Introducción

Las cardiopatías congénitas (CC) son patologías frecuentes en pediatría. Revisten gravedad variable, desde leves y asintomáticas, a graves con compromiso vital¹. Son las malformaciones congénitas más frecuentes, y afectan a cerca del 1% de los recién nacidos vivos^2,3. A nivel mundial se estima una incidencia de entre 4 y 10/1.000 recién nacidos vivos¹. En los últimos años la introducción de métodos de diagnóstico prenatal ha contribuido al aumento en la detección de estas malformaciones⁴.

En Uruguay no se conocen con exactitud la inicidencia y la prevalencia de CC. Un estudio nacional realizado en el Hospital Británico de Montevideo, entre 2003 y 2005, reportó una prevalencia de malformaciones congénitas de 12/1.000 nacidos vivos, con las CC como las segundas más frecuentes⁵.

Las CC se encuentran entre las primeras 10 causas de mortalidad infantil en muchos países⁶. En Uruguay, en los últimos 15 años la mortalidad infantil ha sido menor a 10/1.000 nacidos vivos, con cifras decrecientes. Las malformaciones congénitas se encuentran entre las primeras causas⁷.

El diagnóstico de CC puede realizarse antes o luego del nacimiento. La ecografía tiene alta especificidad para el diagnóstico prenatal. Los grandes defectos se detectan más tempranamente, mientras que los pequeños pueden pasar inadvertidos y diagnosticarse en el período postnatal^8-10.

El tratamiento y el diagnóstico de niños con CC muchas veces requieren procedimientos costosos y seguimiento estrecho, por períodos muy largos, incluso toda la vida. Estas patologías pueden presentar múltiples repercusiones, en diferentes aspectos de la vida del individuo^1,2).

Los avances alcanzados en diagnóstico, tratamiento y seguimiento de niños portadores de CC han logrado mayor sobrevida, aunque con problemas complejos, que pueden alterar la calidad de vida^11,12. Entre las complicaciones más frecuentes se encuentran las alteraciones nutricionales¹³. Las CC pueden determinar diferentes grados y tipos de afectación nutricional^13,14, cuya fisiopatología se genera, por diversos mecanismos, en aumento de los requerimientos de nutrientes o disminución de la ingesta. El estado nutricional repercute en forma importante en el pronóstico a corto, mediano y largo plazo de la enfermedad de base^14,15.

El Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell (HP-CHPR) asiste a menores de 15 años, beneficiarios de la Administración de los Servicios de Salud del Estado (ASSE), para los que constituye el segundo y tercer nivel de asistencia regional y la referencia nacional. En el sector de cuidados moderados de la institución existe una Unidad de Cardiología, en la que se hospitalizan niños con patologías cardiológicas y se brindan cuidados médicos, por un equipo integrado por pediatras y cardiólogos pediátricos.

En la presente comunicación se dan a conocer las características de los niños asistidos en esta unidad. Si bien se trata de una pequeña cohorte, evaluada en el año 2015, no existen datos similares en el país ni en la región. Además, los resultados de este estudio motivaron que se elaborara un documento con recomendaciones para el tratamiento nutricional de estos pacientes, elaborado por un equipo interdisciplinario, que se publica en el mismo número de esta revista.

Objetivos

Describir las características epidemiológicas, clínicas y evolutivas de niños portadores de CC asistidos en la Unidad de Cardiología del HP-CHPR durante el año 2015, así como su estado nutricional y los factores que pudieran influir en este.

Metodología

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, en base a la revisión de historias clínicas, de los niños portadores de CC que egresaron de la Unidad de Cardiología del sector de cuidados moderados del HP-CHPR entre el 1º de enero y el 31 de diciembre del año 2015. A dicha unidad ingresan todos los niños portadores de CC que requieren hospitalización en la institución.

