Introducción

El épulis congénito, también llamado tumor gingival de células granulares o tumor de Neumann, es una patología neonatal muy rara, con una incidencia de alrededor de 1/6.000.000¹.

Es un tumor pediculado benigno de la mucosa de los maxilares, más frecuentemente localizado en maxilar superior, relación 2-3/1 con respecto al maxilar inferior. Su origen es desconocido^1,2.

El diagnóstico se puede realizar de forma prenatal a partir de las 25 semanas por estudios de imagen o al momento del nacimiento con el examen físico, se confirma con la anatomía patológica³.

Caso clínico

Recién nacido de sexo femenino, producto de primera gestación. Madre de 20 años, sana. Embarazo de captación precoz, bien controlado, sin complicaciones. Rutinas obstétricas sin alteraciones. Ecografía morfoestructural normal. Inicio espontáneo de trabajo de parto, rotura artificial de membranas, latencia de 5 horas, líquido amniótico claro. Parto vaginal con presentación cefálica.

Recién nacido de 41 semanas de edad gestacional, vigoroso, adecuado para la edad gestacional, sin acidosis de cordón. Del examen físico se destaca a nivel de la encía del maxilar superior izquierdo sobre cara externa la presencia de una tumoración redondeada, de 3x3x3 cm aproximadamente, pediculada, sin relación con el paladar duro. Siendo de características lisa, rosada, firme-elástica, impresionando vascularizada y móvil (Figura 1). No se evidencian otras malformaciones ni la presencia de compromiso respiratorio.

Figura 1: Se observa tumoración única pediculada a nivel de maxilar superior. 

Ingresa a unidad de cuidados intermedios por la dificultad que esta tumoración genera en la succión. Valorado por equipo de otorrinolaringología a la hora de vida, se decide realizar cirugía de coordinación. Se realiza intervención quirúrgica a los dos días de vida, ligadura de pedículo con resección completa de la tumoración, sin complicaciones intraoperatorias (Figura 2).

Figura 2: Intervención quirúrgica de épulis congénito, se realiza la escisión a nivel del pedículo. 

El estudio anatomopatológico muestra una proliferación difusa de células de gran talla con citoplasma amplio y granular, con núcleos pequeños, algunos lateralizados. Se encuentra revestida por una delgada capa mucosa pavimentosa que muestra focos de ulceración. Presenta rica red vascular estromal. Se solicita técnica de PAS (ácido peryódico de Shiff) que es positiva en el citoplasma de las células granulares (Figura 3). La inmunomarcación con la proteína S100 es negativa en las células de la proliferación (Figura 4). Estos hallazgos son consistentes con el diagnóstico de tumor de células granulares congénito (épulis congénito).

Figura 3: 100x, hematoxilina-eosina. Proliferación compuesta por células con citoplasma granular y estroma ricamente vascular, revestido por una delgada capa mucosa. 

Figura 4: 100x. Las células tumorales no muestran inmunomarcación con el anticuerpo antiproteína S100. 

Buena evolución postoperatoria. Mejoría de alimentación por succión, con apoyo de equipo de fonoaudiología. Alta a domicilio a los 9 días de vida, alimentación por succión con buena tolerancia.

Discusión

Se presenta el caso de un recién nacido que mostraba al nacer una tumoración pediculada en el maxilar superior, única, móvil, de consistencia firme-elástica, sin diagnóstico prenatal y sin otras malformaciones en el examen físico al nacer. La imposibilidad de alimentación por succión impuso la necesidad de tratamiento quirúrgico con exéresis de la masa tumoral. El estudio histológico confirma el diagnóstico de épulis congénito.

El épulis congénito o tumor de células glandulares es de origen aún desconocido. Se proponen etiologías odontogénicas, fibroblásticas, histiocíticas, miogénicas o neurogénicas.

No se conocen factores predisponentes, si bien es específico del recién nacido, con claro predominio en el sexo femenino (8:1), dependiendo de las distintas series¹.

El diagnóstico prenatal es posible desde las 25 semanas de gestación por ecografía y/o resonancia nuclear magnética, con visualización de la tumoración o signos indirectos, como el compromiso de la deglución con polihidramnios.

Si no contamos con diagnóstico prenatal, como en este caso, el examen físico al momento del nacimiento orienta el diagnóstico^4,5.

Se trata de una tumoración generalmente única (en 90% de los casos), de tono blanquecino, superficie lisa, consistencia fibroelástica, revestida por mucosa, pediculada, indolora. Su tamaño puede ser variable: desde milímetros hasta ocupar toda la cavidad oral, con compromiso respiratorio y de la alimentación.

Los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son los de otras tumoraciones presentes en la cavidad oral, como nódulos de Bohn, perlas de Epstein, ránula, mioblastoma de células granulares, hemangiomas, schwannoma, linfomas, rabdomiosarcomas de bajo grado y granulomas.

Histológicamente es una proliferación compuesta por playas y nidos de células poligonales con citoplasma finamente granular, núcleos pequeños y ocasionales nucléolos. El estroma presenta una red vascular prominente y escaso infiltrado inflamatorio crónico. Ocasionalmente pueden observarse células intersticiales ahusadas, glóbulos citoplasmáticos hialinos y restos odontogénicos⁶. La mucosa suprayacente es delgada, ocasionalmente ulcerada⁷. En cuanto a su perfil inmunohistoquímico, la no expresión de la proteína S100 lo diferencia del tumor de células granulares del adulto^8-17.

Si bien puede tomarse una conducta expectante, pues se trata de una afectación benigna y la regresión espontánea está descrita, la indicación de cirugía estará supeditada al compromiso que genere la masa, como en el caso de nuestra paciente el compromiso en la alimentación, pudiéndose realizar cirugía bajo anestesia local o general, elección que depende del tamaño, número y ubicación³. En nuestro caso se optó por cirugía con anestesia general, dado el tamaño de la masa.

El pronóstico es bueno, con bajo índice de recidiva. No se ha reportado evidencia que la escisión quirúrgica afecte el crecimiento del hueso o la erupción futura de los dientes⁴.

Conclusiones

El equipo interdisciplinario para el diagnóstico y tratamiento oportuno es uno de los pilares fundamentales para el manejo de los casos de épulis congénito, especialmente si genera compromiso respiratorio o de la a succión como el nuestro.

En los casos que pueda comprometer la ventilación, el diagnóstico prenatal permite coordinar el nacimiento en una institución que pueda proveer atención temprana, adecuada e individualizada al recién nacido y su familia.

Si bien el épulis congénito es una patología con una baja incidencia, siendo rara la necesidad de cirugía precoz, es necesario resaltar conocimiento generado en el diagnóstico y manejo de esta entidad principalmente para realizar un adecuado asesoramiento a los padres, dado la angustia generada por la presencia de una tumoración en un recién nacido.