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Introducción
La necrosis grasa subcutánea (NGS) del recién nacido (RN) es una paniculitis lobulillar infrecuente, autorresolutiva, que afecta neonatos de término o postérmino en las primeras semanas de vida.
Se caracteriza por nódulos y/o placas eritemato-violáceas induradas a la palpación.
La etiopatogenia es desconocida aunque se ha relacionado a determinados factores maternos como diabetes gestacional y preeclampsia y complicaciones perinatales como hipoxia, aspiración meconial y traumatismos locales.
Sus complicaciones metabólicas son infrecuentes pero graves, dentro de éstas se destaca la hipercalcemia.
El principal diagnóstico diferencial es el escleredema neonatal, que ocurre en neonatos prematuros, con grave enfermedad multisistémica y cuya evolución es desfavorable.
Se presenta el caso de un RN que presentó NGS a las 72 horas de vida. El diagnóstico se realizó en base a la clínica y estudio histopatológico. El paciente evolucionó favorablemente sin complicaciones.
Observación clínica
Presentamos el caso de un RN de sexo masculino visto en interconsulta en la Unidad de cuidados intermedios (UCI) neonatales. El neonato de 72 horas de vida presentaba una dermatosis de piel topografiada en dorso y sector proximal de miembros superiores, caracterizada por una placa extensa, eritemato violácea, de aspecto reticulado con dilataciones vasculares telangiectásicas (Figura 1). De consistencia firme, indurada, con dificultad para plisar la piel (Figura 2). El resto de la piel, mucosas y faneras no presentaba alteraciones.
Figura 1: Se observa a nivel de dorso una placa eritemato-violácea que esboza un aspecto reticulado con telangiectasias.
En cuanto a los antecedentes perinatales destacamos se trataba de un RN de término maduro de 41 semanas, adecuado a la edad gestacional, vigoroso. La madre era primigesta, adolescente, sana, con un embarazo bien controlado. Presentó rotura espontánea de membranas una hora previa al inicio de trabajo de parto con líquido amniótico meconial fluído. Durante el monitoreo del trabajo de parto se constataron elementos sugestivos de pérdida de bienestar fetal. El RN nació por parto espontáneo vaginal en cefálica sin complicaciones.
Presentó acidosis con lactacidemia de cordón (pH 7,01, bicarbonato 10,4, BE -18,5 Lactato 16). A los minutos de vida instaló hipotonía y síndrome de dificultad respiratoria de moderada intensidad (Silverman 5) con desaturación, por lo que se colocó bajo oxihood con mejoría parcial, ingresando a UCI.
En la evolución corrigió la acidosis con gasometría normal a las 6 horas de vida y presentó una rápida mejoría desde el punto de vista respiratorio. Los controles metabólicos y relevos infecciosos no presentaron alteraciones. En la radiografía de tórax no se constataron elementos de síndrome de aspiración de líquido amniótico meconial. La pesquisa neonatal fue normal. Se realizó paraclínica para valorar la repercusión de la hipoxia perinatal, presentó lactato deshidrogenasa y creatinfosfoquinasa aumentadas; ecografía transfontanelar normal; examen de orina con hemoglobinuria y proteinuria; ecocardiograma con buena función biventricular y leve engrosamiento del tabique interventricular. El ionograma con calcemia fue normal.
Con planteo de NGS neonatal se realizó biopsia de piel, que mostró a nivel del tejido celular subcutáneo presencia de necrosis de adipocitos con infiltrado inflamatorio a predominio linfohistocitario con escasos polimorfonucleares, dispuestos en patrón lobular. Se observaron numerosos adipocitos conteniendo cristales con disposición radiada (Figura 3) y (Figura 4). Con este resultado se confirma el diagnóstico de NGS.
Figura 3: Histopatologia (HyE 10X) Se observa alteración a nivel del tejido celular subcutáneo con inflitrado linfo histiocitario dispuesto en patrón lobular.
Figura 4: (HyE 40X) A mayor aumento se evidencia necrosis de adipocitos y adipocitos que contienen cristales con disposición radiada.
El RN presentó buena evolución por lo que se otorgó el alta a domicilio al noveno día de vida. En los controles subsecuentes se constató reducción de la induración cutánea con resolución de la dermatosis a los 2 meses de vida. Los controles de calcemia resultaron dentro de rango normal.
Discusión
La NGS es una paniculitis lobulillar1 poco frecuente que se presenta en las primeras semanas de vida en RN de término o postérmino2 con buen estado general1-6.
En más del 95% de los casos se asocia con complicaciones perinatales1 como asfixia, score de Apgar bajo4, hipoxia, hipotermia7, aspiración meconial, infecciones, traumatismos locales; y/o condiciones maternas como diabetes gestacional, preeclampsia, uso de beta bloqueantes durante el embarazo1,3, hipertensión arterial, consumo de cocaína y tabaquismo2,5. Nuestro paciente presentó como factor de riesgo para el desarrollo de NGS la hipoxia perinatal.
