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Introducción
La hipertensión pulmonar (HP) es una condición patológica considerada rara. A su baja prevalencia y mal pronóstico, se suma la dificultad en el diagnóstico por lo inespecífico de sus manifestaciones clínicas. Suele confundirse con enfermedades respiratorias o cardíacas1-3.
El objetivo de este trabajo es colocar a la HP en el escenario clínico del pediatra. Tener un alto índice de sospecha para realizar un diagnóstico precoz permite iniciar el tratamiento de forma oportuna, mejorando la sobrevida y la calidad de vida(1, 3).
Se muestran las guías de diagnóstico y tratamiento de la European Respiratory Society (ERS/ESC) de 20222, y los cambios en el tratamiento del 7° Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar (7th WSPH) realizado en 20244.
Desarrollo
La HP no es una enfermedad en sí misma, es un estado hemodinámico y fisiopatológico heterogéneo que responde a varias condiciones clínicas. Existen cambios patogénicos en los vasos pulmonares que llevan a un aumento en la presión en las arterias pulmonares (AP) y en la poscarga del ventrículo derecho (VD)1-7.
En su etiopatogenia están involucradas múltiples condiciones clínicas, y puede asociarse a enfermedades cardíacas o respiratorias1-3. Se clasifican en cinco grupos1-6. El objetivo es categorizarlas en base a mecanismos fisiopatológicos, presentación clínica, características hemodinámicas y estrategias de tratamiento similares (Tabla 1)1-4.
Tabla 1 Clasificación de la HP según el 6° Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar (6thWSPH) y modificada en el 7° Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar (7th WSPH).
Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar.
Grupo 2: Asociada con enfermedad cardíaca izquierda.
Grupo 3: Asociada con enfermedades pulmonares crónicas.
Grupo 4: Asociada con obstrucciones de la AP.
Grupo 5: Mecanismos poco claros o multifactoriales.
Las etiologías más frecuentes en pediatría pertenecen a los grupos 1 y 33.
Se desconoce la incidencia y prevalencia exactas en niños6. La incidencia mundial anual es 64 casos/millón2. Es considerada una entidad rara porque su prevalencia es < 1:2000 habitantes, pero con consecuencias devastadoras en la calidad y expectativa de vida8. En Uruguay no existen publicaciones de incidencia y prevalencia en niños.
En un estudio multicéntrico se describió la siguiente distribución por grupos9:
La edad media al diagnóstico es de 7 años, predomina en el sexo femenino (59%) y se asocia con anomalías cromosómicas en el 13% (trisomía 21)2,3,10 (Figura 1).
Figura 1. Resumen de las principales características de los diferentes grupos de hipertensión pulmonar. Extraído de: Humbert M. ESC/ERS Guías para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Eur Respir J 2023;61:2200879.
El perfil hemodinámico se define según parámetros obtenidos del cateterismo cardíaco derecho (CCD). Los parámetros hemodinámicos son el elemento central que caracterizará a la HP, pero el diagnóstico final y la clasificación deberán reflejar el contexto clínico y tener en consideración los resultados de los exámenes1,2.
Las enfermedades de los grupos 1, 3, 4 y 5 tienen alteraciones en la arteriola precapilar pulmonar; las del grupo 2 en los vasos pulmonares poscapilares(2, 4).
La PAP media (PAPm) normal en reposo es 14 mmHg +/- 3 mmHg2,3. Se define HP a un valor de PAPm > de 20 mmHg (2 DE del valor normal medio de 14 mmHg)2,3.
El CCD permite clasificarla en tres grupos: HP precapilar o hipertensión arterial pulmonar (HAP); HP poscapilar e HP combinada (Tabla 2)1-4.
Las resistencias vasculares pulmonares (RVP) bajan poco después de nacer y alcanzan los valores del adulto a las 4-6 semanas de vida (Figura 2). La circulación pulmonar es un sistema de resistencias y presiones bajas, con capacitancias altas. Está preparado para recibir grandes volúmenes de sangre y variaciones de flujo con mínimos cambios de presión. En la HP se pierde esta capacidad, aumentan las RVP, llevando a incrementos de la PAP1,7. Este aumento de la PAP genera un incremento de la poscarga del VD. Si persiste en el tiempo, el VD se hipertrofia, llevando a disfunción e insuficiencia cardíaca derecha (ICD)1,6,7.
