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Introducción
La urticaria multiforme (UM), anteriormente denominada urticaria anular aguda, se clasifica dentro del grupo de las urticarias agudas, constituyendo un subtipo clínico particular poco frecuente1-4. Las urticarias son un grupo de enfermedades secundarias a reacciones de hipersensibilidad, principalmente mediadas por degranulación mastocitaria con liberación de histamina, y se caracterizan por la aparición de habones o ronchas en la piel y angioedema5-7.
La UM se presenta con mayor frecuencia en la población pediátrica, principalmente en lactantes y niños pequeños1,2, mediante la aparición de grandes placas urticariformes de centro violáceo y morfología policíclica1,5. Esta afección benigna se caracteriza por la aparición de lesiones que adquieren una configuración anular y muchas veces es confundida con otras entidades, como el eritema multiforme, la urticaria vasculitis, edema agudo hemorrágico del lactante o púrpura de Schönlein-Henoch debido a la apariencia purpúrica de las lesiones1,5.
Es esencial que los médicos logren diferenciar la UM de otras condiciones dermatológicas similares, debido a que cada una presenta pronósticos y tratamientos específicos. Esta distinción permite ofrecer un manejo adecuado y evitar intervenciones inapropiadas, garantizando así una atención más efectiva y segura para el paciente.
El objetivo de este artículo es aclarar las manifestaciones clínicas de la UM que permitan arribar a su diagnóstico. Para ello, se abordará esta entidad y sus diagnósticos diferenciales.
Características de la urticaria multiforme
Epidemiología y etiopatogenia
La incidencia de la UM es desconocida, principalmente debido a la escasez de casos documentados en la literatura médica. La baja prevalencia reportada podría deberse a su confusión diagnóstica con otras entidades clínicas6.
Se presenta con mayor frecuencia en la población pediátrica principalmente entre los 4 meses y los 4 años de edad1,3,5,8. No existe una clara predilección por sexo y se presenta en todas las razas4.
La etiología de la UM tampoco se conoce con exactitud, al igual que en otras formas de urticaria aguda, se han identificado diversos factores desencadenantes. Entre ellos se encuentran las infecciones respiratorias virales (micoplasma, adenovirus, herpesvirus, virus Epstein-Barr) o bacterianas (estreptococos), ciertos medicamentos, como los antibióticos (amoxicilina, macrólidos y cefalosporinas) y las vacunas4,6,8.
Manifestaciones clínicas
Los pacientes cursan con buen estado general1. Como manifestaciones sistémicas, pueden presentar fiebre leve de corta duración, que puede aparecer antes o de manera concomitante al cuadro clínico, la misma se vincula más al posible cuadro desencadenante que a la urticaria en sí misma1,6. Además, los pacientes pueden describir sintomatología respiratoria vinculada a cuadro viral los días previos, también como elemento de cuadro posible desencadenante de la UM5.
Clínicamente se caracteriza por la aparición de pápulas pequeñas que coalescen en grandes placas habonosas eritematosas y edematosas sin componente epidérmico, que adoptan una forma anular o policíclica, que en la evolución dejan un centro purpúrico, equimótico y oscuro (Figuras 1 y 2)1,8. Estas lesiones presentan las características típicas de los habones, siendo evanescentes, pero dejan característicamente la zona purpúrica al desaparecer, no presentando otros cambios pigmentarios residuales1. El síntoma principal de estas lesiones, como en otras urticarias, es el prurito intenso5.
Figuras 1 y 2 Habones eritematosos con centro purpúrico. Nótese la configuración policíclica y morfología anular.
Las lesiones se pueden localizar en cualquier lugar del cuerpo, describiendo con mayor frecuencia en el rostro, tronco y miembros, y pueden ir acompañadas de angioedema en rostro. Además, es común que se asocien con dermografismo, una forma de urticaria física inducida por la fricción o presión sobre la piel (Tabla 1).
El episodio suele durar entre dos días y dos semanas, y su curso es autolimitado2,5.
