Primera convulsión en apirexia

1. Profesor Adjunto de Neuropediatría.
2. Ex–Asistente de pediatría, miembro del equipo de Guías de Práctica Clínica: "Primera convulsión en apirexia".

¿Cuáles son las etapas del razonamiento clínico que se deben plantear en un niño que ha presentado una convulsión?

La información acerca de las características del episodio crítico generalmente es obtenida de un testigo casual, muchas veces un familiar, que vive el evento con mucha angustia y temor. Asimismo, los sucesivos interrogatorios pueden ir modificando el relato del episodio, afectando la calidad de la información obtenida. Por lo tanto, debe tenerse en cuenta la enorme importancia que tiene la realización de una historia clínica completa desde la primera consulta, en lo posible por un médico con conocimientos y experiencia clínica en el tema, y que la misma esté orientada por el razonamiento clínico para poder formular los sucesivos diagnósticos en forma precisa.

Cuando un niño tiene un episodio con manifestaciones clínicas que se inician y finalizan en forma más o menos brusca, el mismo se clasifica como un evento paroxístico.

Si se presume que dicho evento es el resultado de una descarga neuronal anormal y excesiva, se considera una crisis de mecanismo epiléptico, diferenciándolo de otros tipos de eventos paroxísticos no epilépticos como los síncopes, los espasmos del sollozo, las migrañas o las crisis psicógenas (conversivas o pseudocrisis).

Cuando el evento paroxístico de mecanismo epiléptico se caracteriza principalmente por contracciones musculares involuntarias, ya sean mantenidas (tónicas) o interrumpidas (clónicas), se le denomina crisis convulsiva o convulsión.

Si las primeras manifestaciones clínicas de la convulsión orientan a que inicialmente se produjo una activación neuronal anatómica o funcional de una parte de un hemisferio cerebral, la crisis se clasifica como parcial. Por el contrario, en las crisis generalizadas los primeros cambios clínicos indican un compromiso inicial sincronizado de ambos hemisferios, con pérdida de conocimiento desde el inicio de la crisis, y no hay evidencia clínica, electroencefalográfica o de otro tipo que sugiera un inicio focal o parcial.

El siguiente paso es fundamental en la elaboración diagnóstica, y consiste en determinar si existe una probable causa aguda que pueda haber precipitado la convulsión. Estas causas agudas pueden ser neurológicas, como en el caso de los niños que presentan una infección del sistema nervioso central (SNC) en curso (meningoencefalitis o encefalitis agudas), un tumor encefálico, o las crisis que ocurren en los siete días siguientes a un accidente cerebrovascular o a un traumatismo craneoencefálico. Las crisis también pueden ser precipitadas por una causa sistémica como la fiebre en las convulsiones febriles, por causas metabólicas como las alteraciones electrolíticas –que se pueden presentar, por ejemplo, en un lactante con una diarrea aguda–, u otras causas metabólicas como una hipoglucemia o la hipoxia, cualquiera sea su etiología. También puede precipitarse una crisis por la repercusión encefálica de la hipertensión arterial, o por una intoxicación que puede ser producida por medicamentos –teofilina, imipramina– o por drogas como el alcohol o la cocaína (o por su supresión brusca), o por exposición a tóxicos ambientales como el monóxido de carbono o los organofosforados. La presencia o ausencia de cualquiera de estas causas agudas permite clasificar las crisis en provocadas (también denominadas sintomáticas agudas u ocasionales) o no provocadas, respectivamente.

Las crisis no provocadas pueden presentarse en niños con una enfermedad neurológica previa que aumente sustancialmente el riesgo de crisis de mecanismo epiléptico, como puede ser una encefalopatía no progresiva resultado de una lesión cerebral producida previamente por un síndrome hipóxico-isquémico, una meningoencefalitis o una encefalitis, una enfermedad cerebrovascular o un traumatismo de cráneo grave. En estos casos, las crisis se denominan no provocadas o secundarias. Menos frecuentemente, las crisis no provocadas pueden presentarse en niños portadores de un trastorno progresivo del SNC.

Sin embargo, en la mayor parte de los casos las crisis no provocadas se presentan en niños en los cuales no puede detectarse ningún antecedente que pueda relacionarse con un aumento del riesgo de crisis de mecanismo epiléptico. Si la etiología es desconocida, sin vinculación con una lesión cerebral identificable, las crisis se clasifican como idiopáticas –relacionadas con alteraciones genéticas–, o criptogenéticas.

En resumen, se debe identificar si el evento paroxístico es una crisis de mecanismo epiléptico y, dentro de ellas, si es una crisis convulsiva o convulsión por sus manifestaciones principalmente motoras. Las características de la crisis permiten clasificarla en parcial o generalizada. La presencia o ausencia de una causa precipitante aguda divide las crisis en provocadas y no provocadas. Las crisis no provocadas pueden tener etiología conocida (crisis secundarias en las encefalopatías no progresivas, y crisis debidas a un trastorno progresivo del SNC) o pueden ser de etiología desconocida (crisis idiopáticas y crisis criptogenéticas).

¿Cuándo se aplica el diagnóstico de primera convulsión en apirexia?

