Introducción

Múltiples niños portadores de enfermedades que amenazan la vida (EALV), como los pretérminos extremos, portadores de cardiopatía congénita, malformaciones digestivas o de la vía aérea superior, entre otros, que idealmente son atendidos por equipos de cuidados paliativos pediátricos (CPP), requieren, en sus primeros meses de vida, estadías prolongadas en terapia intensiva. En ellos, superada la etapa crítica, con frecuencia se constatan problemas y dificultades para iniciar la alimentación oral como ser el rechazo hasta la aversión por la comida y saciedad precoz¹.

Esto ha sido señalado por varios autores en poblaciones de niños con diferentes condiciones de salud. Distintas alteraciones y dificultades para la alimentación oral están presentes entre 40% - 70% de lactantes que fueron prematuros o poseen otras condiciones médicas complejas². Muchos niños con cardiopatías congénitas complejas no desarrollan habilidades para ser alimentados por boca y, tras las cirugías, son dados de alta con sonda nasogástrica (SNG) o gastrostomía (GTT). Indramohan demostró que la duración total de la intubación orotraqueal (IOT) y el número de días con suspensión de la alimentación enteral luego de la cirugía cardíaca, se asociaban de manera significativa con la incapacidad para lograr la alimentación oral al momento del alta³. Lactantes con malformaciones de la región abdominal como gastrosquisis, hernia diafragmática, etc., enfrentan múltiples barreras para tolerar la alimentación, lo que determina la percepción de disconfort o dolor asociado con las mismas y el retraso en su inicio⁴.

Durante los largos períodos que permanecen en estado crítico en las unidades de terapia intensiva, los niños pierden las oportunidades para aprender a comer normalmente y además se les practican múltiples procedimientos invasivos para sostener y prolongar sus vidas: colocación de SNG, IOT, asistencia ventilatoria mecánica (AVM), aspiraciones traqueales o nasobucales frecuentes, traqueostomía (TQT), cirugías de la vía aérea alta o el tubo digestivo, entre otras¹. Estos procedimientos, que mayoritariamente involucran la boca, significan estímulos molestos y dolorosos (nociceptivos), repetitivos, en una etapa del desarrollo psíquico del niño de predominio de la oralidad. En lugar de recibir estímulos placenteros del pecho materno o la tetina del biberón o chupete, estos niños reciben estímulos molestos y dolorosos repetitivos, a veces por largos períodos, incluso de varios meses. Esto ocasiona alteraciones en la integración sensorial oral, al generar estímulos propioceptivos desorganizados y no placenteros, que dificultan la adecuada integración y progresión en las texturas y consistencias de los alimentos⁵.

Muy frecuentemente, superada la etapa crítica de la enfermedad, el rechazo y la aversión por la alimentación oral, perpetúan la necesidad de una vía artificial para la misma como SNG, GTT o yeyunostomía, todo lo que mantiene e incrementa la dependencia con el equipo de salud, las dificultades para el cuidado y el posible sufrimiento para el niño y su familia.

Recientemente, la literatura ha señalado que dicho “rechazo y aversión” podría ser consecuencia e interpretado por un mecanismo “símil dolor neuropático”. Los reiterados estímulos orales dolorosos y displacenteros, determinados por los procedimientos mencionados, podrían determinar la hipersensibilización de las terminaciones nerviosas libres periféricas y estimulación de los sistemas de excitación a nivel del sistema nervioso central, con la consiguiente hiperalgesia y disconfort con la alimentación oral, lo que determinaría su rechazo^1-4,6.

Esta hipótesis ha llevado a algunos autores a proponer la realización de una prueba terapéutica con fármacos habitualmente indicados para el tratamiento del dolor neuropático, como amitriptilina o gabapentina, para el tratamiento del rechazo de la alimentación, aversión, saciedad precoz y disconfort asociado a la misma, en niños con diferentes enfermedades y condiciones de salud complejas^1,7,8.

Aunque aún basados en reportes de casos y series de pacientes, en los últimos años se han mostrado buenos resultados con un tratamiento multimodal que incluye medidas no farmacológicas, como la adecuación del régimen alimenticio en rutinas horarias y consistencia, abordaje por fonoaudiólogo con formación en trastornos de la alimentación y deglución, junto al uso de gabapentina oral^1,2.

El abordaje fonoaudiológico debe incluir la evaluación para confirmar o descartar probables trastornos deglutorios de origen motor, sensorial o conductual que puedan incidir en la instalación y evolución del rechazo alimentario.