Se describió: sexo, edad y ciudad de procedencia (Montevideo o Interior), edad gestacional y peso al nacer, diagnóstico prenatal de CC y concomitancia de otras patologías congénitas, así como estado nutricional, desarrollo psicomotor y vacunas recibidas. Se consignó motivo de ingreso y si presentaba descompensación cardíaca. De la CC se consignó si era compleja, tipo, momento del diagnóstico y tratamiento recibido. Se relacionó el estado nutricional con el tipo de CC y el tratamiento recibido. Los datos de los pacientes se registraron en una base de datos anónima y fueron manejados con estricta confidencialidad.

El estado nutricional al ingreso se describió a través de peso y longitud/talla. Se consideró desnutrición cuando la relación peso/longitud-talla o el índice de masa corporal/edad se encontraban por debajo de -2 desvíos estandar, utilizando como referencia los patrones de crecimiento de OMS-2006. En niños con síndrome de Down se consideró desnutrición cuando el índice peso/edad se encontraba por debajo del percentil 3, según las tablas correspondientes. El desarrollo fue valorado de acuerdo a las recomendaciones nacionales vigentes^16).

Se consideró descompensación cardíaca ante la presencia de síntomas o signos de insuficiencia cardíaca. Se consideró cardiopatía compleja cuando, por la malformación estructural, el niño presentaba alteración funcional^3).

Para la realización del estudio se solicitó autorización a la Dirección de la institución y a la Comisión de Investigación del Departamento de Pediatría y Especialidades.

Resultados

En el año 2015 egresaron del HP-CHPR 9.571 niños*; de la Unidad de Cardiología egresaron 63 pacientes portadores de CC (tasa: 6,58/1000 egresos pediátricos).

Ingresaron por causa cardiológica 12 niños (19%), cinco cursaban una descompensación; 37 por infección respiratoria y cuatro para reparación nutricional.

Las características de estos pacientes se describen en la (Tabla 1). De los 20 niños que tenían indicación de recibir anticuerpos monoclonales contra virus respiratorio sincitial (VRS), los recibieron seis.

Tabla 1: Características de niños portadores de cardiopatías congénitas hospitalizados en el HP-CHPR en 2015. Características de los pacientes (n = 63). 

El tipo de cardiopatía se muestra en la (Tabla 2). Treinta y nueve (61,9%) niños eran portadores de cardiopatías complejas, en ocho de ellos el diagnóstico fue prenatal. Seis de los 10 niños portadores de otras malformaciones o cromosomopatías tenían CC complejas. Entre los seis niños portadores de síndrome de Down: dos presentaban canal auriculoventricular (CAV), dos comunicación interauricular (CIA) y dos comunicación interventricular (CIV).

Tabla 2: Características de niños portadores de cardiopatías congénitas hospitalizados en el HP-CHPR en 2015. Tipos de cardiopatías (n = 63). 

Habían recibido tratamiento quirúrgico 24 niños (38,1%), cirugía correctiva en 13 y paliativa en 11. Entre los niños sometidos a procedimientos correctivos, seis eran portadores de cardiopatías complejas; la media de edad al momento de la cirugía fue de 10 meses (mediana 4; rango 1-72). Veinticinco pacientes recibían medicación cardiológica en el momento de la internación.

Al ingreso a la unidad se constató desnutrición en 27 niños (42,8%), en la (Tabla 3) se comparan algunas características entre pacientes con desnutrición y pacientes con buen estado nutricional. Estos niños recibieron un tratamiento nutricional heterogéneo, con diferentes fórmulas y aportes calóricos variables, dado que no se contaba con una recomendación de soporte nutricional.

Tabla 3: Características de niños portadores de cardiopatías congénitas hospitalizados en el HP-CHPR en 2015. Relación entre la desnutrición y diferentes características de los pacientes. 

La duración de la hospitalización tuvo una media de 12 días (mediana 7; rango 1-100). Dos pacientes requirieron ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos (UCI): un lactante de 5 meses, por estado de mal convulsivo, y un lactante de 4 meses, portador de cardiopatía compleja, desnutrición severa y sepsis de origen enteral. Un paciente falleció, tenía 7 meses, era portador de una cardiopatía compleja (coartación de aorta y CIV), desnutrición muy severa y traqueostomía. Presentaba apneas reiteradas, de probable etiología obstructiva. Falleció tras una apnea prolongada.