La etiopatogenia de la NGS no está completamente aclarada. Se propone como teoría un defecto primario en el tejido subcutáneo6. Determinados factores como las complicaciones perinatales y condiciones maternas mencionadas anteriormente, llevarían a un estado de hipoperfusión periférica con cristalización y necrosis de células grasas, determinando una reacción inflamatoria granulomatosa de tipo cuerpo extraño. En el RN hay una mayor proporción de ácidos grasos saturados que determinaría que la grasa neonatal tenga una mayor tendencia a la cristalización y posterior necrosis por acción de diversas noxas1-3.
Otras publicaciones refieren que la NGS es consecuencia de una lesión hipóxica del tejido graso debido a un traumatismo local, especialmente en el lactante con complicaciones perinatales. Se postula que puedan existir alteraciones en el metabolismo de los ácidos grasos por la inmadurez de los sistemas enzimáticos que lo regulan, lo que podría generar necrosis grasa ante el estrés1,3.
Clínicamente se presenta con una o varias placas o nódulos subcutáneos indurados, con delimitación variable, eritemato violáceos, de uno a varios centímetros de diámetro, a nivel de glúteos, muslos, tronco, cara y/ o brazos que se desarrollan en las primeras seis semanas de vida, pero pueden aparecer hasta el año2,4,6.
En algunos casos los nódulos pueden ser poco perceptibles, sin cambios de color cutáneo y sólo se aprecian con la palpación de la piel. Las lesiones son móviles con respecto a planos profundos3,4.
En ocasiones, grandes placas pueden cubrir áreas extensas del tronco y extremidades y fijarse a estructuras profundas. Si se produce licuefacción grasa, las lesiones pueden hacerse fluctuantes y pueden sobreinfectarse por lo que se requiere drenaje para su prevención. Algunas lesiones pueden desarrollar calcificaciones1,4.
Los lactantes afectados se presentan con un buen estado general y frecuentemente asintomáticos. En algunos casos las lesiones pueden ser muy dolorosas y requieren el uso de opioides para su manejo2.
La mayoría de las lesiones de NGS tienden a desaparecer espontáneamente al cabo de varios meses sin dejar cicatriz ni atrofia o con atrofia cutánea residual leve. Es raro que los nódulos persistan durante más de 6 meses1,2,4.
El diagnóstico se confirma con biopsia de piel y estudio histopatológico con tinción de hematoxilina-eosina, mediante hallazgos característicos3.
Histológicamente se observa una paniculitis lobulillar a nivel del tejido celular subcutáneo, con adipocitos necróticos rodeados de un denso infiltrado inflamatorio. Se observan característicamente la presencia de estructuras cristalinas con disposición radial en el interior tanto de adipocitos como de células gigantes multinucleadas, que corresponden a depósitos de cristales de colesterol.
Por lo general no se requieren estudios imagenológicos para el diagnóstico, aunque pueden ser útiles para excluir diferenciales.
El diagnóstico diferencial se plantea sobre todo con el escleredema neonatal, que afecta neonatos prematuros, con grave enfermedad multisistémica y compromiso más diseminado de la piel, que tiene un color amarillo amarronado y un aspecto céreo, rígido y pálido. Su evolución es desfavorable, pudiendo llevar a la muerte1,3,4,6).
Otros diferenciales planteables son los nódulos subcutáneos tras la interrupción brusca de la administración de corticoides sistémicos, lipogranulomatosis, paniculitis infecciosa, paniculitis nodular, infecciones profundas de los tejidos blandos. Éstos se diferencian por el estado general de los lactantes y las características clínicas e histológicas3. Otros menos frecuentes serían: rabdomiosarcoma, miofibromatosis, neurofibromas2y hemangioma infantil4debido al aspecto vascular que pueden presentar las lesiones de NGS.
Las complicaciones de la NGS son poco frecuentes, dentro de éstas la más frecuente y severa es la hipercalcemia2,4. Ésta se asocia a un aumento en la morbi mortalidad de los niños con NGS(5). Se ha descrito su aparición en aproximadamente el 25% de los casos, asociado a lesiones extensas2,8. La hipercalcemia puede aparecer hasta 6 meses luego de resueltas las lesiones cutáneas, por lo que todos los RN con NGS deben ser monitoreados1-3. Se recomiendan controles semanales de calcemia en las primeras 6 semanas posteriores al diagnóstico de NGS, y vigilancia estrecha al menos hasta 6 meses luego de la resolución de las lesiones1,4,8. Si no se corrige, puede llevar a paro cardíaco o insuficiencia renal1,3,6. Deben buscarse focos de calcificación extra cutáneos a nivel renal, miocárdico y hepático, si bien no son frecuentes1,2.
Otras posibles manifestaciones extra cutáneas son: hipoglicemia, trombocitopenia, hipertrigliceridemia y anemia1,3,4.
En nuestro paciente el diagnóstico se planteó por la clínica, presentando en los primeros días de vida las lesiones típicas que se describen en la literatura. El diagnóstico se vio apoyado por los antecedentes perinatales de hipoxia y se confirmó con la anatomía patológica obtenida mediante biopsia de piel. La evolución del RN fue favorable, no presentando complicaciones a corto ni a largo plazo.
La NGS es autorresolutiva por lo que no se requiere tratamiento específico, si es importante controlar la aparición de las posibles complicaciones y tratarlas4.
Los casos de NGS son poco frecuentes y su presentación clínica es alarmante, pero se trata de una patología que de no presentar complicaciones es benigna y autorresolutiva9-11.