El objetivo de esta comunicación es presentar el caso de un niño portador de síndrome de Di George, con cardiopatía congénita compleja, otras comorbilidades y TQT, que presentó una persistente aversión por la alimentación oral y desnutrición y fue tratado con gabapentina con buena respuesta clínica.

Las autoras cuentan con el consentimiento informado y firmado de ambos padres para la publicación del presente reporte y el aval del Comité de Ética de la Universidad CLAEH.

Caso clínico

Un año y 9 meses de edad gestacional corregida (EGC), sexo masculino, antecedentes de haber sido pretérmino tardío de 35 semanas de edad gestacional, pequeño para la edad gestacional, portador de síndrome de Di George (delección de región 22q11) con cardiopatía congénita tipo comunicación interventricular más estenosis valvular pulmonar, hipoparatiroidismo, hipogamaglobulinemia con linfopenia a predominio de linfocitos TCD8.

Fue sometido a cirugías cardíacas en dos oportunidades: banding de la arteria pulmonar (2 meses, 26 días) y cierre de la comunicación interventricular y reapertura del banding de la arteria pulmonar (1 año, 2 meses). A los 5 meses de vida, presentó una descompensación cardíaca severa con insuficiencia cardíaca, que requirió IOT y AVM por 50 días. Por dificultades en el destete de la AVM se realizó TQT, persistiendo con soporte ventilatorio a través de la misma por tres meses. Presentó también cuatro internaciones prolongadas por episodios de hipocalcemia severa sintomáticos con convulsiones y varios ingresos hospitalarios por infecciones respiratorias.

Recibió alimentación parenteral transitoria y posteriormente enteral por SNG en forma prolongada. Se realizó evaluación y seguimiento por equipo fonoaudiológico con experiencia en trastornos deglutorios desde el nacimiento. Incluyó trabajo en succión no nutritiva y nutritiva, logrando solo pequeñas cantidades de manera seguran y coordinada. En dichas instancias, se observaba especialmente las señales de placer y displacer, así como signos de alerta. Si bien logró succión a pecho directo, inicialmente de estímulo a las 48 horas de vida, ésta no se mantuvo más de un mes. La alimentación con preparado para lactante por biberón, no superó volúmenes de 40 cc, por lo que se completó la alimentación por SNG. En ningún momento completó los volúmenes requeridos para su sostén nutricional. Diferentes complicaciones clínicas incidieron en la posibilidad de mantener la constancia y continuidad en los procesos. Asimismo, al inicio de la alimentación complementaria se comenzó el entrenamiento de las praxias bucolinguofaciales desde la funcionalidad oral. Se mantuvo la aceptación de pequeñas porciones de alimentos con selectividad. Pero tanto los procedimientos realizados como la sintomatología de sus patologías de base, hicieron complejo continuar dicha progresión y aumentaron las señales de rechazo, como reflejo nauseoso exacerbado, apretar la boca, girar la cabeza, protruir la lengua para sacar alimento, entre otros, los que se presentaban frente al contacto de cualquier dispositivo en la boca: chupete, tetina de biberón o cuchara.

A la edad de 1 año y 9 meses, a pesar de las diferentes estrategias utilizadas, el niño solo aceptaba pequeñas cantidades (tres o cuatro cucharadas) de alimentos semisólidos con un requerimiento de al menos 30 minutos, por lo que se consideró la opción de colocar GTT, lo que no fue aceptado por los padres.

En ese momento, del examen físico se destacaba: peso 6840 g (score Z: -4,6DE), talla: 72 cm (score Z : -4,49 DE), perímetro craneano: 46 cm (score Z : -1,33 DE); peso/talla (score Z: -3,28). Reconoce a sus familiares, señala con el dedo índice, sedestación inestable. Importante disminución global del panículo adiposo, muy hipoturgente, miembros finos, abdomen excavado.

Junto a la prescripción diaria de vitamina D, hierro polimaltosado y zinc, se inició gabapentina oral a 10 mg/k/día, y se aumentó progresivamente hasta 30 mg/k/día en tres dosis a los 10 días. Se monitorizó la aparición de efectos adversos que no estuvieron presentes.

A la semana de iniciada la gabapentina se constató una franca disminución de las conductas de rechazo y el inicio de la aceptación de alimentos por boca. A los 15 días, recibía biberones de 150 ml en 15 minutos, dos comidas principales en 20 minutos, por lo que se retiró la SNG.