Figura 2 Esquema gráfico de las características hemodinámicas de la hipertensión pulmonar. Extraído de Chao C. Manejo actual de la hipertensión pulmonar. Definición, epidemiología, algoritmo diagnóstico y terapéutico. Tendencias en Medicina 2023; Año XXXII No.62.
En etapas iniciales, el VD es capaz de mantener un gasto cardíaco (GC) en reposo, pero no en el ejercicio. A medida que progresa la patología, el VD entra en falla, disminuyendo el GC en reposo. Mientras avanza la disfunción del VD, aumenta su presión diastólica, traduciéndose como insuficiencia ventricular derecha, el signo más nefasto de la enfermedad vascular pulmonar (cor pulmonale)1,3,6,7.
La disnea, el síntoma de presentación más frecuente, se debe al inadecuado suministro de oxígeno (O2) durante la actividad física, por incapacidad de aumentar el GC1.
El síncope suele presentarse con el ejercicio o después de éste y supone una limitación grave del GC, con descenso del flujo sanguíneo cerebral. Puede ser la forma de presentación en niños1,3.
Las causas de muerte súbita son: arritmias, embolia pulmonar aguda, hemorragia pulmonar masiva y la isquemia súbita del VD. La hemoptisis podría deberse a infartos pulmonares por trombosis arterial1,6 (Figura 3).
Figura 3 Mecanismos anatomopatológicos en la hipertensión pulmonar. AMPc: adenosina monofosfato cíclico; bFGF: factor de crecimiento de fibroblastos básico; CCL: ligando de quimiocina; CEA: célula epitelial alveolar; CPE: célula progenitora endotelial; ET-1: endotelina 1; FKN: fractalquina; GMPc: guanosina monofosfato cíclico; HGF: factor de crecimiento de hepatocitos; 5-HT: 5-hidroxitriptamina; IL: interleucina; MCP-1: proteína de quimioatracción de monocitos de tipo 1; NFAT: factor nuclear de linfocitos T activados; NO: óxido nítrico; PDGF: factor de crecimiento derivado de las plaquetas; PGI2: prostaglandina I2; PPARγ: receptor gamma activado por el proliferador de peroxisomas; sGC: guanilato ciclasa soluble; STAT3: transductor de señal y activador de la transcripción de tipo 3; TGF-α: factor transformador del crecimiento de tipo α; TNF: factor de necrosis tumoral; TXA2: tromboxano A2; VEGF: factor de crecimiento endotelial vascular; vWF: factor von Willebrand. Extraído de: Krishnan U. Hipertensión pulmonar en la infancia. En Kendig. Enfermedades respiratorias en niños. 9ª edición: Elsevier España 2019:556579.
La principal alteración etiopatogénica es la disfunción del endotelio vascular pulmonar: desequilibrio entre mediadores vasodilatadores y vasoconstrictores, a favor de estos últimos. Existe un aumento en los niveles de tromboxano (TX) y endotelina (ET) y una disminución de prostaciclina (PGI2) y óxido nítrico (NO) (Figura 4)6,7,11,12.
Figura 4 Las tres vías principales que producen vasoconstricción pulmonar en la hipertensión pulmonar. En la parte superior de la figura se muestra una arteria pulmonar de un paciente con HP, se observa proliferación de la íntima e hipertrofia de la media. Las células endoteliales de la AP patológica (en azul) tienen menor producción de prostaciclina y de óxido nítrico endógeno y un aumento de la producción de endotelina 1. Esto favorece la vasoconstricción y la proliferación de células de ML en las AP (en rojo). Extraído de: Krishnan U. Hipertensión pulmonar en la infacia. En Kendig. Enfermedades respiratorias en niños. 9ª edición: Elsevier España 2019: 556579.