Discusión

Los pediatras se enfrentan, en diferentes áreas de atención, a niños portadores de CC, en consultorios de atención primaria, áreas de emergencia, o salas de internación. La asistencia de estos pacientes requiere un enfoque global, que contemple aspectos relevantes, como crecimiento, estado nutricional, desarrollo, alimentación, inmunizaciones, entre otros².

Entre los niños que requirieron hospitalización en el HP-CHPR durante el año 2015, los portadores de CC representaron un pequeño porcentaje. Sin embargo, presentaron significativa morbilidad-mortalidad, con estadías hospitalarias prolongadas, ingresos a CTI y fallecimientos, lo que evidencia la carga asistencial que representan para la institución. Estos datos remarcan la necesidad de brindar a estos pacientes una asistencia individualizada, protocolizada, a cargo de un grupo interdisciplinario.

Eran niños de corta edad, la mitad menores de 2 años. Este hallazgo puede deberse a que la mayoría de los niños con CC se diagnostican en las primeras etapas de la vida^17,18, y a la susceptibilidad del niño pequeño ante la presencia de patologías. El período comprendido entre el nacimiento y la corrección definitiva es el de mayor sintomatología, sobre todo cuando existe repercusión hemodinámica. En los niños más pequeños son más frecuentes algunas repercusiones sistémicas de los defectos cardíacos¹⁹.

En este grupo se objetivó una ligera predominancia del sexo masculino, como ha sido reportado previamente²⁰. La causa no se conoce.

El porcentaje de pacientes que había sido diagnosticado en el período prenatal fue menor al informado en distintas series internacionales, que llega a 50%^8,9. La oportunidad del diagnóstico de CC influye en el pronóstico, y el diagnóstico prenatal con ultrasonido es un método confiable, sencillo y no invasivo, con alta sensibilidad y especificidad. La sospecha prenatal es de suma importancia para planificar la recepción de un recién nacido enfermo, que puede requerir un tratamiento complejo y de urgencia^10,21,22.

La proporción de niños prematuros en este grupo de pacientes fue muy superior a la población general, que en los últimos años en el país ha sido cercana a 9%⁷. Los niños portadores de CC tienen mayor probabilidad de nacer antes de las 37 semanas de gestación. Entre los recién nacidos prematuros la incidencia de CC es cerca de 10 veces superior a la de niños de término²¹. El porcentaje de niños con bajo peso al nacer fue superior a la población general, lo que puede guardar relación con las cifras de prematurez. Además, en este grupo de pacientes el retraso del crecimiento intrauterino es frecuente, y puede relacionarse con la presencia de otros defectos genéticos^20,21.

Un porcentaje importante asociaba cromosomopatías u otras malformaciones. Según la bibliografía, 25 a 30% de los niños con CC asocian malformaciones y cromosomopatías, en especial trisomías, síndrome de Turner y síndrome de DiGeorge^20,21,23. Entre los niños con síndrome de Down, 35 a 60% asocian CC^20,21,24. Las cardiopatías que con mayor frecuencia asocian estos niños son CAV, CIA, CIV^23,24. La presencia del síndrome de Down en un niño con CC, por sí misma, no confiere mayor riesgo de mortalidad, aunque estos pacientes pueden presentar más complicaciones y hospitalizaciones más frecuentes y prolongadas²⁴.

Casi la cuarta parte de los pacientes no contaba con las vacunas del CEV. Este porcentaje es inferior al de la población general uruguaya, que tiene coberturas vacunales superiores a 95%. Otras vacunas, no incluidas en el CEV, se recomiendan en niños portadores de CC, como la vacuna antigripal para mayores de 6 meses y la vacuna antineumocóccica 23-valente para mayores de 2 años. También se sugiere la administración de anticuerpos monoclonales, contra el VRS, con recomendaciones precisas²⁵, que en Uruguay han sido redactadas por el Fondo Nacional de Recursos. En este estudio, entre los pacientes pasibles de recibir dichos anticuerpos, menos de un tercio los había recibido. Es muy importante administrar a estos niños las inmunizaciones recomendadas, para evitar enfermedades que puedan agregar morbimortalidad. Su vigilancia es tarea de todo el equipo de salud².