A los seis meses de estar recibiendo gabapentina, realizaba cuatro comidas diarias con buena tolerancia, disfrutaba del momento de la alimentación, había logrado la sedestación, daba pasos con ayuda y presentaba un aumento global del panículo adiposo. Peso 9000 g (score Z: -3,13 DE), talla 77,5 cm (score Z: -3,93 DE), PC 48,5 cm (score Z: -0,17 DE), peso/talla (score Z: -1,28 DE).

Dada la buena evolución, a los siete meses de iniciado el tratamiento, se descendió progresivamente la dosis de gabapentina hasta su suspensión en el plazo de un mes. A los 2 años y 9 meses el niño mantiene el interés, aceptación, buena tolerancia a la alimentación oral y recuperación progresiva del estado nutricional y de los índices antropométricos.

Discusión

El rechazo y las dificultades con la alimentación son problemas frecuentes en niños portadores de EALV, particularmente aquellos con enfermedad neurológica, cardiopatías congénitas u otras comorbilidades por las que deben pasar largas estadías en terapia intensiva, perdiendo oportunidades para aprender a comer, como se observó en el paciente que se presenta¹. Muy frecuentemente, esto determina que el equipo de salud proponga y/o utilice distintas vías artificiales para la nutrición desde la SNG, GTT hasta las gastroyeyunales o, en ocasiones, alimentación parenteral, todo lo que prolonga, con diversos grados, la dependencia del niño y su familia respecto al sistema de salud, generando molestias y posibilidad de nuevas complicaciones.

La gabapentina es un fármaco α estructuralmente similar al neurotransmisor GABA (ácido gama amino butírico) aunque presenta un mecanismo de acción diferente a este. Se refiere que interactúa, a nivel presináptico, con los canales de calcio (α-2 δ) disminuyendo la liberación de neurotransmisores y la hiperexcitabilidad neuronal. Ha sido descrito como efectivo para tratar el dolor neuropático en niños con enfermedad neurológica^1,8-10. Recientemente, Drake y colaboradores en un estudio multicéntrico prospectivo, demostraron su efectividad en el control del dolor neuropático y mixto en niños con diferentes EALV, atendidos por equipos de CPP de siete países, señalando la presencia de efectos adversos leves a moderados. Entre estos, los más frecuentes fueron somnolencia, secreciones y fatiga, para los cuales habitualmente se adquiere tolerancia¹¹.

En los últimos años, diferentes autores vienen notificando, mediante reportes de casos o series, la potencial utilidad de la gabapentina para el tratamiento de niños con diversas condiciones de salud complejas, en las que se puede plantear un mecanismo símil “modelo de dolor crónico”, asociado a los reiterados procedimientos invasivos, molestos y/o dolorosos, en la boca, faringe, esófago y resto del aparato digestivo, los que determinarían alteraciones persistentes en los mecanismos fisiológicos normales de percepción del dolor^1-4,12,13.

Un reporte norteamericano describe una serie de 15 lactantes (media de edad: 2,5 meses) cursando el posoperatorio alejado de cardiopatías congénitas que, a pesar de la intervención de especialistas en trastornos de la deglución, presentaban dificultades para avanzar en el proceso de adquisición de la alimentación oral, a los que se les prescribió gabapentina. Tras la administración de la misma en dosis de 10 mg/kg, dos o tres veces al día, la mayoría de los niños (13/15) presentó un aumento significativo del volumen oral diario ingerido¹².

A diferencia de la evaluación de lactantes con dolor agudo, en la que se cuenta con signos clínicos evidentes sugestivos del mismo, para el dolor crónico no existen indicadores tan claros ni evidentes, por lo que es imprescindible un alto índice de sospecha. Cuando un niño se resiste a caminar, los clínicos presumen dolor en un pie, pierna o cadera. Igualmente, si un lactante con las condiciones clínicas antes descritas, rechaza la alimentación, se debería sospechar la posibilidad de dolor asociado a la acción de alimentarse. El paciente que se presenta demostraba conductas claras de rechazo a la alimentación, como “reflejo nauseoso exacerbado, apretar la boca, girar la cabeza, protruir la lengua para sacar alimento, entre otros”. El dolor crónico debería ser considerado como una causa probable del rechazo del alimento y la saciedad precoz en niños pequeños con patologías crónicas complejas, como en este caso, particularmente en niños con cardiopatías congénitas y antecedentes de internaciones prolongadas en terapia intensiva. Si bien, no es posible probar con certeza que el niño presentaba dolor crónico, la respuesta favorable observada tras la administración de gabapentina es sugestiva de una reducción del mismo.