La HP representa un desafío diagnóstico por la baja especificidad de su sintomatología. Los síntomas a menudo son indistinguibles de los de otras enfermedades cardiorrespiratorias (Figura 5)6. El retraso diagnóstico en adultos es > 2 años. Debe tenerse un alto índice de sospecha tanto frente a la presencia de sintomatología como en niños con factores de riesgo. El objetivo del tratamiento precoz es minimizar la remodelación de los vasos pulmonares y evitar la remodelación cardíaca y el cor pulmonale1,3,6 (Figura 6).
Figura 5 Signos clínicos de pacientes con hipertensión pulmonar. DAP: ductus arteriosus permeable; ERGE: enfermedad de reflujo gastroesofágico; EVOP: enfermedad veno-oclusiva pulmonar; HP: hipertensión pulmonar; HPTEC: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica; THH: telangiectasia hemorrágica hereditaria; TVP: trombosis venosa profunda; VD: ventrículo derecho. Extraído de: Humbert M. ESC/ERS Guías para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Eur Respir J 2023;61: 2200879.
Figura 6 Síntomas de pacientes con hipertensión pulmonar. Extraído de: Humbert M. ESC/ERS Guías para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Eur Respir J 2023; 61: 2200879.
El registro REVEAL muestra que los síntomas de presentación más frecuentes son: disnea de esfuerzo 52%, fatiga 25%, presíncope/síncope 36%2,3,6,13. Para clasificar la disnea de esfuerzo en niños se utilizan las clases funcionales de la Oranización Mundial de la Salud (OMS) y las escalas gráficas de disnea de Dalhousie (en > 8 años) (Tabla 3)6.
La hipoxemia crónica genera aumento del hematocrito con riesgo de cefaleas, coagulopatías y microtrombosis6. La disfonía y sibilancias se dan por la distribución anormal del flujo sanguíneo en el lecho vascular pulmonar1. El dolor torácico es por isquemia del VD y/o dilatación de las AP que comprimen la circulación coronaria1,6.
En lactantes: fallo del crecimiento y síntomas de ICD (irritabilidad, fatiga y sudoración durante la alimentación, edema pedio y sacro y malabsorción por edema intestinal)6 (Figura 7).
Figura 7 Escalas gráficas de disnea percibida. Extraído de: Krishnan U. Hipertensión pulmonar en la infancia. En Kendig. Enfermedades respiratorias en niños. 9ª edición: Elsevier España 2019: 556579.
Los pacientes con trastornos metabólicos, hipertensión porto-pulmonar, enfermedades hematológicas y del tejido conectivo tendrán síntomas relacionados con estas patologías: lesiones cutáneas, síntomas articulares y síntomas sistémicos (astenia, adinamia, adelgazamiento, fiebre, anorexia, entre otros)1,6.
Indagar sobre trastornos respiratorios del sueño (TRS) o síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS): ronquido, pausas respiratorias, sueño intranquilo, somnolencia diurna excesiva, mal rendimiento académico, cefaleas matinales, entre otros1,6.
De los antecedentes perinatales: uso materno de metilfenidato, supresores del apetito, psicotrópicos, quimioterápicos, glucagón, antidepresivos inhibidores de la recaptación de serotonina y la exposición a tóxicos como cocaína o anfetaminas2,3,6.
El examen físico debe ser minucioso y detallado: aspecto general, actitud, buscar malformaciones que hagan sospechar síndromes genéticos. Crecimiento (peso y talla) y desarrollo1,2,6.
A nivel bucofacial: facies adneoideo, paladar ojival, hipertrofia amigdalina, malformaciones de la úvula1,2,6.
A nivel cutáneo: cianosis central, hipocratismo digital, telangiectasias, presencia de fenómeno de Raynaud1,2,6.
A nivel cardiovascular: latido cardíaco visible, punta cardíaca desplazada a la derecha, latido sagital (por hipertrofia del VD), taquicardia, R2 aumentado en foco pulmonar, soplo holosistólico de insuficiencia tricuspídea, soplo protodiastólico de insuficiencia pulmonar, galope, edemas gravitacionales, ingurgitación yugular, reflujo hepatoyugular. Medir la presión arterial sistémica1,2,6.
