Introducción

Se define como costilla cervical, o de Eva, a una costilla supernumeraria originada en la séptima vértebra cervical^1,2. Siendo la malformación costal más frecuente⁽³⁾, constituye igualmente un evento raro, con una prevalencia de 0,05% a 3% de la población¹. Esta baja prevalencia lleva a que en su presencia, en ocasiones, se plantee otra serie de posibilidades, más frecuentes o de mayor riesgo evolutivo antes de llegar al diagnóstico correcto^2,4. Su manejo varía según la presentación clínica y en ocasiones es controvertido.

Objetivo

Se presenta el caso de un niño portador de costillas cervicales bilaterales, se analiza el manejo clínico y se revisa la literatura relevante sobre el tema.

Observación clínica

Niño de 7 años, correctamente inmunizado, con buen crecimiento y desarrollo, y sin antecedentes patológicos previos a destacar que concurre a un control pediátrico en salud en un efector del primer nivel de atención del subsector público en Montevideo.

Se encontraba asintomático. Pero en el examen físico se constató, por primera vez, una tumoración en región supraclavicular izquierda.

Ésta era redondeada, de aproximadamente 2 cm de diámetro, de borde regular y consistencia pétrea. Inmóvil en todos los sentidos, aparecía como fija en profundidad. Los planos de cubierta no presentaban alteraciones, deslizando con facilidad sobre ella. Su palpación no despertaba dolor y el resto del examen físico era irrelevante. El paciente negaba cualquier otro síntoma acompañante tanto locorregional como sistémico.

Ante este hallazgo, el paciente fue derivado al Departamento de Emergencia del hospital de referencia pediátrico.

Se solicitaron estudios de laboratorio: hemograma con lámina periférica, proteína C reactiva, procalcitonina, glicemia, azoemia, creatininemia y funcional y enzimograma hepático, que fueron normales. Se realizó, además, una radiografía anteroposterior de tórax en la que no se observaban alteraciones de los campos pulmonares ni del mediastino, pero que a nivel de la jaula torácica evidenciaba, en forma parcial, lo que parecía corresponder a una costilla cervical. Se solicitó, entonces, un par radiológico de cuello (anteroposterior y perfil) que confirmó el diagnóstico de costilla cervical bilateral, más prominente a izquierda (Figura 1).

Figura 1: Radiografía de cuello de frente y perfil donde se observa la imagen de las costillas cervicales (flechas). 

El paciente fue dado de alta planteándose una conducta expectante con control periódico en policlínica y recomendándose adelantar la consulta si instalaba dolor, parestesias o fenómenos vasculares del miembro ipsilateral.

Actualmente el paciente lleva diez meses de evolución, ha sido controlado en dos oportunidades, permanece asintomático y lleva una vida completamente normal y sin limitaciones.

Discusión

Frente a una tumoración supraclavicular una de las primeras hipótesis diagnósticas a considerar, por sus implicancias pronósticas, es la de una enfermedad maligna, sea primaria o secundaria^2,4. Tal vez por este motivo, el paciente fue derivado en forma urgente al Departamento de Emergencia Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell.

Por otro lado, es frecuente que la consistencia pétrea de una tumoración o su fijación a estructuras adyacentes generen sospecha de malignidad. Sin embargo, la consistencia pétrea, como elemento de sospecha de malignidad, es un elemento típico de los tumores epiteliales que predominan en los adultos. Fuera de los tumores óseos es excepcional que un tumor maligno pediátrico presente la consistencia descripta. Por otro lado, la fijeza, como característica de malignidad de un tumor, depende de una amplia invasión de estructuras adyacentes y esto habitualmente ocurre con tumores bastante más grandes que el que presentaba este paciente.

Es así como en estos casos la consideración conjunta de las características clínicas de la tumoración: pequeña, de la región supraclavicular, de consistencia pétrea, completamente fija en profundidad y sin ningún otro dato clínico sugestivo de malignidad (en un niño de 7 años sobre todo hay que descartar síntomas de tipo B, adenopatías en otros territorios o esplenomegalia, orientadores a linfoma)²⁾ deben constituirse en la clave para sospechar el diagnóstico de costilla cervical.

El hecho de que la tumoración haya sido evidenciada recién a los 7 años es otro elemento que puede llevar a plantear una patología adquirida más que congénita, como lo es la costilla cervical. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que aunque sea congénita la costilla cervical es diagnosticada habitualmente en torno a los 11 años¹.