Allen y colaboradores reportaron una serie de cinco niños portadores de ventrículo único, cursando el período entre la primera y segunda cirugía, que presentaban irritabilidad, inconsolabilidad, rechazo y aversión por la comida, tratados con múltiples fármacos analgésicos, en los que, con la hipótesis de hiperalgesia visceral, se realizó tratamiento con gabapentina (mediana: 145 días, rango: 7-180) con la subsiguiente mejoría de la irritabilidad y tolerancia de la alimentación oral en cuatro de los cinco niños¹³. Este es uno de los escasos artículos que explicita el posible tiempo de duración del tratamiento.

Davis y colaboradores describieron una serie de nueve pacientes con diversas condiciones de salud (pretérminos, portadores de cromosomopatías, cardiopatías, etc.) y dificultades para la alimentación oral. En ella, los autores refieren que en los niños que además del rechazo de la alimentación presentaban trastorno del sueño o diarrea, utilizaron amitriptilina y en los portadores de epilepsia o cardiopatías congénitas gabapentina por su efecto anticonvulsivo y su perfil de seguridad respecto a la posibilidad de arritmias¹. Al igual que Allen, refieren haber utilizado estos fármacos durante aproximadamente 6 meses, realizando el descenso en forma paulatina para evitar el síndrome de abstinencia^1,13. Estas evidencias, sumadas a la respuesta terapéutica y evolución clínica favorables, fue tomado como referencia para la supensión del tratamiento con gabapentina en el paciente que se presenta.

Pero, este modelo de pensamiento y abordaje podría ser también aplicable a niños con otras EALV o condiciones de salud complejas, como aquellos con historia de trastornos abdominales e intervenciones quirúrgicas. O´Mara y colaboradores reportan tres niños con distintas condiciones que incluían cirugías abdominales por gastrosquisis, hernia diafragmática, adherencias abdominales y colocación de GTT, con múltiples complicaciones cada uno. Todos ellos presentaban disconfort, dificultad para consolarlos, náuseas y aversión por la alimentación oral, por lo que se consideró la posibilidad de “hiperalgesia visceral” y se realizó tratamiento con gabapentina. Reportan que en los tres niños los síntomas y el rechazo por el alimento se resolvieron en aproximadamente tres días del inicio y que la alimentación oral exclusiva se logró entre los 3 y 4 meses posteriores⁴. La hiperalgesia visceral es una respuesta exagerada a la estimulación visceral fisiológica, resultando en una disminución del umbral del dolor. Se caracteriza por una percepción exacerbada y displacentera de la actividad fisiológica normal del tubo digestivo (tránsito esofágico del bolo alimenticio, actividad gástrica e intestinal, defecación, expulsión de gases, etc). Es muy importante que los profesionales de la salud que asisten niños con EALV, particularmente aquellos con enfermedad neurológica severa o cirugías abdominales, la tengan presente e investiguen en forma activa, ya que es una fuente frecuente de dolor e impacto en su calidad de vida. En niños con EALV de todas las edades, incluidos neonatos, frente a la persistencia de dolor, molestias o síntomas gastrointestinales que no mejoran a pesar del tratamiento con fármacos de primera línea (ranitidina, omeprazol, proquinéticos, laxantes, etc.), se debería plantear la posibilidad de hiperalgesia visceral, actualmente también llamada distonía gastrointestinal e implementar su abordaje multimodal específico, que incluye una prueba terapéutica con gabapentina^14-16.

Como con todos los fármacos, a la hora de considerar la gabapentina para el tratamiento de la aversión a la alimentación oral en niños portadores de EALV, debe realizarse un juicioso análisis de las posibles interacciones farmacológicas, tanto para el efecto buscado como para los posibles efectos secundarios.

Conclusiones

Las experiencias dolorosas secundarias a tratamientos invasivos realizados a niños con cardiopatías congénitas y otras EALV, podrían determinar sensibilización de nociceptores periféricos, activación y excitación del sistema nervioso central e hiperalgesia con el consecuente disconfort oral, odinofagia, disfagia, saciedad precoz y rechazo de la comida. La gabapentina podría ser considerada un fármaco efectivo para inhibir dichos mecanismos, previo a definir nuevas medidas intervencionistas como una GTT, que agregan mayor complejidad en el abordaje de niños con EALV.