A nivel abdominal: circulación colateral, visceromegalias (hepatomegalia por ICD) y hepatalgia1,2,6.
Del examen torácico y pleuropulmonar: malformaciones de la caja torácica, diámetro anteroposterior del tórax, tiraje, ruidos respiratorios audibles. A la auscultación: entrada de aire y presencia de estertores húmedos o secos, o ambos. Constatar frecuencia respiratoria y saturación de O2 (SpO2)1,2,6.
La platipnea es la aparición de disnea cuando se adopta la posición erecta (sentado o parado). La ortodeoxia es la aparición de hipoxemia en esa posición. Ambas mejoran con el decúbito. Constituyen la expresión clínica de un shunt derecha-izquierda: shunts intracardíacos, shunts intrapulmonares, alteraciones de la relación ventilación/perfusion (V/Q), o a una combinación de estas14,15.
La estrategia diagnóstica persigue tres objetivos1,2.
1- Tener un alto índice de sospecha en pacientes con factores de riesgo para realizar un diagnóstico precoz1,2.
2- Realizar una derivación rápida a centros especializados para recibir asistencia por equipos especializados y multidisciplinarios (neumólogos, cardiólogos, fisiatras, fisioterapeutas, nutricionistas, psicólogo, psiquiatra, asistente social, etc.)2,5.
Contar con un centro especializado en Uruguay sería redituable desde todo punto de vista. A nivel mundial esto está respaldado por organizaciones de pacientes y sociedades científicas2,5,16-19.
3- Identificar la enfermedad subyacente (respiratoria o cardíaca) y otras comorbilidades asociadas para una correcta clasificación, evaluación del riesgo e implementación de un tratamiento precoz1,2.
Seguir una estrategia diagnóstica metódica y completa1-3. El diagnóstico de HAPI es “por exclusión”1,2. Se recomienda seguir una estrategia similar a los adultos pero adaptada a la edad pediátrica2.
Ante la sospecha de HP, las guías 2022 de la ESC/ERS proponen un algoritmo diagnóstico escalonado en tres pasos1,2.
Paso 1 de sospecha
Historia clínica completa y examen físico minucioso, electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones en reposo y radiografía de tórax (RxTx)1,2,19.
El ECG (Figura 8) tiene una sensibilidad de 55% y una especificidad de 70% para el diagnóstico3,19. Un ECG normal no excluye la HP1-5,19 (Figura 9).
Figura 8 Electrocardiogramas de 12 derivaciones de un paciente con HP. Se observan elementos de hipertrofia del VD y aumento de tamaño de la AD. Extraído de: Rev Esp Cardiol 2002;55:673.
Figura 9 RxTx anteroposterior de tórax de un niño de 10 años con hipertensión pulmonar. Extraído de: Díaz G. Hipertensión pulmonar a moderada altura en niños. Rev Colomb Cardiol 2012;19(4):99-207.
La RxTx (Tabla 4) es anormal en el 90% de los pacientes1,3,19,20. Tiene una sensibilidad de 97% y una especificidad de 99% para el diagnóstico1,2,6 (Tabla 5).
Otros exámenes serán orientados para búsqueda etiológica de enfermedad respiratoria o cardíaca y para valorar la repercusión hemodinámica (Tabla 6)1,2,5.
Tabla 6 Exámenes de laboratorio a solicitarse ante la sospecha de hipertensión pulmonar para valoración y según sospecha etiológica.
El péptido natriurético atrial de tipo B (BNP) o su fracción N terminal (NT-proBNP) son secretados por el corazón ante un aumento del volumen ventricular y sobrecarga de presión. Aumentan en casos de HP con ICD. Tienen valor pronóstico y son útiles para evaluar respuesta al tratamiento1-6.
