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Introducción
Las enfermedades oncológicas son poco frecuentes en la edad pediátrica, pero constituyen una importante causa de mortalidad en todas las edades1. En el mundo la prevalencia de cáncer en niños varía considerablemente2. En Estados Unidos se estima una incidencia anual de 18,7 cada 100.000 casos3.
En un estudio realizado entre 1992 y 1994 en la Fundación Pérez Scremini, donde se asisten niños y adolescentes con enfermedades oncológicas pertenecientes al subsector público de salud de todo el país y algunos del subsector privado, se reportó una incidencia promedio de 133,6 casos por año, por millón de niños menores de 14 años4. Este estudio reportó una mortalidad de 6,2 por 100.0004. En una publicación más reciente se informó una incidencia similar, con una disminución de la mortalidad a 4 por 100.0005.
Según la Asociación Española de Pediatría (AEP) y la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátrica, el cáncer en la infancia puede manifestarse inicialmente con síntomas y signos comunes a otros procesos frecuentes, lo que podría favorecer el retraso diagnóstico6,7. En los niños mayores existe un mayor riesgo de retraso diagnóstico, así como en los que provienen de un menor nivel socioeducativo8. En algunos tipos de tumores es esperable que se produzcan retrasos entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico final8.
El cáncer infantil se puede dividir en dos grandes grupos: hematológicos (leucemias y linfomas) y tumores sólidos9. La Organización Mundial de la Salud y la Agencia Internacional de Investigación sobre el Cáncer propusieron usar la clasificación internacional de cáncer pediátrico 3 (ICC3), que permite generar grupos diagnósticos que ayudan a los profesionales a determinar el pronóstico y el tratamiento10.
Los cánceres más frecuentes en la edad pediátrica son los hematológicos (40%), seguidos por los del sistema nervioso central (30%) y los tumores embrionarios y sarcomas (alrededor de 10%)11.
Hoy día, la tasa de supervivencia de niños con cáncer se sitúa en 80% en países desarrollados, gracias a la aplicación de nuevos y mejores procedimientos diagnósticos y terapéuticos12,13.
Actualmente se utiliza un tratamiento multimodal que asocia diferentes terapéuticas para lograr la curación con cirugía quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia13. En los procesos hemato-oncológicos con alto riesgo de recidiva suele plantearse el trasplante de progenitores hematopoyéticos (THP)14.
Como consecuencia del tratamiento se producen efectos secundarios que pueden ser inmediatos, precoces, retardados y tardíos. Los efectos adversos más frecuentes son: alopecia, neutropenia febril y mucositis15,16.
Dado que en la mayoría de los casos el cáncer infantil no se puede prevenir, la estrategia más eficaz para reducir su carga y mejorar su evolución es lograr un diagnóstico precoz y tratamiento eficaz, adaptado y basado en protocolos internacionales17.
CASMU-IAMPP es un prestador integral privado de salud que brinda asistencia de nivel terciario. Es de gran interés dar a conocer las características de niños y adolescentes con enfermedades oncológicas asistidos en la institución.
Objetivos
Conocer las características epidemiológicas, clínicas y evolutivas de los pacientes menores de 18 años con patologías oncológicas que requirieron hospitalización en salas de cuidados moderados de CASMU-IAMPP entre 2010 y 2020.
Metodología
Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de cohorte, incluyendo los usuarios de CASMU-IAMPP, menores de 18 años, que requirieron hospitalización por enfermedades oncológicas entre el 1 de enero de 2010 y el 31 de diciembre de 2020.
La nómina de pacientes se obtuvo del Departamentos de Registros Médicos de la institución. Se revisaron las historias clínicas. Se describieron las siguientes variables: edad al diagnóstico, sexo, lugar de residencia, antecedentes familiares de primera línea de enfermedad oncológica, infección pasada por virus de Epstein-Barr (VEB), número de pacientes diagnosticados por año, tiempo para el diagnóstico, número de consultas previas al diagnóstico, tipo de enfermedad oncológica, neutropenias febriles, respuesta al tratamiento.
El tiempo para el diagnóstico se definió como el tiempo transcurrido desde la primera consulta asociada a la enfermedad y el diagnóstico de ésta. El tipo de enfermedad oncológica se clasificó en tumores sólidos y patologías hemato-oncológicas. La infección pasada a VEB se definió por la presencia de serología positiva o test monoslide positivo.
La respuesta al tratamiento se catalogó como curación cuando la remisión se mantuvo por un período mayor o igual de cinco años luego de finalizado el tratamiento; remisión completa cuando el paciente estuvo libre de signos y síntomas relacionados a la enfermedad en un período menor a cinco años; remisión parcial en aquellos pacientes con desaparición de algunos síntomas y signos; recaída cuando reaparecieron signos y síntomas después de un período de mejoría.