Un porcentaje importante de niños presentó desarrollo neurológico alterado. Este fenómeno ha sido observado en niños con CC. La mala perfusión cerebral, consecuencia de un gasto cardíaco alterado, la alta prevalencia de desnutrición y la asociación con malformaciones o cromosomopatías se citan como probables causas^26,27).

Las CC más frecuentes en esta serie fueron las no cianóticas, reportadas como más prevalentes por otros autores. Los defectos cardíacos más comunes son CIA, CIV y DAP^20,23. En este grupo de niños la cardiopatía más frecuente fue la CIA, hecho que llamó la atención, dado que este defecto en general es leve y no ocasiona sintomatología en niños pequeños. Puede guardar relación con el hecho de que la mayoría de los pacientes ingresó por infecciones respiratorias y no por causa cardíaca. La alta prevalencia de CC complejas encontrada se debe a que se trata de un grupo de niños hospitalizados. La proporción de defectos complejos entre niños con CC es menor^3,17,20,23.

En los últimos años se recomienda realizar tratamiento quirúrgico en forma precoz en niños con CC, ya que logra disminuir la morbimortalidad, incluso en portadores de defectos complejos, y mejora considerablemente los resultados a mediano y largo plazo. Se recomienda, además, la realización de procedimientos correctivos, frente a los paliativos^11,17,28. En esta cohorte el porcentaje de niños que había recibido tratamiento quirúrgico fue relativamente bajo, teniendo en cuenta, también, la proporción de defectos complejos. Casi la mitad había recibido cirugía correctiva, y el promedio de edad al momento de la cirugía fue cercano al año. Estos números se alejan de las recomendaciones internacionales y pueden explicar la alta morbilidad de estos pacientes.

La prevalencia de desnutrición en este grupo fue elevada, como ha sido reportada por otros autores^13-15. En niños portadores de CC, múltiples mecanismos determinan mayor riesgo de afectación del estado nutricional. Dichos mecanismos actúan, esencialmente, aumentando los requerimientos de nutrientes o dificultando la ingesta, y guarda estrecha relación con la repercusión hemodinámica del defecto cardíaco.

La desnutrición es más frecuente y de mayor gravedad en niños con cortocircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar, en defectos complejos y cuando se retrasa la cirugía definitiva. Otros factores que influyen en forma importante son la presencia de prematurez, el retraso del crecimiento intrauterino y la concomitancia de cromosomopatías y otras malformaciones^15,29,30. En este estudio la desnutrición se asoció en forma significativa con la presencia de CC cianóticas y defectos cardíacos complejos, así como con la presencia de cromosomopatías u otras malformaciones. La asociación con haber tenido diagnóstico prenatal se interpreta como vinculada a la presencia de cardiopatías complejas, así como el haber recibido cirugía paliativa.

La desnutrición en cualquier individuo se asocia a mayor morbimortalidad. En los niños puede afectar el crecimiento y el desarrollo. En pacientes hospitalizados puede determinar mayor riesgo de infecciones, dificultad en la cicatrización de heridas, mayor duración de la hospitalización, mayores tasas de complicaciones posoperatorias, mayores costos en la asistencia sanitaria, etcétera. En niños con CC la desnutrición además puede producir efectos deletéreos sobre el trofismo, el metabolismo y la función miocárdica^29).

Conclusiones

Esta pequeña serie refleja la complejidad de la asistencia sanitaria de niños portadores de CC. Algunos aspectos pueden mejorarse. Uno de ellos es el estado nutricional. Debe realizarse una intervención nutricional individualizada y oportuna, para prevenir las consecuencias de la desnutrición.

Con este propósito se elaboró un documento con recomendaciones sobre el tratamiento nutricional de niños portadores de CC, que contempla la edad, el tipo de CC y la presencia de síntomas vinculados a esta. Dichas recomendaciones, que se encuentran adjuntas a este artículo, fueron elaboradas en forma consensuada por pediatras y cardiólogos, a partir de la revisión bibliográfica y la experiencia acumulada.