Son marcadores independientes de mortalidad y el porcentaje de su aumento se relaciona directamente con los valores de PAPm, RVP y CF-OMS, y de forma negativa con los metros caminados en el TM6M y con el porcentaje de sobrevida21.
Paso 2 de detección
Pruebas no invasivas cardíacas y respiratorias1,2.
El ETT es el método no invasivo más importante ante la sospecha de HP o como prueba de cribado en individuos con factores de riesgo19. Permite asignar un nivel de probabilidad ecocardiográfica de HP, independiente de la causa1-3.
Tiene una sensibilidad de 69% y una especificidad de 94%22. El ETT por sí solo no hace diagnóstico de HP. Al interpretarse en el contexto clínico, la probabilidad ecocardiográfica se usa para decidir si es necesario profundizar en el estudio1-6,19,22.
- Estimar la presión en las cavidades cardíacas derechas.
- Estimar las presiones sistólica, diastólica y media de la AP.
- Estimar el grado de severidad del aumento de las presiones pulmonares.
- Valorar el grado de repercusión en las cavidades cardíacas.
- Evidenciar elementos indirectos de HP.
- Identificar otros trastornos cardíacos asociados.
- Realizar una aproximación al diagnóstico etiológico.
- Estimar un grado de probabilidad ecocardiográfica y categorizarla en baja, intermedia o alta.
Se recomienda usar la VRT pico para asignar un nivel de probabilidad, con valores de sensibilidad y especificidad de 79%-100% y 68%-98%, respectivamente (Figura 10). Una VRT pico > 2,8 m/seg puede indicar HP2,6 (Tabla 7).
Figura 10 Valoración y parámetros del ETT para la evaluación y la asignación de un nivel de probabilidad de hipertensión pulmonar. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; HP: hipertensión pulmonar; PAD: presión auricular derecha; PAPs: presión arterial pulmonar sistólica; RT: regurgitación tricuspídea; TA: tiempo de aceleración; TAPSE: desplazamiento sistólico del plano del anillo tricuspídeo; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho; VCI: vena cava inferior; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; VRT: velocidad de regurgitación tricuspídea. a: Se refiere al colapso durante la inspiración. Extraído de: Humbert M. ESC/ERS Guías para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Eur Respir J 2023;61:2200879.
Tabla 7 Parámetros adicionales del ETT para la asignación de un nivel de probabilidad en pacientes con sospecha de hipertensión pulmonar.
La indicación de otros estudios será guiada por la sospecha clínica:
- Prueba de ejercicio cardiopulmonar: evalúa los mecanismos fisiopatológicos de la intolerancia al ejercicio6. Los pacientes con HP tienen un perfil típico23.
- Prueba de marcha en 6 minutos: poco sensible en pacientes de bajo riesgo23,24.
- Espirometría y volúmenes pulmonares: alteradas en niños con HP del grupo 3 y en HP secundaria a cardiopatías congénitas2.
- Difusión de monóxido de carbono (DLCO): una DLCO baja se asocia con un pronóstico ominoso2.
- Centellograma ventilación-perfusión (V/Q): para valorar enfermedad tromboembólica crónica pulmonar (grupo 4), infrecuente en niños2,25-27.
- TAC de tórax de alta resolución: puede determinar la causa de HP cuando existe enfermedad parenquimatosa1,2,27. Detecta shunts intracardíacos, alteraciones del retorno venoso pulmonar, DAP y malformaciones arteriovenosas pulmonares1,2,6). La sensibilidad y especificidad es de 76% y 96%, respectivamente6,28.
- Ecografía, angiotomografía de abdomen: enfermedad hepática, hipertensión portal y/o un shunt porto-cava2,6.
- Estudio de sueño, el gold standard es la polisomnografía1-6.
- Gasometría arterial: en el grupo 3, sus alteraciones dependerán de la enfermedad subyacente y de su gravedad29 (Figura 11).