Se calculó la incidencia de estas enfermedades a través del cociente entre el número de pacientes diagnosticados por año y el total de usuarios menores de 18 años de la institución en el mismo período.
Se buscó asociación entre el tipo de tumor y las siguientes variables: edad al diagnóstico, número de consultas previas, tiempo para el diagnóstico, manifestaciones clínicas, tratamiento recibido (quimioterapia, radioterapia, quirúrgico, inmunoterapia, THP), número de neutropenias febriles y respuesta al tratamiento.
Los datos se analizaron con el programa IBM SPSS Statistics 2.6. Para las variables cuantitativas se calcularon medidas de tendencia central (mediana y promedio) y de dispersión (rango). Para las variables cualitativas se calculó frecuencia absoluta y porcentajes. En la comparación de variables se utilizaron prueba de chi cuadrado y test de t de Student, considerando un nivel de significancia del 95%.
Se solicitó consentimiento informado a todos los pacientes o a las familias. Se solicitó autorización al Comité de Ética en Investigación Clínica de la institución, que fue aprobado en agosto.
Resultados
En el período evaluado fueron diagnosticados 61 pacientes con enfermedades oncológicas, que representaron una incidencia de 14 cada 100.000 usuarios de la institución. En la (Figura 1) se muestra la distribución de los casos diagnosticados por año. El promedio anual fue de cinco casos.
Figura 1 Enfermedades oncológicas en niños y adolescentes hospitalizados en cuidados moderados pediátricos de una institución privada de salud: características clínicas y evolutivas, 2010-2020. Distribución de casos por año N=61.
En la (Tabla 1) se describen las características epidemiológicas de los pacientes. En la (Figura 2) se muestra la distribución de casos según la edad al diagnóstico. Treinta y seis eran menores de 6 años; 16 tenían entre 6 y 11; 9 eran mayores de 11 años. La media de edad al debut para los tumores sólidos fue de 5,8 años y para los hematológicos 6,1 años.
Tabla 1 Enfermedades oncológicas en niños y adolescentes hospitalizados en cuidados moderados pediátricos de una institución privada de salud. Características epidemiológicas N=61.
Figura 2 Enfermedades oncológicas en niños y ado lescentes hospitalizados en cuidados moderados pediátricos de una institución privada de salud: ca racterísticas clínicas y evolutivas, 2010-2020. Edad al diagnóstico.
Los diagnósticos de enfermedad oncológica según la clasificación CIE-10 se muestran en la (Tabla 2).
Tabla 2 Enfermedades oncológicas en niños y adolescentes hospitalizados en cuidados moderados pediátricos de una institución privada de salud: características clínicas y evolutivas, 2010-2020: diagnósticos N=61.
En 35 niños el diagnóstico se realizó en un plazo menor a 30 días desde la primera consulta por síntomas asociados a la enfermedad. En 20 casos el diagnóstico tardó más de un mes. En los casos restantes6) no se pudo recabar el dato. Veintiún pacientes con tumores sólidos y 14 niños con tumores hematológicos fueron diagnosticados en los primeros 30 días luego de la primera consulta. No se encontraron diferencias significativas entre el tiempo para el diagnóstico y el tipo de tumor. Para los pacientes con tumores sólidos, el número de consultas previas al diagnóstico, en 64%, fue menor a 4. En el caso de los pacientes con tumores hematológicos, el 66% realizó menos de cuatro consultas previo a su diagnóstico.
En la (Tabla 3) se describen las manifestaciones clínicas asociadas al tipo de tumor.
Tabla 3 Enfermedades oncológicas en niños y adolescentes hospitalizados en cuidados moderados pediátricos de una institución privada de salud, 2010-2020: principales manifestaciones clínicas.
En cuanto a los tratamientos, 23 pacientes recibieron quimioterapia exclusiva, 24 quimioterapia combinada con otros tratamientos, 13 cirugía exclusiva, de un paciente desconocemos el dato. Se combinó quimioterapia con radioterapia en 5 pacientes, cirugía en 13, THP en 4 e IT en 2. Veintinueve pacientes con tumores sólidos y 21 con tumores hematológicos recibieron quimioterapia.
De los 47 pacientes que recibieron quimioterapia, 34 presentaron al menos un episodio de neutropenia febril, 6 no presentaron ningún episodio y en 7 no se encontró el dato.
