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Revista Uruguaya de Cardiología

Print version ISSN 0797-0048On-line version ISSN 1688-0420

Rev.Urug.Cardiol. vol.37 no.1 Montevideo June 2022  Epub Dec 01, 2022

https://doi.org/10.29277/cardio.37.1.18 

Cartas científicas

Miocarditis lúpica. Reporte de un caso

Lupus myocarditis. A case report

Miocardite lúpica. Relato de um caso

1Instituto Nacional de Cirugía Cardíaca. Montevideo, Uruguay. Correo electrónico: ma.eugenia.gonzalez@hotmail.com

2Servicio Médico Integral. Montevideo, Uruguay.

3Hospital Británico. Montevideo, Uruguay.


Resumen:

El término miocarditis hace referencia a una inflamación del miocardio, que puede tener diversas causas (infecciones, tóxicos, enfermedades autoinmunes). Su diagnóstico es desafiante debido al gran espectro de presentaciones clínicas que puede adoptar, muchas veces imitando patologías más prevalentes como el infarto agudo de miocardio. La miocarditis asociada a enfermedades autoinmunes es poco frecuente, y la importancia de reconocerla radica en que el diagnóstico e inicio temprano del tratamiento son cruciales para mejorar su pronóstico. Presentamos aquí un caso clínico de una perimiocarditis lúpica.

Palabras clave: lupus eritematoso sistémico; miocarditis; perimiocarditis; miocarditis autoinmune; miocarditis lúpica

Summary:

Myocarditis refers to an inflammation of the myocardium, which can have various causes (infections, toxic substances, autoimmune diseases). Its diagnosis is challenging due to the wide spectrum of clinical presentations, often mimicking more prevalent pathologies such as acute myocardial infarction. Myocarditis associated with autoimmune diseases is rare, and the importance of recognizing is that early diagnosis and initiation of treatment are crucial to improve its prognosis. We present here a clinical case of lupus perimyocarditis.

Key words: systemic lupus erythematosus; myocarditis; perimyocarditis; autoimmune myocarditis; lupus myocarditis

Resumo:

O termo miocardite refere-se a uma inflamação do miocárdio, que pode ter várias causas (infecções, substâncias tóxicas, doenças autoimunes). Seu diagnóstico é desafiador devido ao amplo espectro de apresentações clínicas que pode ter, muitas vezes mimetizando patologias mais prevalentes como o infarto agudo do miocárdio. A miocardite associada a doenças autoimunes é rara, e a importância de reconhecê-la reside no fato de que o diagnóstico precoce e o início do tratamento são cruciais para melhorar seu prognóstico. Apresentamos aqui um caso clínico de perimiocardite lúpica.

Palavras chave: lúpus eritematoso sistêmico; miocardite; perimiocardite; miocardite autoimune; miocardite lúpica

Sr. Editor

Introducción

El lupus eritematoso sistémico es la enfermedad autoinmune sistémica más frecuente. El compromiso cardíaco es frecuente, entorno al 50%, y puede comprometer cualquier estructura cardíaca. La miocarditis lúpica es una enfermedad poco frecuente y con un pronóstico desfavorable.

Caso clínico

Mujer de 41 años, procedente de medio rural, con antecedentes de hipotiroidismo por enfermedad de Hashimoto, vasculitis urticariforme hipocomplementémica y lupus eritematoso sistémico, diagnosticado en febrero de 2021 en el contexto de poliserositis con derrame pericárdico severo. Al momento del contacto médico se encontraba recibiendo tratamiento con levotiroxina y micofenolato. Había realizado corticoterapia con descenso progresivo hasta dos semanas antes de la consulta.

La paciente consultó en centro de salud del interior por episodio de dolor torácico retroesternal, tipo puntada, intenso, sin irradiaciones, que apareció en reposo, se acompañó de síndrome neurovegetativo, duró 30-40 minutos y cedió de manera espontánea. No presentó elementos del examen físico a destacar. El electrocardiograma (ECG) reveló ritmo sinusal, P y PR normales, eje eléctrico normoposicionado, QRS finos, ondas T negativas profundas y simétricas en cara lateral y anteroseptal, QT normal (figura 1).

Figura 1 

Fue trasladada a centro de tercer nivel en Montevideo, arribó a las 14 horas del inicio de la sintomatología, sin dolor y con examen físico normal. En emergencia se realizó dosificación de troponinas, que estaban elevadas (4.200 ng/ml a las 16 horas del dolor y 2.700 ng/ml a las 19 horas del dolor, para un punto de corte positivo > 0,060 ng/ml). El ionograma y la función renal eran normales. Del resto de la paraclínica se destaca leucocitosis de 12.700, VES y PCR normales. El electrocardiograma no presentó cambios respecto al previo.