Figura 11 Probabilidad ecocardiográfica de hipertensión pulmonar y recomendaciones sobre los estudios paraclínicos adicionales. HAP: hipertensión arterial pulmonar; HP: hipertensión pulmonar; HPTEC: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica; PECP: prueba de esfuerzo cardiopulmonar; VRT: velocidad de regurgitación tricuspídea. a: o no se puede medir. El umbral de VRT de 2,8 m/s no se ha cambiado según la definición hemodinámica actualizada de la HP; b: deben estar presentes signos de al menos dos categorías de la tabla 7 para alterar la probabilidad ecocardiográfica de HP; c: pueden ser necesarias pruebas adicionales (pruebas de imagen, PECP); d: el cateterismo derecho debe realizarse si se espera obtener información útil o si tiene consecuencias terapéuticas (ante la sospecha de HAP o HAPTEC) y no debería indicarse para pacientes sin factores de riesgo o entidades asociadas a HAP o HPTEC. Extraído de: Humbert M. ESC/ERS Guías para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Eur Respir J 2023;61:2200879.
Paso 3 de confirmación
Derivación a un centro de referencia para un CCD de reposo. Es el gold standard para el diagnóstico y permite: establecer el grado de severidad, valorar el perfil hemodinámico, aporta datos para la estratificación del riesgo y valora shunts intracardíacos(1-6, 19,22) (Tabla 8).
Tabla 8 Parámetros ecocardiográficos básicos que deben consignarse en un informe de ETT frente a la sospecha de hipertensión pulmonar.
La prueba de vasorreactividad aguda debe realizarse siempre en aquellos pacientes con HAPI, HAPH e HP asociada a tóxicos1-6. Una respuesta positiva aguda se define como una reducción de la PAPm de ≥ 10 mmHg para alcanzar un valor absoluto ≤ 40 mmHg, con un GC aumentado o sin cambios30. Clasifica a los pacientes en respondedores (beneficiarios de tratamiento con bloqueantes de canales del calcio) o no respondedores.
El CCD en niños se asocia con riesgo de complicaciones en 1% a 3%. Su indicación debe ser individualizada2,4) (Tabla 9).
Tabla 9 Variables hemodinámicas medidas y calculadas en un CCD de un paciente con hipertensión pulmonar.
El propósito de la categorización en grupos de riesgo es estimar la mortalidad al año4. Se establecieron dos grupos: de menor riesgo y de alto riesgo. La mortalidad es de ≤ 20% para los primeros y > 20% para los segundos4 (Tabla 10). La CF de la OMS, el TAPSE y el valor del NT-proBNP son las variables con valor predictivo más alto y se correlacionan bien con el pronóstico, tanto al diagnóstico como en el seguimiento a largo plazo1,2,31.
Tabla 10 Parámetros utilizados para definir la estratificación de riesgo y dividir a los pacientes en dos grupos: menor riesgo y riesgo alto de mortalidad al año.
La Task Force Report del 7thWSPH propuso un algoritmo de tratamiento basado en suposiciones4:
1) Mantener un enfoque de tratamiento orientado al riesgo, el riesgo más bajo de mortalidad es el objetivo terapéutico.
2) Superioridad de la terapia combinada vs la monoterapia en casos de HAPI, HAPH y HAP dependiente de drogas y toxinas.
3) En niños el cuadro clínico es más complejo y heterogéneo debido a la diversidad de enfermedades asociadas con HP. Existen diferentes mecanismos fisiopatológicos que se intrincan, pudiendo incluso existir superposición de los diferentes grupos clínicos entre sí.
El tratamiento debe ser individualizado y seguir una estrategia integral y multidisciplinaria1-4.
El apoyo psicológico y social, pues la depresión y ansiedad tienen una elevada prevalencia. La comunicación empática, dosificada y esperanzadora es crucial.
La conexión con el equipo de cuidados paliativos pediátricos debe hacerse desde el diagnóstico32,33.
La actividad física mejora la calidad de vida, la PM6M, la CF-MOS y la PECP. Iniciar un programa de rehabilitación supervisado, con tratamiento iniciado y paciente estable1-6.
El esquema de vacunas vigente, incluidas antigripal anual, antineumococo 23 valente y SARS-CoV-22.