De los 22 niños con tumores hematológicos, todos recibieron quimioterapia, 16 presentaron al menos un episodio de neutropenia febril, 2 no lo presentaron y en cuatro casos no se pudo obtener el dato. De los 39 niños con tumores sólidos, 25 recibieron quimioterapia. Todos presentaron al menos un episodio de neutropenia febril.
De los 52 pacientes en los cuales transcurrieron cinco años o más desde su diagnóstico (diagnosticados hasta 2018 inclusive), 33 se curaron, 10 recayeron y 9 fallecieron. De los 9 pacientes diagnosticados luego de 2018, 7 fallecieron y 2 se encuentran en remisión.
Al cabo de esta revisión, 45 pacientes (73,8%) estaban vivos, 16 fallecieron por causas vinculadas a su enfermedad oncológica. De los 39 pacientes con tumores sólidos, 27 (69,2%) estaban vivos y de los 22 pacientes con tumores hematológicos 18 (81,8%) vivían.
Discusión
Las enfermedades oncológicas en niños y adolescentes constituyen una de las principales causas de mortalidad, si bien son poco frecuentes3. En Uruguay hay pocos estudios epidemiológicos que permitan un mayor conocimiento.
Entre los años 2010-2020, CASMU-IAMPP contaba, según el Sistema Nacional de Información (SINADI), con aproximadamente 30.000 usuarios menores de 15 años, la mayoría de ellos procedentes de Montevideo y Canelones. Durante este período los pacientes que ingresaron al sector de cuidados moderados por enfermedad oncológica representaron una incidencia de 14 cada 100.000. Este es un valor representativo para la institución, no para la población general, por la fórmula de cálculo utilizada. Dicho valor es similar a la reportada por la Fundación Pérez Scremini entre 1992 y 19944.
El número de nuevos pacientes diagnosticados por año fue variable, observándose en este estudio dos picos, uno en el año 2013 y otro en 2018, no encontrando causas que expliquen dicho fenómeno.
Al analizar las características epidemiológicas de este grupo de pacientes, no se encontraron diferencias significativas en cuanto a la distribución por sexo. En estudios internacionales y nacionales estas enfermedades son más frecuentes en varones3,6.
Dufort y Álvarez a nivel nacional encontró que la mayor proporción de pacientes con diagnóstico de cáncer tenían entre 0 y 4 años (42%), seguidos del grupo de 5 a 9 años (29,8%)5. En este estudio se observaron resultados similares. El mayor pico de incidencia se registró durante el segundo año de vida. Esto está en consonancia con estudios internacionales que evidencian dos picos de mayor incidencia, uno en la primera infancia y otro en adolescentes3. Este fenómeno puede deberse principalmente a factores genéticos o factores ambientales, o ambos. El rápido crecimiento en este grupo etario predispone a un mayor riesgo de mutaciones genéticas. Además, exposiciones a sustancias cancerígenas durante el embarazo o en los primeros meses de vida, también podrían contribuir al desarrollo de la patología3.
Cuando se analiza el lugar de procedencia, se observa que más de la mitad de los pacientes residían en la capital del país, mientras que en otros estudios nacionales esta proporción es más baja5. Esta diferencia probablemente sea atribuible a que los estudios nacionales fueron realizados en el centro de referencia nacional en cáncer infantil, donde se asisten todos los niños del sector público y algunos del sector privado de salud. En cambio, CASMU-IAMPP, como prestador de salud, se concentra en Montevideo y Canelones.
Un bajo porcentaje de pacientes tenía antecedentes familiares de primer grado de enfermedad oncológica. La bibliografía internacional refiere que 6% a 7% de los casos de cáncer infantil pueden ser hereditarios3. Los factores genéticos están presentes en pocos casos, si bien hay que tenerlos en cuenta, hay otras influencias que pueden tener mayor peso como, por ejemplo, las ambientales3.
Al revisar la bibliografía, se encontró que el VEB aumenta el riesgo de padecer linfomas3. En este estudio, uno de cada cuatro pacientes diagnosticados con este tipo de cáncer había cursado una infección por este virus. Es importante tener en cuenta este antecedente en estos pacientes.
En más de la mitad de los casos el diagnóstico fue realizado en menos de 30 días desde el inicio de los síntomas. Dang-Tan y colaboradores describieron que el promedio de días para llegar al diagnóstico en casos de tumores cerebrales era de 211, para el linfoma de Hodgkin de 223 y en niños con sarcoma de Ewing de 182 días. En el resto de los tumores la media de tiempo era menor8. Considerando que los primeros síntomas de estas enfermedades son inespecíficos, se destaca la precocidad del diagnóstico en esta serie de casos, hecho fundamental para un tratamiento oportuno. No existen registros en el ámbito local que permitan comparar este dato.
