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Introducción
Las glándulas sebáceas se encuentran generalmente asociadas a folículos pilosos, formando parte de la unidad pilosebácea. Son más notorias en el cuero cabelludo y la cara1.
En forma menos frecuente, estas glándulas pueden localizarse en otras regiones (localización ectópica) cerca de uniones mucocutáneas (labios, areolas) y en estos casos no se asocian a folículo piloso. Forman pequeñas agrupaciones siendo visibles como placas, llamadas gránulos de Fordyce (GF)2-5.
Aunque están presentes histológicamente, los GF no son evidentes en los neonatos, excepto cuando su tamaño y actividad secretora aumentan producto de la estimulación hormonal materna6.
Los andrógenos maternos producen una hiperplasia de glándulas sebáceas localizadas en regiones como nariz, glabela y pabellones auriculares. Es un hallazgo benigno y transitorio frecuente en el período neonatal, según publicaciones internacionales entre 29% (en neonatos de Hungría)7,8) hasta 75% (en España)9. En Uruguay se reporta una frecuencia de 73%10.
Sin embargo, la hiperplasia de glándulas sebáceas ectópicas (GF) intraorales es excepcional en el período neonatal, con una incidencia aproximada de 1% en recién nacidos4-6.
Los GF de mucosa oral son de diagnóstico clínico, describiéndose como lesiones pápulovesiculosas discretas, diminutas, de color blanco o amarillo cremoso, que se presentan aisladas o agrupadas. Son firmes, no friables, indoloras y no dejan ulceración. Aparecen desde el nacimiento o poco después y se resuelvan espontáneamente en semanas con el descenso de los niveles de andrógenos maternos en el lactante4-6.
Las características clínicas de los GF pueden hacer sospechar patologías infecciosas, sobre todo las que implican lesiones vesiculares, induciendo al médico a solicitar paraclínica y realizar tratamientos innecesarios.
Se reportan tres casos clínicos de pacientes en los que se realizó diagnóstico de GF, en dos de ellos luego de solicitar exámenes complementarios.
Caso clínico 1
Recién nacido de 30 horas de vida. Madre de 33 años, sana. Segunda gestación. Embarazo bien controlado, sin complicaciones. Seguimiento ecográfico normal. Serología para sífilis, HIV y hepatitis B negativa. Exudado materno para búsqueda de Streptococcus agalactiae negativo. Niega antecedentes de infección por herpes simple, no se constataron lesiones durante este embarazo. Trabajo de parto espontáneo. Parto vaginal con presentación cefálica. Rotura artificial de membranas intraparto. Líquido amniótico claro.
Recién nacido de sexo masculino de 37 semanas. Peso: 2.460 g, Talla: 49 cm, PC: 32 cm, Apgar 6/10, sin acidosis de cordón.
Se constatan lesiones papulares de aspecto vesiculoso a nivel de mucosa de labio inferior, de color amarillento, no friables a la palpación (Figura 1). Examen sectorial sin elementos patológicos.
Figura 1: Lesiones papulares de aspecto vesiculoso de 1 mm, blanquecinas, dispersas en la mucosa del labio inferior.
Ingresa a unidad de cuidados intermedios para valoración con el posible diagnóstico de infección connatal por herpes simple, solicitándose reacción de cadena de polimerasa (PCR) para herpes tipo I y II en sangre y de lesiones, con resultado negativo.
Dado el aspecto clínico, la buena evolución y PCR para herpes negativa, se plantea el diagnóstico de hiperplasia sebácea ectópica.
Las lesiones desaparecen en las primeras semanas de vida.
Caso clínico 2
Recién nacido de 24 horas de vida. Madre de 30 años. Embarazo bien controlado. Complicado con diabetes gestacional tratada con dieta. Ecografías normales. Serología para sífilis, HIV y hepatitis B negativa. Exudado materno para búsqueda de Streptococcus agalactiae negativo. Sin historia de herpes materno.
Cesárea coordinada por podálica. Anestesia raquídea. Rotura artificial de membranas intracesárea. Líquido amniótico claro.
Recién nacido de 39 semanas, peso al nacer 4.210 g, grande para la edad gestacional. Apgar 9/10. Buena adaptación a la vida extrauterina.
Se constatan lesiones papulares de aspecto vesiculosas con leve eritema periférico en sector mucoso del labio inferior (Figura 2). No presenta otras lesiones de piel y mucosas. Resto del examen normal.
Figura 2: Lesiones pápulovesiculosas con borde eritematoso dispersas en la mucosa del labio inferior.
