Introducción

El hemangioma infantil subglótico (HIS) es una condición rara que puede ser potencialmente mortal. Representa aproximadamente el 1,5% de todas las anomalías congénitas laríngeas^1,2. Es una neoformación vascular benigna de localización subglótica, más frecuente en niñas (relación 2:1) que en las primeras semanas de vida suelen ser asintomáticos, ya que la fase de proliferación comienza después del primer mes de vida³. Se presenta asociado a hemangiomas cutáneos en el 50% de los casos, generalmente de localización cérvico facial.

Clínicamente se presentan con estridor inspiratorio o bifásico, dificultad respiratoria, disfagia, y generalmente no presentan disfonía. El diagnóstico preciso se realiza con visualización endoscópica de la vía aérea, donde se observa una masa de color rojo o violáceo, aunque también puede ser de color normal si el hemangioma se localiza profundamente en la mucosa. Su localización más frecuente es la región posterolateral izquierda.

Nuestra paciente es una neonata primera trigemelar prematura con un hemangioma en región suprahioidea que es evaluada endoscópicamente, encontrándose HIS. Se inicia tratamiento con propranolol.

Caso clínico

Embarazo controlado (bicorial triamniótico), tercigesta, con serologías negativas, ecografías, scan y ecocardiograma fetal normales. Nace por cesárea por eco Doppler fetal patológico. Presentación cefálica, primera trigemelar, sexo femenino de 31 semanas con peso adecuado para la edad gestacional. Presentó dificultad respiratoria y requirió PEEP en sala de partos. Posteriormente ingresa a ARM y se administra una dosis de surfactante. A las 24 h de vida se constata neumotórax bilateral y se colocan tubos de avenamiento pleural, ingresa a VAFO. Al 8º día de vida se extuba quedando en aire ambiente. Al mes de vida por presentar lesión palpable en región suprahiodea de aspecto vascular rojo intenso y violáceo rodeándolo de 3 cm x 2 cm (Figura 1). Se realiza interconsulta con dermatóloga infantil que diagnostica hemangioma mixto observando otra lesión vascular superficial palpable de 1 x 1 cm en abdomen a la altura de cresta ilíaca derecha correspondiente a hemangioma infantil (HI) superficial. Se realiza ecografía de partes blandas en región anterior de cuello, visualizando imagen de bordes moderadamente definidos, que compromete plano cutáneo y tejido celular subcutáneo observándose limite interno contiguo al borde lateral derecho de la tráquea, compuesta por múltiples vasos sugestivos de neoangiogénesis, con eco Doppler color que muestra signos de hiperemia extensos y difusos. La glándula tiroides de eco estructura conservada. Comienza tratamiento con propanolol 0,5 mg/kg/día cada 8 h oral y se aumenta la dosis cada 4 días (0,5 mg/kg/día) hasta llegar a 2 mg/kg/día cada 8 h. Se realiza endoscopía respiratoria bajo anestesia general para diagnóstico, que evidencia lesión vascular plana en hora 12 en laringe (hemangioma subglótico) (Figura 2). Actualmente continúa con propanolol con mejoría de lesión, en seguimiento por dermatología y se realizara control endoscópico al año de vida. Sus otros dos hermanos presentaron también hemangiomas, pero en otra localización y sin necesidad de tratamiento.

Figura 1: Hemangioma infantil mixto en región suprahiodea. 

Figura 2: Imagen endoscópica que muestra hemangioma subglótico. 