Este diagnóstico es prácticamente descriptivo, y en ese sentido se aplica a un niño que ha presentado por primera vez una crisis convulsiva en apirexia. No obstante, según los criterios establecidos por la Liga Internacional contra la Epilepsia, también debe aplicarse cuando se presentan convulsiones reiteradas en un período de 24 horas, o cuando se manifiesta como un estado epiléptico, entendiendo por tal a una crisis epiléptica única de más de 30 minutos de duración, o una serie de crisis epilépticas durante las cuales la función cerebral no alcanza a recuperarse entre los eventos ictales y que en total dura más de 30 minutos. Habitualmente se excluyen de este diagnóstico las convulsiones neonatales.

¿Cuándo debe aplicarse el diagnóstico de epilepsia?

El término se refiere a un grupo de condiciones crónicas caracterizadas por presentar crisis de mecanismo epiléptico recurrentes (dos o más) separadas por un período de más de 24 horas y no provocadas por ninguna causa inmediata identificable. Como se aclaró previamente, múltiples crisis que ocurren en un período de 24 horas o un episodio de estado epiléptico son considerados eventos únicos. También se excluyen de esta categoría los niños que han tenido solamente crisis neonatales, y los que tienen crisis provocadas o sintomáticas agudas recurrentes.

Los niños con una primera convulsión en apirexia no provocada ¿serán todos epilépticos en el futuro?

Afortunadamente no. Los estudios de seguimiento de poblaciones de niños a partir de su primera convulsión en apirexia no provocada muestran que más de la mitad de ellos nunca van a presentar una recurrencia o segunda convulsión. Estos estudios han permitido identificar diferentes factores de riesgo de recurrencias. Así, se han encontrado subgrupos de niños con un riesgo de recurrencia particularmente bajo como son aquellos que han presentado una primera crisis criptogenética, que ocurrió durante la vigilia y cuyo EEG es normal. De ellos, solamente uno de cada cinco presentará recurrencias en los cinco años siguientes. En el otro extremo, los niños con crisis secundarias o remotamente sintomáticas o con crisis que ocurrieron durante el sueño, o un EEG anormal, tienen un riesgo de recurrencia considerablemente más elevado.

¿Qué estudios se recomiendan realizar en un niño con una primera convulsión en apirexia?

En los lactantes pequeños, particularmente en los menores de tres a seis meses, existe la preocupación por descartar las infecciones del SNC y las causas metabólicas antes de establecer el diagnóstico de crisis no provocada. Posteriormente, y en forma no urgente, el EEG en vigilia, durante el sueño, y de ser posible, con hiperventilación y fotoestimulación, ayuda a determinar el tipo de crisis. Es uno de los principales factores predictivos de recurrencias, y puede determinar la necesidad de estudios imagenológicos.

¿Cuál es la utilidad de la imagenología en el diagnóstico de un niño con una primera convulsión en apirexia?

Si bien se observan alteraciones en las neuroimágenes de hasta un tercio de los niños con una primera crisis, la mayoría de éstas no altera las decisiones de tratamiento o de conductas posteriores. La probabilidad de que un tumor del SNC se manifieste como una primera crisis en apirexia es inferior al 1%. Considerando todas las posibles entidades nosológicas, aproximadamente el 2% presenta alteraciones que derivan en conductas posteriores. La mayoría de estos pacientes tienen crisis focales o hallazgos clínicos específicos que llevan a la realización de los estudios imagenológicos. La Academia Americana de Neurología, la Sociedad Americana de Neurología Pediátrica y la Sociedad Americana de Epilepsia recomiendan solicitar un estudio imagenológico de urgencia en el niño de cualquier edad que presenta un déficit focal postictal que no se resuelve rápidamente, o en el que luego de varias horas de haber tenido la crisis no recupera su estado previo. Asimismo recomiendan realizar un estudio imagenológico no urgente del SNC (de preferencia, una resonancia magnética) en cualquier niño que haya presentado una primera crisis no provocada y con:

• un trastorno cognitivo o motor de etiología desconocida;
• alteraciones en el examen neurológico;
• una crisis de inicio parcial con o sin generalización secundaria;
• un EEG alterado que no se corresponda con una epilepsia parcial benigna de la infancia o una epilepsia generalizada primaria;
• o en un niño menor de un año de edad.

¿Está indicado iniciar el tratamiento con drogas antiepilépticas a largo plazo en los niños con una primera convulsión en apirexia?

La decisión acerca de iniciar o no el tratamiento a largo plazo con fármacos anticonvulsivantes debe tener en cuenta la estimación del riesgo de que presente una segunda crisis, y la eficacia y los efectos secundarios de las drogas antiepilépticas. Otro punto a considerar es el riesgo de presentar una recurrencia como un estado epiléptico luego de una primera crisis no provocada. En términos generales, si la primera crisis fue breve, dicho riesgo es de aproximadamente un 1%.

En base a estas consideraciones, y para evitar tratar innecesariamente a un porcentaje elevado de niños que nunca van a tener una recurrencia, la mayoría de los expertos a nivel internacional opinan que no se justifica la indicación de anticonvulsivantes luego de una primera crisis no provocada criptogenética y breve. Dicha conducta no alteraría la eventual evolución a largo plazo de una enfermedad epiléptica. Cuando la convulsión es secundaria, o prolongada, puede iniciarse el tratamiento con anticonvulsivantes.