Si bien las implicancias pronósticas de una enfermedad maligna pueden llevar a intentar descartar este diagnóstico como primera conducta, el pensar en la posibilidad de una costilla cervical puede comportar un curso de acción más rápido, con menores molestias para el paciente, menor ansiedad para la familia y menores costos para el sistema. Esto es así porque en los casos de presentación de la costilla cervical como tumoración palpable sin síntomas asociados, como en este caso, la palpación es habitualmente tan típica que el único estudio que se requiere es la radiografía confirmatoria^1,4).

Revisión de la literatura

La costilla cervical, o de Eva, es una costilla supernumeraria originada a partir de la séptima vértebra cervical^1,2. La misma puede ser uni o más frecuentemente bilateral¹. En ocasiones puede acompañarse de otras malformaciones óseas, principalmente de columna^1,3,5. Su prevalencia es de 0,05% a 3% de la población¹. Si bien se menciona una predominancia femenina (2,5:1)^2,4, la mayor serie pediátrica publicada evidenció un menor predominio femenino (54,6%)¹.

Del punto de vista anatómico se clasifican, de acuerdo con Gruber, en cuatro tipos (Tabla 1)⁶. Aunque débil, existe cierta correlación entre la clasificación anatómica y la presentación clínica¹. Al presentar este paciente una costilla cervical tipo 2, su probabilidad de desarrollar síntomas asociados o complicaciones es baja.

Tabla 1: Clasificación de Gruber basada en las características anatómicas de la costilla cervical. 

En pediatría la inmensa mayoría es asintomática y se diagnostica como hallazgo en estudios radiológicos de cuello o de tórax realizados por motivos no relacionados¹.

Del 11% de los casos pediátricos sintomáticos, la mayoría se presenta, como en este paciente, con una tumoración palpable sin síntomas acompañantes, la cual es detectada por el pediatra, como en este caso, o por los cuidadores del niño. En raras ocasiones puede asociar dolor local o locorregional¹.

Las manifestaciones clínicas más graves están dadas por los denominados en forma genérica como síndromes del opérculo torácico (SOT) o del pasaje cérvico-torácico. Estos son un grupo de trastornos con diferentes etiologías y manifestaciones caracterizados por la compresión de uno o más de los elementos que atraviesan el opérculo torácico^7,8).

En relación con los SOT debe tenerse en cuenta que éstos pueden asociarse o no a una costilla cervical. Los asociados a costillas cervicales se ven casi exclusivamente frente a los tipos III y IV de Gruber. Los no asociados a costilla cervical se vinculan a alteraciones de la primera costilla torácica, hipertrofia del escaleno o el pectoral menor, deformidad traumática de la clavícula, etcétera^7).

Los SOT se clasifican actualmente en arterial, venoso, neurogénico verdadero y neurovascular traumático⁷. Según el caso, estos se manifiestan por claudicación dolorosa de esfuerzo, frialdad, palidez, relleno capilar lento y pérdida de pulso; edema generalizado del miembro, con cianosis y eventual circulación colateral, o pérdida de fuerzas de la mano, atrofia tenar y dolores y parestesias en distribución T1 y C8. En los arteriales puede incluso desarrollarse aneurisma subclavio, con fenómenos embólicos del miembro o de territorios encefálicos dependientes de la vertebral. Un quinto tipo, más discutido en cuanto a su patogenia e incluso a su existencia, es denominado SOT-discutido o simplemente síndrome doloroso cérvico-escapular^7,9.

Cualquiera de estos son excepcionales en la edad pediátrica, predominando entre la tercera y quinta décadas de la vida. Cuando se ven en edades pediátricas habitualmente es en adolescentes y frecuentemente en deportistas (sobre todo nadadores o beisbolistas)^7,9, pero solo 1,5% de los casos pediátricos de costilla cervical lo desarrollan^1).

El tratamiento de los SOT varía según la naturaleza de este y presenta algunos puntos controversiales^6,7,9-14. En general, se plantea fisioterapia para los SOT discutibles. Los neurológicos y arteriales tienen indicación de cirugía y se discute el abordaje y las estructuras a resecar. En los casos de compromiso arterial puede estar indicada, además, la cirugía arterial directa. En los casos de compromiso venoso se discute la trombectomía química o mecánica, el tiempo de anticoagulación y la necesidad o no de angioplastia y cirugía de las estructuras compresivas.

En los casos asintomáticos o que se manifiestan únicamente por tumoración palpable consideramos que no debe restringirse la actividad física del niño, pero se debe informar al paciente y su familia de los hechos ante los cuales debe consultar de inmediato, pues el grado de invasión y el éxito de los tratamientos en caso de complicación son dependientes del tiempo evolutivo de la misma.