La radiografía de tórax mostró escaso edema intersticio-alveolar difuso. Se realizó ecocardiograma transtorácico (ETT) en el que se observó un remodelado concéntrico del ventrículo izquierdo (VI), hipoquinesia de los segmentos apicales a predominio septal y anterior con una fracción de eyección del VI (FEVI) levemente disminuida (50%) y derrame pericárdico leve (figura 2).

Figura 2 

Se realizó cineangiocoronariografía (CACG) que mostró arterias coronarias epicárdicas sin lesiones angiográficamente significativas (figura 3).

Figura 3 

Con diagnóstico de daño miocárdico de origen no isquémico y considerando los antecedentes de la paciente con reciente diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, se planteó mioperimiocarditis lúpica y fue ingresada a piso de medicina, donde se comenzó con tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona 1.000 mg día.

A las 24 horas de la CACG, presentó un nuevo episodio de dolor torácico. Al examen físico, se destacaba polipnea, taquicardia de 130 ciclos por minuto, PA 180/110 mmHg y estertores crepitantes en bases de ambos campos pulmonares. Se realizó nuevo ECG que presentó taquicardia sinusal, agregando supradesnivel del segmento ST en DI, avL y de V4 a V6 (figura 4).

Figura 4 

Se realizó un nuevo ETT que mostró aquinesia de todos los segmentos apicales y de los segmentos medios de la pared anterior y septal anterior, FEVI 38%, insuficiencia mitral e insuficiencia tricuspídea moderadas, hipertensión pulmonar (presión sistólica de la arteria pulmonar estimada en 62 mmHg) y derrame pericárdico leve sin repercusión hemodinámica.

Se decidió ingreso a unidad de cuidados intensivos. Se escaló en el tratamiento inmunosupresor, agregando 1 bolo de ciclofosfamida i/v, hidroxicloroquina e inmunoglobulinas intravenosas. Se comenzó tratamiento fisiopatológico para la insuficiencia cardíaca. Asimismo, se decidió agregar colchicina debido al compromiso pericárdico recurrente.

Presentó estabilización clínica inicial que coincidió con el tratamiento con gammaglobulinas.

En la evolución presentó peoría clínica, con elementos de insuficiencia cardíaca derecha e izquierda. Se realizó control con ETT al cuarto y séptimo día del ingreso, en los que se observó deterioro funcional del VI, con aquinesia apical en todos sus sectores, inferior en todos sus sectores y anterior medio con hipoquinesia lateral, FEVI 28% y aumento del derrame pericárdico. Este fue moderado sin repercusión hemodinámica.

De la paraclínica durante la internación se destaca hipocomplementemia (C3 complemento 46 mg/dl, valor normal 80-180 mg/dl y C4 complemento 1 mg/dl, valor normal 16-47 mg/dl), lo que apoya el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) en actividad. Los anticuerpos antinucleocitoplasma (ANA) fueron positivos con título 1/320, así como los anticuerpos anti-DNA bicatenario y anti-Ro. Las troponinas fueron positivas y persistentemente elevadas con un valor máximo de 173.819 ng/dl y BNP aumentado con valor máximo de 2.211 pg/ml.

A partir del noveno día de internación presentó repetidos episodios de dolor torácico opresivo, precordial, acompañados de sudoración profusa, náuseas, desaturación y cianosis central. Se mantuvo hemodinámicamente estable, con buena respuesta al tratamiento para la insuficiencia cardíaca. Se planificó administración de rituximab 10 días después del bolo de ciclofosfamida.

El onceavo día de internación al mediodía (octavo día luego del bolo de ciclofosfamida) presentó elementos de bajo gasto cardíaco, por lo cual se inició tratamiento con inotrópicos y vasopresores. Un nuevo ETT realizado ese día mostró persistencia de disfunción sistólica severa del VI y aumento de las presiones de llenado del VI, sin otros cambios respecto a los anteriores. En la tarde de ese día, la paciente presentó paro cardiorrespiratorio en actividad eléctrica sin pulso, y falleció tras una hora de reanimación continua.

Discusión

El LES es una enfermedad crónica, de severidad y curso variable con tendencia a presentar empujes. Es la enfermedad autoinmune sistémica más común, es más frecuente en mujeres (10:1) y se diagnostica principalmente en la segunda y cuarta década de vida1.

El compromiso cardíaco en el LES es frecuente, se observa en más del 50% de los pacientes. Puede presentarse como pericarditis, miocarditis, endocarditis de Libman-Sacks, hipertensión pulmonar o enfermedad arterial coronaria (EAC). La pericarditis es la afectación más común y la única que integra los criterios diagnósticos del LES. La EAC es multifactorial, se destaca el ambiente inflamatorio propio de la enfermedad y el uso de corticoesteroides, empleados con frecuencia en el tratamiento2.