Diagnósticos diferenciales
Eritema multiforme
Uno de los principales diagnósticos diferenciales (Tabla 2) de la UM es con el eritema multiforme o eritema polimorfo, entidad de mayor gravedad diagnosticada muchas veces de forma errónea2.
Aunque las lesiones también son anulares, la diana clásica o escarapela del eritema multiforme con tres anillos concéntricos, no se ve en la UM. Desde el centro a la periferia: un anillo eritematopurpúrico que habitualmente presenta compromiso epidérmico mediante la formación de ampolla o costra, un anillo pálido y un halo externo eritematoso y con borde neto9.
Generalmente, afecta predominantemente zonas acrales, palmas y plantas, además de comprometer las mucosas, con predominio en la cavidad oral, lo cual no se observa en la UM2.
El edema de cara, manos y pies presentes en la urticaria no se observa en el eritema multiforme. Y el prurito no es un síntoma constante, habitualmente son asintomáticas, levemente dolorosas o presentan prurito5.
Otro punto a tener en cuenta es que estas lesiones son fijas con una duración de al menos 7 días, al contrario de la urticaria donde son evanescentes9.
Urticaria vasculitis
La urticaria vasculitis es una entidad recurrente que forma parte de los diagnósticos diferenciales de las urticarias crónicas7. Es poco frecuente en niños pequeños3, afectando principalmente a mujeres de edad media10.
Se caracteriza por la aparición de placas urticariformes edematosas que pueden presentar una configuración arciforme o anular de borde purpúrico10. Estas lesiones persisten por más de 24 horas, suelen acompañarse de dolor o sensación de ardor, y pueden evolucionar dejando hiperpigmentación posinflamatoria residual6,7. A diferencia de la UM puede presentar síntomas sistémicos vinculados a la vasculitis como: artralgias, linfadenopatía, síntomas digestivos, oculares, respiratorios y renales7,10.
El diagnóstico se confirma mediante histopatología que evidenciará una vasculitis leucocitoclástica7,10.
Edema agudo hemorrágico del lactante
Es una entidad clínica distinta, aunque ambas tienen una edad de presentación similar pudiendo afectar a infantes menores de 24 meses6, las lesiones en el edema agudo hemorrágico del lactante se caracterizan principalmente por lesiones purpúricas, petequias y equimosis. Las dianas afectan característicamente los pabellones auriculares, mejillas, extremidades superiores e inferiores9. Este síndrome también se asocia con edema difuso en la piel, especialmente en zonas distales como manos y pies, así como también en la cara y el cuello6. A diferencia de las lesiones transitorias de la UM, las lesiones del edema agudo hemorrágico son persistentes y resuelven en dos a tres semanas9.
Otra diferencia clave es que, mientras las lesiones de la UM se acompañan generalmente de prurito, las lesiones del edema agudo hemorrágico suelen ser asintomáticas.
Síndrome de Stevens-Johnson
El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) es un diagnóstico diferencial importante debido a la gravedad de esta reacción cutánea, que puede ser potencialmente mortal6. Ambas entidades comparten factores etiológicos comunes, como infecciones y medicamentos, aunque el papel de este último es de mayor relevancia en el caso del SJS11.
Aunque ambas condiciones presentan lesiones cutáneas con características anulares, en el STS éstas no son palpables, a diferencia de lo que ocurre en la UM. Se describe con frecuencia como lesiones en “diana atípica”, manifestándose como máculas eritematovioláceas con bordes mal definidos que evolucionan rápidamente hacia ampollas. Estas ampollas pueden dar lugar a grandes áreas de piel decolorada y necrosis epidérmica, las cuales, a diferencia de la UM, suelen ir acompañadas de dolor cutáneo11,12.
La afectación sistémica en el STS es más severa, e incluye fiebre, malestar general y síntomas mucosos, especialmente en los ojos, la cavidad bucal y las vías respiratorias, lo cual no ocurre en la UM12.
Diagnóstico
El diagnóstico de la UM es clínico y se basa en el interrogatorio y la exploración física2,5,8.
