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Introducción
La enfermedad mano-pie-boca es una causa común de consulta médica en la infancia, que involucra diversas especialidades como medicina general, medicina de familia, pediatría y dermatología. Esta enfermedad abarca una amplia variedad de presentaciones clínicas, destacándose cada vez más las formas atípicas, lo que subraya la importancia de reconocerlas y diagnosticarlas oportunamente. En la mayoría de los casos, el diagnóstico es clínico1, siendo raras las situaciones en las que se requieren pruebas paraclínicas para confirmar el diagnóstico1.
Fue descrita por primera vez por CR Robinson como una enfermedad febril autolimitada caracterizada por “lesiones faríngeas y exantema vesicular” que afectaba a niños pequeños en un suburbio de Toronto (Canadá) en el verano de 1957. Desde ese informe se ha convertido en un exantema infantil ampliamente reconocido, que representa una manifestación frecuente y característica de las infecciones por enterovirus2.
Es una enfermedad exantemática de predominio en la edad pediátrica y curso autolimitado.
Los pacientes sintomáticos son principalmente niños menores de 5 años. La forma clásica se presenta con pródromos como son la fiebre baja junto con malestar general asociado con una erupción máculo-papular o ampollas en las manos, plantas de los pies, nalgas, erosiones orofaríngeas de curso autolimitado. La fiebre suele remitir en 48 horas y las lesiones cutáneas y mucosas desaparecen en no más de 7 a 10 días3.
En los últimos años han adquirido importancia clínica y epidemiológica formas atípicas a partir de 2008, cuando se empezaron a describir formas atípicas sobre todo en los adultos y en los meses más fríos. Uruguay enfrentó su primer brote de la enfermedad en 2015 con una amplia expresividad clínica.
Acerca de la etiología y de la transmisión de la enfermedad es transmitida mayoritariamente por vía fecal-oral y menos frecuentemente por vía respiratoria, de etiología causada por enterovirus, un género de virus de ARN monocatenario, miembros de la familia Picornaviridae, que en función de las características genéticas se divide en cuatro especies: EV-A, EV-B, EV-C y EV-D. Cada una de estas especies incluye varios tipos. Los tipos responsables de la enfermedad de mano, pie y boca pertenecen a la especie A en más de 90% de los casos. Los casos restantes se deben principalmente al virus Coxsackie B2 y B53 (Figura 1).
Figura 1 A. Forma extensa purpúrica-petequial dise minada. B. Onicomadesis como complicación tardía. C. Erupción acral similar al Gianotti-Crosti.
La aparición de la forma atípica se ha reportado desde 2008, con brotes descritos en Europa, Estados Unidos, Asia, Sudamérica y Nueva Zelanda. En la mayoría de los estudios se identificó una nueva línea de Coxsackievirus A6 como agente causal de la enfermedad que, a diferencia de la forma clásica, conduce a cursos clínicamente más graves4 (Tabla 1).
Características clínicas
La enfermedad mano-pie-boca atípica difiere en algunos aspectos importantes de la forma clásica. En esta llama la atención un exantema pápulo-vesicular, mayoritariamente diseminado en tronco, antebrazos y en la parte inferior de las piernas, así como una afectación dorsal de manos y pies, que puede provocar ulceraciones y formación de costras. Sin embargo, la afectación de las mucosas es significativamente menor que en la forma clásica. En la forma atípica, el estado general suele estar afectado y la fiebre alta se presenta con mayor frecuencia que en la forma clásica. Además, los cambios en las uñas, como la onicomadesis, ocurren con mayor frecuencia y afectan principalmente al pulgar y al dedo gordo del pie. Dado que la forma atípica es una infección viral que hasta ahora ha sido poco descrita en la literatura, a menudo la enfermedad no se reconoce o se diagnostica erróneamente4.
Las formas atípicas son variantes más graves con una afectación clínica más amplia que se caracterizan, además de por lesiones más extensas, por un deterioro significativo del estado general y fiebre alta.
La infección en estos casos es causante por una nueva variante del virus Coxsackie A6, mientras que la forma clásica suele ser causada por el virus Coxsackie A16 o el enterovirus 71. La presencia de eccema atópico parece ser un factor predisponente para el desarrollo de la forma atípica4.
Varios informes indican que la aparición de lesiones cutáneas con morfología o extensión inusuales se asocia con el virus Coxsackie A6 y, en menor medida, con el Coxsackie A16, aunque no se ha determinado con precisión qué virus causa las manifestaciones más relevantes4.