Las leucemias fueron el tipo tumoral más frecuente en esta serie de pacientes, lo que está de acuerdo con la bibliografía internacional. Las manifestaciones clínicas más comunes fueron fiebre y síntomas inespecíficos, tal como lo han documentado otros autores1,7. Las manifestaciones clínicas más frecuentes en niños con tumores sólidos fueron las propias de la localización del proceso, también en consonancia con la bibliografía1,3.
Pese a la inespecificidad de los síntomas, el número de consultas previas al diagnóstico fue bajo, tanto en niños con tumores sólidos como en los que presentaban cáncer hematológico. Esto refleja el alto índice de sospecha de los pediatras de la institución.
Un mayor número de pacientes recibió quimioterapia, que en muchos casos se combinó con otras modalidades de tratamiento. A nivel internacional la quimioterapia es la terapéutica más utilizada, seguida de la cirugía y la radioterapia12,13. En los últimos años se han comenzado a usar nuevas modalidades de tratamiento, como el TPH, en algunas neoplasias de alto riesgo como única opción curativa14. En Uruguay, en 1997, se inició un programa de trasplante de progenitores hematopoyéticos en pediatría con el financiamiento del Fondo Nacional de Recursos. Desde el año 2017, el Centro Hospitalario Pereira Rossell fue formalmente designado como centro de referencia pediátrico nacional de TPH14. El Dr. Ney Castillo (oncólogo pediátrico, jefe de la Fundación Pérez Scremini) expresó, en una entrevista brindada a Montevideo Portal, que desde hace algunos años Uruguay cuenta con experiencia clínica en el uso de inmunoterapia, específicamente el fármaco blinatumomab, eficaz para tratar la leucemia linfoblástica aguda de células B en casos de recaída o refractariedad. Este tratamiento se ha centrado en la citada fundación.
La neutropenia febril es una de las complicaciones más frecuentes en pacientes con patología oncológica que reciben tratamiento con quimioterapia y puede amenazar su vida15,16. Su importancia radica en el elevado riesgo para desarrollar enfermedades bacterianas invasivas. El riesgo de morbilidad y mortalidad se correlaciona directamente con la intensidad y duración de la neutropenia. Además, supone un elevado costo en salud, ya que requieren hospitalizaciones prolongadas, secundarias a complicaciones asociadas16. En este estudio un porcentaje muy alto de pacientes presentó algún episodio de neutropenia febril, vinculado al tratamiento con quimioterapia. Es de suma importancia que el pediatra conozca bien el manejo del niño con cáncer que presenta neutropenia febril, existiendo en la actualidad consensos internacionales para el manejo de esta complicación16.
Al finalizar esta revisión había fallecido un cuarto de los pacientes16. Entre los fallecidos, la mayoría presentaba tumores sólidos. Un estudio realizado a nivel nacional en el período 2008-2012, que abarcó un período de seguimiento de 6 a 11 años, reportó una mortalidad de 30%5.
La supervivencia de este grupo de niños a los 10 años del diagnóstico fue de 73,8%, cifra similar a la reportada por países de ingresos más altos, que llega a 80%3,13.
Los datos de este trabajo evidenciaron que el cáncer infantil fue poco frecuente en la institución en el período evaluado, que el diagnóstico fue realizado en forma precoz en la mayoría de los casos, que los tipos de tumores fueron similares a los reportados en otros centros y que los resultados fueron semejantes a los obtenidos en centros de referencia.
La formación pediátrica en una institución de salud donde se asiste a este tipo de pacientes permite al pediatra estar familiarizado con aspectos médicos y humanos relacionados a esta patología. La formación constante en dicha área hace que aumente el índice de sospecha frente a la enfermedad, mejora los tiempos de diagnósticos y permite brindar un tratamiento precoz y ajustado a cada paciente para obtener mejores resultados.
El trabajo en conjunto con distintas especialidades (pediatras, oncólogos, cirujanos, psiquiatras, especialistas en cuidados paliativos), así como con el resto del equipo médico (licenciados en psicología, nutrición y enfermería) constituye una herramienta fundamental para brindar un abordaje completo al paciente y su familia. Considerando que el cáncer en la edad pediátrica es un evento que cambia drásticamente la vida del paciente y su familia, el acompañamiento en dicho proceso es de suma importancia. Las unidades de cuidados paliativos pediátricos han tenido un rol fundamental acompañando al niño y su familia durante el transcurso de la enfermedad e inclusive luego de su muerte17-19.