En raras ocasiones se necesitan estudios de laboratorio e histología. Los mismos son útiles si se plantea algún diagnóstico diferencial o para determinar la etiología o desencadenante, por ejemplo, en paciente con fiebre alta, mialgias, artralgias, afectación mucosa o ampollas que orienten a un diagnóstico de mayor gravedad2,5. En caso de realizar biopsia cutánea los hallazgos son compatibles con cualquier urticaria: edema dérmico e infiltrado perivascular de linfocitos con algunos eosinófilos5,6.
Tratamiento de la urticaria aguda
El tratamiento de la UM no difiere del tratamiento de la urticaria aguda.
Medidas generales
Como primera medida, se recomienda evitar cualquier posible desencadenante etiológico imputado, como alimentos, fármacos y realizar tratamiento de las posibles infecciones. También es importante evitar el uso de antiinflamatorios no esteroides (AINE), ya que pueden empeorar los síntomas de la urticaria mediante mecanismos no inmunológicos. Su efecto se debe a la inhibición de la ciclooxigenasa (COX), lo que reduce la producción de prostaglandinas con función reguladora sobre los mastocitos. Esto puede desencadenar una mayor liberación de histamina y otros mediadores inflamatorios, agravando el cuadro13. Por esta razón, se recomienda evitar los AINE durante el curso de una urticaria y optar por alternativas más seguras, como el paracetamol.
Tratamiento farmacológico
El tratamiento farmacológico consiste en el alivio sintomático dado que se trata habitualmente de una enfermedad autorresolutiva con una duración aproximadamente de dos semanas5.
Para el manejo del prurito, se emplean antihistamínicos H1 (agonista inverso del receptor H1), ajustados según la edad y el peso del paciente14.
Los de segunda generación son considerados el tratamiento de primera línea para la urticaria aguda y crónica, tanto en adultos como en niños. Su principal ventaja es que tienen un paso reducido a través de la barrera hematoencefálica, lo que les otorga un mejor perfil de seguridad y menor incidencia de efectos adversos que los antihistamínicos de primera generación2.
Entre los fármacos aprobados para el tratamiento de la urticaria se incluyen: cetirizina, desloratadina, fexofenadina, levocetirizina, loratadina, rupatadina, ebastina y bilastina (Tabla 3)13.
Los de primera generación incluyen hidroxicina y clorfeniramina, que tienen un inicio de acción rápido. Sin embargo, al ser lipofílicos, atraviesan la barrera hematoencefálica, lo que los asocia con efectos adversos como somnolencia e interferencia en los procesos cognitivos. Debido a estos efectos secundarios, no se recomiendan para el tratamiento de la urticaria aguda ni crónica13.
Cuando las dosis estándar de antihistamínicos H1 no logran una respuesta adecuada, puede considerarse su aumento hasta cuatro veces la dosis habitual, manteniendo un buen perfil de seguridad y una respuesta terapéutica favorable13,15.
No hay una recomendación establecida sobre la duración del tratamiento en la urticaria aguda espontánea. En general, se sugiere mantenerlo por varios días hasta la resolución de los síntomas. Algunos autores recomiendan prolongar su uso algunas semanas tras la remisión del cuadro13.
El uso de corticosteroides en la urticaria aguda sigue siendo un tema de debate. Aunque reducen la cantidad de mastocitos, no inhiben su desgranulación. Algunos estudios no muestran beneficios al agregar corticosteroides orales o intravenosos al tratamiento con antihistamínicos. Sin embargo, las guías internacionales sugieren que un tratamiento corto con corticosteroides orales puede ser útil para reducir la duración y gravedad de la enfermedad. En aquellos casos de angioedema significativo concomitante, o incluso si los síntomas persisten después del tratamiento con antihistamínicos, estarían indicados en dosis antiinflamatorias5,13.
Conclusiones
La urticaria multiforme UM es una forma rara de urticaria aguda en niños pequeños, caracterizada por habones anulares con centro purpúrico acompañado de prurito. Su curso es autolimitado y el diagnóstico es clínico, diferenciándose de otras entidades como el eritema multiforme o el SSJ. El tratamiento es sintomático, con antihistamínicos H1 de segunda generación como primera línea. Su correcta identificación evita tratamientos innecesarios y permite un manejo adecuado.