Hasta la fecha se han descrito cuatro formas de presentación atípica:
1. Lesiones vesículo-ampollosas y erosivas generalizadas (con compromiso > 5% de la superficie corporal), que se extendían más allá de las palmas y las plantas.
2. Erupción tipo eccema herpético (eccema Coxsackium), clínicamente se caracteriza por lesiones tipo vesículas y erosiones agrupadas en áreas electivas de dermatitis atópica (previa o activa).
3. Erupción acral similar al Gianotti-Crosti. Se presenta con pápulas, vesículas y erosiones localizadas en mejillas, glúteos y regiones extensoras, en general respetan dorso y tronco.
4. La forma purpúrica-petequial se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas que incluyen máculas y pápulas petequiales o purpúricas, de tonalidad rojo violácea, que no desaparecen a la digitopresión, lo que indica extravasación sanguínea en la dermis superficial y compromiso vascular. Estas lesiones pueden aparecer en áreas típicas como palmas y plantas, pero también extenderse a otras regiones y a menudo coexisten con las clásicas lesiones vesiculares o aftas orales características del síndrome (Figura 2).
Figura 2 Forma vesículo-ampollar con erosiones extensas que comprometen más allá de las palmas y plantas.
Como manifestaciones cutáneas en fase tardía se incluyen la onicomadesis (separación o el despegamiento indoloro y sin inflamación de la lámina del lecho ungueal en la zona proximal, apareciendo por debajo una uña nueva matriz ungueal) y las líneas de Beau5,6. Se considera que la principal causa de este fenómeno es la detención transitoria de la matriz ungueal4 (Figura 3).
Figura 3 Eccema Coxsackium o eccema herpetifor me like. De localización sobre áreas de dermatosis previa, habitualmente una dermatitis atópica.
Finalmente, pueden presentar descamación de las palmas o las plantas de los pies entre una y tres semanas después de la presentación inicial de la enfermedad.
En ocasiones las lesiones se pueden sobreinfectar, siendo esta una de las complicaciones más frecuentes, la sobreinfección ocurre en menos del 10% de los casos, siendo más frecuente en entornos tropicales o en pacientes con dermatitis atópica previa7-12.
Sin embargo, las complicaciones más graves de la enfermedad de mano-pie-boca atípica son las que afectan al sistema nervioso central. La meningitis aséptica, la parálisis flácida aguda y la encefalomielitis con o sin debilidad muscular son las complicaciones más comunes del sistema nervioso central. Cuando se daña el tronco encefálico, puede producirse desregulación autonómica, edema pulmonar y deterioro cardíaco que conduce a la muerte. Los pacientes pueden recuperarse, pero en la mayoría de los casos los sobrevivientes desarrollan secuelas neurológicas como trastornos cognitivos y motores3 (Tabla 2).
Los casos graves, como los que presentan complicaciones neurológicas o cardiovasculares, son raros, con una incidencia aproximada entre el 1% y 5% de los casos, dependiendo de la región y del virus involucrado13.
La infección por enterovirus 71 puede causar complicaciones graves en aproximadamente 5%-10% de los casos, especialmente en niños menores de 3 años, con riesgo de encefalitis, miocarditis y edema pulmonar13.
El diagnóstico es clínico y no requiere pruebas complementarias en la gran mayoría de los casos. No obstante, si se precisa un diagnóstico de confirmación o para descartar diferenciales, se puede realizar la PCR para enterovirus o Coxsackie en muestras de orofaringe, piel (vesícula o ampolla), sangre o heces. Solo el 15% de los cultivos virales son positivos. La serología para identificar la IgM de serotipos específicos puede ser útil en algunos casos. La identificación concreta del enterovirus o Coxsackie requiere la secuenciación de genes y solo se realiza de forma ocasional, como en epidemias.
El diagnóstico diferencial se realiza, fundamentalmente, con el eccema herpético causado por el herpes simple, donde presenta vesículas agrupadas pruriginosas, dolorosas, a veces hemorrágicas, que respetan el área del pañal, en un niño con afectación del estado general. También hay que pensar en el impétigo, vasculitis, dermatosis ampollares autoinmunes, varicela (en la EBMP atípica hay más predominio acral, vesículas periorales y no hay lesiones en el cuero cabelludo ni se agrupan)7.
El tratamiento en la mayoría de los pacientes suele ser sintomático, manteniendo un estado de nutrición e hidratación adecuados de forma ambulatoria. Analgésicos y antipiréticos para las lesiones de mucosas, en casos de dolor intenso se puede usar geles o enjuagues tópicos con anestésicos locales como lidocaína.