Si bien las lesiones en la mucosa oral parecen corresponder a hiperplasia sebácea, se plantea necesario descartar la posibilidad de infección por VHS. Se solicita PCR para VHS de frotis de lesiones y en sangre, con resultado negativo.
Las lesiones retroceden durante el primer mes de vida.
Caso clínico 3
Recién nacido de 48 horas de vida. Madre de 31 años, sana. Segunda gestación. Embarazo bien controlado. Complicado con infección genital baja que requirió tratamiento con óvulos. Seguimiento ecográfico normal. Serología para sífilis, HIV y hepatitis B negativa. Exudado materno para búsqueda de Streptococcus agalactiae negativo. Niega antecedentes de infección por herpes simple, no se constató lesiones durante este embarazo. Trabajo de parto de inicio espontáneo. Parto vaginal en presentación cefálica. Rotura artificial de membranas intraparto con líquido amniótico claro.
Recién nacido de sexo masculino de 40 semanas. Peso: 3.660 g, Talla: 49 cm, PC: 34,5 cm, Apgar 6/8.
Durante el examen físico en alojamiento conjunto se constata ictericia (no requiere tratamiento) y lesiones papulares mínimas de aspecto vesiculares a nivel de labio inferior, de color amarillento (Figura 3). No se observan lesiones en resto de mucosas y piel. Se solicita interconsulta con equipo de dermatología pediátrica, realizándose el diagnóstico clínico de hiperplasia sebácea ectópica. No se solicitan exámenes paraclínicos.
Figura 3: Múltiples lesiones pápulovesiculares amarillentas en la mucosa oral de un recién nacido con ictericia.
La evolución es buena, con involución de las lesiones en las primeras semanas.
Discusión
La hiperplasia de glándulas sebáceas ectópicas en mucosa oral (GF) constituye una entidad rara en neonatos y por lo tanto poco sospechada.
La observación de las lesiones características pápulovesiculares blancas o amarillentas puede orientar a patología infecciosa, bacteriana y viral.
La infección connatal por herpes simple es uno de los diagnósticos diferenciales que con más frecuencia se plantea, debido a la gravedad potencial de esta entidad, causa de elevada morbimortalidad en la población neonatal.
Si bien en un alto porcentaje (80%) de los casos de trasmisión vertical de herpes simple no existe historia previa en la madre y hasta ⅔ de las madres son asintomáticas en el primer episodio de herpes genital, las manifestaciones clínicas de herpes neonatal en los primeros días de vida y las lesiones localizadas únicamente en la mucosa oral son infrecuentes11,12.
La enfermedad de adquisición perinatal (85% periparto y 10% postnatal) se presenta entre los 10-12 días en tres formas: 1) infección óculo-cutánea-oral; 2) meningoencefalitis, y 3) como enfermedad diseminada11,12.
La infección intrauterina por herpes es grave e infrecuente (5%) y se presenta al nacimiento con afectación de piel, ocular y del sistema nervioso central (tríada clásica solo en ⅓ de los casos).
Las lesiones herpéticas se caracterizan por ser vesículas de pequeño tamaño que se agrupan formando un borde policíclico eritematoso, son friables, se rompen con facilidad, dejando piel ulcerada que se cubre con una costra1,11.
Los GF sin embargo, se presentan como lesiones pápulovesiculares pequeñas, de coloración blanco-amarillentas, firmes e indoloras, no friables, que no se rompen ni dejan ulceración1,4-6.
El reconocimiento clínico por parte del médico de los GF es fundamental.
Una anamnesis correcta, el buen estado general del recién nacido, sumado a las características clínicas y la localización solo en mucosa oral, sin lesiones en otros sectores apoya el diagnóstico.
Aunque no es indispensable para el diagnóstico, el examen histopatológico de las lesiones puede ayudar a diferenciar las entidades. En los gránulos de Fordyce, se observan glándulas sebáceas agrandadas, que consisten en un grupo de lóbulos maduros que rodean pequeños conductos que emergen en la superficie sebácea epitelial1,6,7.
En dos de los casos que se reportan se solicitó PCR para herpes virus, debido a la apariencia vesicular de las lesiones, sin embargo, en el tercer caso, el diagnóstico clínico realizado en conjunto con dermatólogo de hiperplasia sebácea ectópica, evitó realizar exámenes y tratamiento.
Conclusiones
La hiperplasia sebácea ectópica en mucosa oral (GF) es una entidad benigna autolimitada que se presenta con baja frecuencia en recién nacidos.
El reconocimiento clínico de esta entidad es importante para evitar diagnósticos incorrectos, solicitud de pruebas analíticas y tratamientos innecesarios.