Discusión

Las diferentes lesiones vasculares pueden tener características clínicas similares, pero con distinta evolución, pronóstico y tratamiento. En este sentido, la Sociedad Internacional para el Estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA) establece una nueva clasificación de las anomalías vasculares¹. Añade la descripción de nuevos tumores vasculares diferentes de los clásicos HI, los hemangiomas congénitos y los hemangioendoteliomas, que tienen un comportamiento biológico distinto. Los tumores vasculares corresponden a lesiones proliferativas, en cambio las malformaciones vasculares (MV) corresponden a errores en la morfogénesis de los vasos (sin hiperproliferación endotelial) producidos en las primeras semanas de gestación. Las MV están presentes desde el nacimiento, aunque pueden hacerse evidentes más tarde en la vida. A diferencia de los HI, las MV no crecen por proliferación endotelial durante el primer año de vida y tampoco involucionan espontáneamente durante la infancia. El HI es una proliferación benigna de células endoteliales y constituye el tumor benigno más frecuente en lactantes. El diagnóstico es principalmente clínico^4,5. En la mayoría de los casos los HI aparecen en las primeras semanas de vida, aunque pueden estar presentes al momento de nacer, en forma de lesión precursora. La incidencia es de 1%-2,6% en recién nacidos y de 10%-12% en lactantes al primer año de vida. En el año 2000, North descubrió que la isoforma 1 de la proteína transportadora de glucosa (GLUT-1) está presente en las células endoteliales de los HI⁶. Esta positividad es independiente del estadio evolutivo del hemangioma⁷. En consecuencia, el GLUT-1 constituye actualmente una herramienta esencial en el estudio histopatológico como un marcador inmunohistoquímico capaz de diferenciar los HI del resto de anomalías vasculares (tumores y MV). Los HI segmentarios en el área malar y el cuello pueden estar asociados a hemangiomas subglóticos que dificultan la respiración por obstrucción de la vía aérea. Hay que sospecharlo en caso de estridor, tos persistente o afonía. La visualización directa de la vía aérea mediante laringoscopía es absolutamente necesaria en casos sintomáticos y recomendable en casos asintomáticos, especialmente si consultan en los primeros 3 meses de vida^8,9. Los recién nacidos asintomáticos con HI cérvico faciales extensos en estas zonas deben ser controlados clínicamente dentro de los primeros seis meses de vida, ya que un 60% de ellos desarrollará tumores sintomáticos de la vía aérea, con importante riesgo vital¹⁰.

En la decisión de iniciar el tratamiento se debe considerar la evolución de la lesión, el riesgo y la edad del paciente, pero teniendo un enfoque particular para cada paciente. Sin embargo, su indicación es clara en los HI complicados o con alto riesgo de compromiso vital, distribución segmentaria, repercusión funcional, deformidad significativa y ulceración.

El tratamiento implica un enfoque multidisciplinario y precoz. Los corticoides orales por años fueron el pilar de tratamiento, pero con alto riesgo de efectos colaterales. En 2008 Léauté-Labrèze publican una serie de 11 pacientes con HI tratados con propranolol a una dosis de 2 mg/kg/día, con una excelente respuesta^11,12. La ventaja es que no sólo actúa en la etapa proliferativa, sino también en la etapa de involución y su perfil de seguridad es mucho mejor que el de los esteroides orales¹³. Se ha observado que tiene efecto inhibiendo el crecimiento del tumor, adelantando y acelerando el proceso de involución. Esto ha marcado “un antes y un después” en el tratamiento de los HI, produciendo un cambio importante en el pronóstico de estas lesiones, disminuyendo complicaciones y problemas secundarios al tratamiento con esteroides orales. Además se disminuye la necesidad de requerir tratamiento quirúrgico. El propranolol es un bloqueador no selectivo de receptores beta adrenérgicos y está aprobado para niños menores de un año en otras patologías. Estas características han llevado al propranolol a ser la terapia de primera línea en HI. Los efectos secundarios del propranolol son poco frecuentes, entre ellos bradicardia, hipotensión, broncoespasmo, hipoglucemia, vasoconstricción periférica, trastornos gastrointestinales, cambios de comportamiento y alteraciones del sueño, erupción cutánea y sudoración profusa¹⁴. Los más graves y frecuentes son hipoglucemia y bradicardia. La mayoría de los reportes sugiere una evaluación cardiológica con ECG e incluso algunos inician el medicamento con el paciente hospitalizado durante 24 a 48 h, especialmente en niños menores de 3 meses. No está clara la duración del tratamiento, pero la mayoría lo mantiene durante el primer año de vida (fase proliferativa). El interferón alfa (2a y 2b) así como la vincristina son tratamientos alternativos en HI complicados que no responden. Tiene una alta tasa de regresión del HI, pero con alto riesgo de efectos adversos¹⁴. Los HI pequeños y focales tratados en forma tópica con timolol al 0,5% tienen buenos resultados. Otros tratamientos complementarios son láser decolorante pulsado y cirugía en los HI muy grandes, con disfunción severa, obstrucción o lesiones residuales.

Conclusión

Dada la asociación de los HI de localización cérvico facial con los HIS en la etapa neonatal, es de suma importancia realizar valoración endoscópica precoz en estos pacientes. De ser confirmada la asociación, el seguimiento debe ser realizado por un equipo multidisciplinario durante su infancia.