El O2 reduce las RVP y mejora la tolerancia al ejercicio. No está demostrado que el tratamiento crónico con O2 tenga beneficios a largo plazo. Se utilizará cuando haya insuficiencia respiratoria que corrige con O2 y en casos con clara mejoría de los síntomas34-36.
Los diuréticos solo en niños con ICD y retención hidrosalina1-4.
La anticoagulación y la antiagregación crónicas no están indicadas, salvo riesgo de complicaciones tromboembólicas2-6.
En la (Figura 12) se muestra el algoritmo de tratamiento en pacientes pediátricos portadores de HAPI, HPAH o HAP-D con un test de vasorreactividad positivo y en la (Figura 13) se muestra el algoritmo de tratamiento en pacientes pediátricos con test de vasorreactividad negativo. Mientras que la (Figura 14) muestra los sitios de acción de los fármacos2,6.
Figura 12 Algoritmo de tratamiento de pacientes pediátricos portadores de HAPI, HPAH o HAP-D con un test de vasorreactividad positivo. HP: hipertensión pulmonar; CCD: cateterismo cardíaco derecho; HAPI: hipertensión arterial pulmonar idiopática; HAPH: hiper tensión arterial pulmonar heredable; HAP-D: hipertensión arterial pulmonar secundaria a drogas/toxinas; BCC: bloqueantes de los canales de calcio. Extraído de: Ivy D. Embracing the challenges of neonatal and paediatric pulmonary hypertension. Eur Respir J 2024;64:2401345.
Figura 13 Algoritmo de tratamiento de pacientes pediátricos portadores de HAPI, HPAH o HAP-DT con un test de vasorreactividad negativo y para pacientes pediátricos con HP que asocian anomalías cardíacas y/o pulmo nares. HAP: hipertensión arterial pulmonar; CCD: cateterismo cardíaco derecho; HP: hipertensión pulmonar; ARA: antagonistas de los receptores de angiotensina; PDE-5i: inhibidores de la fosfodiesterasa 5; PGI2: análogos de la prostaciclina; ARE: antagonistas de los receptores de endotelina; sCG: agentes solubles de la guanilato ciclasa; Inh: vía inhalada; v.o: vía oral; i.v: vía intravenosa; s.c: vía subcutánea. Extraído de: Ivy D. Embracing the challenges of neonatal and paediatric pulmonary hypertension. Eur Respir J 2024;64:2401345.
Figura 14 Sitio de acción de los diferentes fármacos utilizados para el tratamiento de la hipertensión pulmonar. Extraído de: Krishnan U. Hipertensión pulmonar en la infacia. En Kendig. Enfermedades respiratorias en niños. 9ª edición: Elsevier España 2019: 556579.
En nuestro país contamos con bosentán e iloprost, financiados por el Fondo Nacional de Recursos (FNR). El acceso a macitentán, riociguat y treprostinil es por acción de amparo1. La página web del FNR cuenta con información y los formularios para su solicitud https://www.fnr.gub.uy/hipertensionarterial-pulmonar).
El seguimiento debe ser periódico, vigilando la progresión de la enfermedad y los efectos adversos del tratamiento1-4.
En niños categorizados de alto riesgo, los expertos del 7thWSPH recomiendan la derivación precoz al equipo de TP4. Hasta ahora, cuando los fármacos ya no son una herramienta útil, la única opción terapéutica es el trasplante pulmonar3-6.
Conclusiones
La HP es una enfermedad rara. En Uruguay no existen datos sobre prevalencia, incidencia y tiempo hasta el diagnóstico, pero no creemos estar alejados de la media mundial. Se realizan entre 6 y 13 consultas antes de llegar al diagnóstico, siendo la demora mayor a cinco años. El inicio tardío del tratamiento se asocia con peor pronóstico y mayores costos económicos. Sería fundamental para Uruguay contar con un programa y un centro de referencia en HP, con equipos multidisciplinarios de expertos, para ofrecer atención integral de manera coordinada.
El mundo entero está virando hacia ello y nuestro país no debería ser la excepción.
