Trastornos paroxísticos no epilépticos

1. Neuropediatra. Pediatra del Departamento de Emergencia Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell.
2. Profesora Agregada de la Cátedra de Neuropediatría.
Cátedra de Neuropediatría. Facultad de Medicina. Universidad de la República. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Montevideo. Uruguay.

Resumen

¿Cuál es la definición de los trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE)?

Los TPNE y síntomas episódicos que se originan en el sistema nervioso central pueden obedecer a diferentes mecanismos. Frente a un fenómeno paroxístico en la infancia es de mucha importancia reconocer su carácter epiléptico o no.

El fenómeno epiléptico es determinado por una descarga anormal y excesiva de un grupo más o menos extenso de neuronas y que se expresa clínicamente por una crisis epiléptica. Este evento, de inicio brusco, que puede incluir alteraciones de la conciencia, fenómenos motores, sensoriales, autonómicos o psíquicos, percibidos por el paciente o por un observador, es a veces difícil de diferenciar de un TPNE.

Los TPNE constituyen un grupo de eventos que se presentan en forma generalmente brusca, de breve duración, con o sin pérdida de conciencia, con o sin trastornos motores asociados, con o sin alteraciones autonómicas, originadas en una disfunción cerebral de origen diverso y que tienen en común el carácter excluyente de no ser desencadenadas por la actividad neuronal excesiva y anormal.

¿Cuál es su frecuencia?

Los TPNE tienen una prevalencia estimada en la población infantil del 10 al 20% en su conjunto. Si consideramos que la epilepsia tiene una prevalencia del 1% y que se estima que el 1% de los niños menores de 15 años tendrán en algún momento de su vida una crisis epiléptica, es fácilmente comprensible que la consulta por estos episodios debe ser mucho más frecuente.

¿Cuál es su importancia?

Para responder a esta interrogante vamos primero a diferenciar:

1)    TPNE que ocurren en el marco de una enfermedad sistémica, o vinculados al desarrollo:

a)    Trastornos metabólicos: hipoglucemias, hipocalcemias.

b)    Trastornos gastrointestinales: reflujo gastroesofágico.

c)    Trastornos respiratorios: apneas.

d)    Afecciones cardíacas: crisis de la tetralogía de Fallot, arritmias.

e)    Intoxicaciones.

2)    TPNE que se producen por una hipoxia cerebral:

a)    Espasmos del sollozo: pálidos o cianóticos.

b)    Síncopes: de mecanismos vasovagal o cardiogénico.

3)    TPNE que ocurren durante el sueño: parasomnias en general y otras disfunciones que ocurren durante el sueño.

4)    TPNE que se presentan como un trastorno del movimiento o del tono predominantemente: mioclonías, distonías, ritmias motoras, hiperplexia.

5)    TPNE que se vinculan a cefaleas de tipo migrañoso y cuadros vertiginosos.

Si bien existen varias clasificaciones, estimamos que lo más útil es su clasificación según la edad de presentación.

Los más frecuentes en cada grupo etario son:

• Recién nacidos hasta los tres años: temblores (síndrome de hiperexitabilidad) y mioclonias mentonianas, eventos de aparente amenaza a la vida (ALTE) y espasmos del sollozo.
• Tres a seis años: terrores nocturnos, rabietas y vértigo paroxístico.
• Seis a doce años: síncope, crisis de pánico, parasomnias, tics y migraña.

¿Qué pasos deben seguirse para realizar
el diagnóstico diferencial?

El diagnóstico diferencial se basa en:

• Amamnesis minuciosa y detallada
. Es el elemento esencial del diagnóstico. La historia debe obtenerse, de ser posible, de quien hubiera presenciado el episodio y a la menor brevedad para evitar olvidos en la secuencia del mismo. Hay que establecer: circunstancia de presentación, causas desencadenantes, características principales del episodio, existencia de alteraciones de la conciencia, síntomas asociados, duración y recuperación posterior.
• Hay que tener en cuenta que la pérdida de conocimiento, los movimientos involuntarios o la incontinencia de esfínteres, pueden estar presentes tanto en los TPNE como en las crisis epilépticas.
• Dentro de los antecedentes personales, no deben sobrevalorarse los antecedentes patológicos perinatales ni de convulsiones febriles.
• Los antecedentes familiares deben ser considerados con cautela, ya que hay tendencia a asociar el trastorno paroxísticos que se está analizando con los antecedentes de epilepsia o de convulsiones febriles en los familiares.
• El examen neurológico suele ser en ambas situaciones normal, de presentar alteraciones hará difícil el diagnóstico diferencial, aunque no es excluyente en ninguna de las situaciones consideradas.

¿Cuándo es necesario realizar exámenes paraclínicos?

En la mayoría de los pacientes el diagnóstico es clínico y no hay que realizar exámenes paraclínicos.

Ciertos tipos de crisis epilépticas pueden simular TPNE, como las crisis del lóbulo frontal, las crisis parciales del lóbulo temporal, las ausencias y las crisis epilépticas desencadenadas por factores específicos de provocación como la lectura y la escritura.

Ciertos espasmos en flexión se pueden confundir con "cólicos del lactante".

De los exámenes paraclínicos que pueden coadyuvar, se destacan los estudios electrofisiológicos. El electroencefalograma (EEG), el registro poligráfico y el video monitoreo electroencefalográfico. Estos estudios se solicitarán de acuerdo a la circunstancia clínica.

El EEG es un auxiliar importante en el diagnóstico diferencial pero tiene limitaciones. Un trazado normal no excluye la crisis epiléptica y tampoco confirma el diagnóstico de TPNE. Pueden además estar presentes alteraciones consideradas como funcionales o debidas a inmadurez del SNC, por lo que su valoración debe ser realizada por especialista.

¿Cuándo requieren tratamiento medicamentoso?

Los TPNE son episodios que muchas veces tienen en su base alteraciones en la personalidad del niño y del medio familiar. Deben ser tratados por su médico pediatra, quien conoce y realiza el seguimiento de este núcleo familiar.

Como no siempre se llega rápidamente a un diagnóstico definitivo, estimamos que antes de realizar estudios o iniciar un tratamiento del cual no estamos absolutamente seguros de su eficacia, es deseable consultar con el especialista que pueda cooperar con el diagnóstico.