirurgiapara correção de fraturaexposta de rádio. Avaliaçãopré-anestésica minuciosa, visando minimizar a chance de criseporfírica por medicações anestésicas. Optado por anestesia geral balanceada (induçãocom propofol e manutençãocom óxido nitroso),evitando-se os principaisdesencadeantes. Procedimentosemintercorrência; paciente recebeu alta hospitalarapós setedias.

Discussão:

A avaliaçãopré-anestésica do paciente porfíricodeve atentar para neuropatia periférica einstabilidadeautonômica. O jejumdeve ser o menor possível. Somenteprescrevermedicaçõesapós consultar a lista de fármacos proibidos.Quantoaos medicamentos contra-indicados, citamos: barbitúricos,etomidato, cetamina, enflurano, dipirona, dimenidrato, metoclopramida e esteroides. O propofol é seguro para indução anestésica, porém, nãose recomenda a infusãocontínua.Entre as medicações seguras estão: óxido nitroso, isoflurano, rocurônio, atracúrio, cisatracúrio,succinilcolina, opioides,ondasetrona e a maioria dos anestésicos locais e benzodiazepínicos.

Conclusões:

A porfiria é umdistúrbio raro, o qual pode ser desencadeado por medicamentos frequentemente usados na anestesia e na prática médicageral. Nesse sentido, a avaliaçãopré-anestésicamostra-se comouma grande ferramenta para a segurança e sucesso da anestesia.