Para las lesiones de piel la aplicación de soluciones antisépticas o compresas con borato de sodio (como efecto antiséptico y astringente) o antibióticos tópicos en caso de sospecha de sobreinfección pueden ser útiles. Si el prurito es muy intenso se podría utilizar corticoides de baja a mediana potencia para mejorar la sintomatología de manera tópica, o asociar algún antihistamínico10.
En la evolución cuando ya no hay ampollas, vesículas o exudación, se puede incorporar alguna crema reparadora de la barrera cutánea a fin de restaurar la superficie, mejorar las lesiones y evitar cicatrices.
Las complicaciones de la forma atípica obligan a la atención hospitalaria, pero no son habituales, suelen ser neurológicas y parecen ser aun menos frecuentes que en las formas clásicas, probablemente por menor neurotropismo del Coxsackievirus A613. En las formas graves pueden usarse inmunoglobulinas intravenosas6.
Con respecto a la vacunación no existe a nivel de Latinoamérica ninguna aprobada por la Food and Drug Administration (FDA), ni por la Agencia Europea de Medicamentos (EMA), sí existen ensayos clínicos en curso en otras regiones del mundo.
Entre las tres vacunas más reconocidas se encuentran las elaboradas en base a péptidos contra el EV-A71, las bivalentes basadas en péptidos EV-A71/CV-A16 y las diseñadas de péptidos tetravalentes. De éstas, la vacuna EV-A71 conjugada con toxoide diftérico ha demostrado una protección pasiva del 80% en ratones tras una exposición letal, asimismo, se conoce que los antisueros generados pueden conferir una protección del 70% a los ratones tras la exposición mortal al EV-A71. Las vacunas que podrían conferir inmunidad humana contra el EV-A71 tienen una protección cruzada débil contra la infección CV-A16, como el caso de VLP y las vacunas monovalentes EV-A71 o CV-A16 inactivadas. Para solucionar esta problemática, se elaboró una vacuna bivalente EV-A71/CV-A16 mezclando dosis equivalentes de VLP EV-A71 y CV-A16 o los virus EV-A71 y CV-A16 inactivados, y se produjeron anticuerpos de neutralización cruzada. Los sueros inmunitarios de los animales vacunados brindaron protección pasiva contra los desafíos letales de EV-A71 y de CV-A168.
China, en 2016, fue el primer país en lanzar una vacuna monovalente EV-A71. Estudios previos demostraron que las vacunas monovalentes inactivadas EV-A71 fueron altamente eficaces contra la enfermedad asociada a EV-A-71, pero no contra otras etiologías distintas9.
Con respecto a la prevención del contagio, se incluye el lavado frecuente de manos con agua y jabón, especialmente después de ir al baño, toser y estornudar; evitar tocarse ojos, nariz y boca, limpiar y desinfectar las superficies, evitar tanto el contacto con personas infectadas como compartir objetos personales, aislar los casos identificados en el hogar desde la fecha de inicio de los síntomas hasta su remisión8. No se recomienda que el niño vuelva a clases hasta que todas las lesiones estén cicatrizadas y sin costra, además de por lo menos 24 horas sin fiebre.
Conclusiones
La presentación atípica de la enfermedad mano-pie-boca puede representar, en ocasiones, un desafío diagnóstico. Es crucial llevar a cabo un análisis diferencial con otras afecciones, lo cual permite reducir tanto los tratamientos innecesarios como las hospitalizaciones.
Con respecto al diagnóstico, este es principalmente clínico; sin embargo, en situaciones de duda diagnóstica es posible confirmarlo mediante un hisopado PCR de una lesión, lo que permitirá detectar enterovirus o el virus Coxsackie A6, el cual es el patógeno más común que causa la enfermedad atípica. Los pacientes son altamente contagiosos, por lo que es fundamental aconsejarles sobre la correcta higiene de manos, además de recomendarles permanecer en casa y evitar asistir a la escuela o guardería, para prevenir la propagación del virus.
Es esencial diferenciar la enfermedad atípica de mano-pie-boca de otras condiciones similares, como el eccema herpético, el virus varicela-zóster o el impétigo ampolloso. Esta distinción resulta fundamental, ya que esta es una enfermedad autolimitada, lo que implica que tiende a resolverse por sí sola con el tiempo y generalmente sólo requiere tratamiento sintomático para aliviar los síntomas.