La miocarditis lúpica se ha reportado en 3-9% de los pacientes con LES. La edad media de presentación es de 30 años y suele diagnosticarse al inicio de la enfermedad. La presentación puede variar desde pacientes clínicamente asintomáticos hasta shock cardiogénico. Las manifestaciones más frecuentes son dolor torácico, arritmias y síntomas de insuficiencia cardíaca. Se asocia con un elevado nivel de actividad de la enfermedad, en la gran mayoría de los pacientes (97%) se acompaña con el compromiso de otros órganos3. En pacientes en los que predomina el dolor torácico como forma de presentación, como en nuestro caso, es necesario descartar el compromiso coronario.

Los hallazgos electrocardiográficos más frecuentes son la taquicardia sinusal y alteraciones inespecíficas del segmento ST y la onda T, así como anormalidades de la conducción y arritmias. En el ecocardiograma puede aparecer disfunción sistólica global o regional y derrame pericárdico. La miocarditis fulminante a menudo se presenta como miocardio engrosado e hipocontráctil, como resultado del edema intersticial y la pérdida de contracción ventricular4.

La resonancia magnética cardíaca (RMC) tiene un papel central para el diagnóstico de miocarditis. Para su diagnóstico deben cumplirse al menos dos de los tres criterios de Lake Louise: a) aumento de la señal focal o difusa en las secuencias potenciadas en T2 (edema), b) realce precoz con gadolinio (hiperemia), c) al menos un foco de realce tardío focal no isquémico5. Estudios recientes han observado una buena correlación entre los resultados de la RMC y la biopsia endomiocárdica (BEM)6. En la miocarditis lúpica, la RMC puede ser más sensible en la identificación del compromiso miocárdico, incluso en casos subclínicos. Sin embargo, no se han reportado hallazgos específicos para esta etiología que permita la diferenciación con otras. El realce tardío con gadolinio con patrón no vascular es el hallazgo más frecuente, se observa hasta en el 80% de los casos3.

Si bien la BEM es el patrón oro para realizar el diagnóstico definitivo y etiológico, presenta una baja sensibilidad para la miocarditis lúpica, con un rendimiento diagnóstico que varía entre el 10 y 30% y no es habitualmente practicada en pacientes graves3.

Las estrategias de tratamiento actual se basan en la experiencia clínica. Consisten en la administración de glucocorticoides intravenosos los primeros días, asociados a inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato o rituximab, y existen reportes de casos con evolución favorable con la administración de inmunoglobulina intravenosa3. Concomitantemente, se debe realizar tratamiento para la insuficiencia cardíaca. De acuerdo con un metaanálisis, los pacientes con miocardiopatía lúpica fulminante tienen resultados favorables cuando se utilizan dispositivos de oxigenación por membrana extracorpórea como terapia puente a la recuperación, con una sobrevida de dos tercios de los pacientes6.

El pronóstico de la miocarditis depende de varios factores, como la etiología, la presentación clínica, la etapa de la enfermedad, etc.4. La mortalidad de la miocarditis aguda lúpica es elevada, de aproximadamente un 20% en los casos de miocarditis aguda no fulminante. Se estima que otro 20% de los pacientes presentará recuperación parcial y el 60% se recuperará de manera total3. El pronóstico de la miocarditis asociada a enfermedades sistémicas, como nuestro caso, con frecuencia es más desfavorable.

Conclusión

La miocarditis lúpica es una enfermedad infrecuente, que representa un marcador de mal pronóstico en los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Debido a su forma de presentación clínica, el desafío diagnóstico consiste en diferenciar la enfermedad de otras causas más frecuentes de compromiso cardíaco, como la EAC. Su diagnóstico precoz es esencial para la instalación temprana del tratamiento, que se basa en dosis alta de corticoides y otros inmunosupresores. El pronóstico es desfavorable, con un elevado índice de mortalidad o disfunción cardíaca.

Bibliografía:

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Editor responsable: Dr. Ignacio Batista

Contribución de autores: Eugenia González y Amparo Fernández: Búsqueda de datos clínicos e imágenes. Búsqueda bibliográfica. Redacción del caso clínico y la discusión. Bernardo Layerle: Concepción del caso clínico y contribución a la redacción del caso clínico y la discusión. Corrección y revisión del contenido y aprobación definitiva de la versión que se presenta. Washington Vignolo y Lila Borrás: Corrección y aprobación definitiva de la versión que se presenta.

Recibido: 26 de Enero de 2022; Aprobado: 28 de Marzo de 2022

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