Introducción

El porocarcinoma ecrino constituye un tumor anexial maligno poco frecuente que se origina en la sección intraepidérmica del conducto excretor de la glándula sudorípara ecrina, el acrosiringio, y representa aproximadamente el 0,005–0,01 % de todas las neoplasias malignas cutáneas¹. Sin embargo, es el tumor maligno de las glándulas ecrinas que se observa con mayor frecuencia². Fue descrito por primera vez por Pinkus y Mehregan en 1963 como “carcinoma ecrino epidermotrópico”; años más tarde, Mishima y Morioka introdujeron el término “porocarcinoma ecrino”, actualmente el más utilizado e incorporado en la clasificación de los tumores cutáneos de la Organización Mundial de la Salud en 2018.

Esta neoplasia suele afectar a adultos mayores, aunque se han reportado casos en pacientes jóvenes³. Su patogénesis aún no está completamente comprendida y puede surgir de novo o evolucionar desde un poroma ecrino preexistente luego de una larga latencia⁴. Clínicamente, su presentación es muy variable, lo que contribuye a su frecuente diagnóstico erróneo como carcinoma escamoso, melanoma amelanótico o granuloma piógeno, entre otros^5,6. El diagnóstico debe basarse en la combinación de hallazgos clínicos, dermatoscópicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos. La literatura es controvertida respecto al comportamiento y pronóstico del tumor; por lo tanto, no existe consenso definitivo sobre su manejo terapéutico^2,4.

Caso clínico

Paciente de sexo masculino, de 45 años, fototipo III, con antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo II, obesidad y síndrome de apnea obstructiva del sueño. Consulta por una lesión tumoral exofítica, redondeada, de superficie irregular, aproximadamente 2 x 2 cm, móvil respecto a planos profundos e indolora, localizada en la cara interna del antebrazo derecho (Figura 1). Se trataba de una lesión de meses de evolución, con crecimiento progresivo y sangrado espontáneo ocasional. El paciente refiere inicio posterior a traumatismo.

Figura 1. Clínica de porocarcinoma ecrino. 

Los diagnósticos clínicos presuntivos fueron melanoma amelanótico, carcinoma espinocelular y granuloma piógeno, por lo que se realizó una biopsia escisional con márgenes mínimos. El estudio histológico informó una proliferación tumoral con presencia de costra fibrinoleucocitaria y cuerpo mucoso acantótico, del cual se desprenden brotes tumorales que invaden la dermis, formados por células pequeñas monomorfas, de aspecto poroide, entre las que se observan ductos. En otro sector, la proliferación presenta células con marcado pleomorfismo celular y gran cantidad de células disqueratósicas. No se evidenciaron mitosis ni invasión linfovascular, con una profundidad tumoral de 11,2 mm. Diagnóstico: porocarcinoma con márgenes libres (Figura 2).

Figura 2. Histología de porocarcinoma ecrino. 

Posterior a la confirmación histológica se indicó ampliación de márgenes mediante escisión local amplia. El informe histológico evidenció tejido cicatrizal sin presencia de tumor residual.

Dado que no se planteó diagnóstico diferencial en la histología, no fue necesario realizar inmunohistoquímica para la confirmación diagnóstica.

El paciente se encuentra en seguimiento desde hace 2 años sin presentar complicaciones.

Para la publicación de este caso clínico se obtuvo el consentimiento informado del paciente.

Discusión

El porocarcinoma ecrino es una neoplasia anexial cutánea maligna poco frecuente, con presentación clínica variable y potencial significativo de morbimortalidad. Actualmente no existen pautas estandarizadas para su diagnóstico y tratamiento².

Suele afectar a personas de edad avanzada. Diversas revisiones sistemáticas han reportado una edad media de presentación entre 63,6 y 65,6 años¹. En la revisión realizada por Nazemi et al., la media fue de 65 años, con una distribución casi equitativa entre sexos: 52,9 % de los casos en hombres y el 47,1 % en mujeres². En el caso clínico descrito, la edad de presentación fue menor a la reportada en la literatura, pero existen casos reportados en pacientes jóvenes.

La patogénesis del porocarcinoma no se comprende completamente. Puede desarrollarse de novo o derivar de un poroma ecrino, tras años de latencia. Su evolución incluye un crecimiento inicial lento seguido de una fase acelerada, pudiendo manifestarse con sangrado, prurito, dolor o aumento súbito de tamaño. Se ha asociado a radiación UV crónica, inmunosupresión y traumatismos².

Clínicamente presenta gran variabilidad, suele manifestarse como un nódulo o placa eritematosa o violácea de crecimiento progresivo, con o sin síntomas. El tamaño tumoral constituye un factor pronóstico, ya que lesiones mayores se asocian con menor sobrevida¹. La localización más frecuente es la región de cabeza y cuello, seguida por extremidades inferiores y tronco. Yamamoto et al. informaron que la mayoría de las lesiones de porocarcinoma aparecen en la extremidad superior, como en el caso de nuestro paciente³. También se han descrito presentaciones en cicatrices, zonas de traumatismo, zonas irradiadas o áreas inusuales como la región genital o perianal.

El diagnóstico representa un desafío debido a la heterogeneidad clínica e histológica, lo que frecuentemente retrasa el abordaje terapéutico. En dermatoscopía se han descrito patrones vasculares atípicos y glóbulos rojo lechoso, útiles para orientar el diagnóstico^1,4.

Histológicamente, se observa una proliferación de células poroides con diferenciación ductal, pleomorfismo, mitosis y, en algunos casos, necrosis; estos elementos permiten distinguirlo del poroma. La histología, además de aportar el diagnóstico de certeza, ofrece información pronóstica que orienta el manejo. Robson et al. determinaron que los patrones de crecimiento infiltrativo y/o pagetoide se asociaban a un mayor riesgo de recurrencia local. Por otro lado, los tumores con espesor mayor de 7 mm, un recuento elevado de mitosis (>14 por campo de gran aumento) y presencia de invasión linfovascular presentan mayor riesgo de metástasis a distancia, considerándose factores pronósticos relevantes para la toma de decisiones^1,7,8.

La inmunohistoquímica constituye una herramienta útil adicional, aunque aún no existe un perfil inmunohistoquímico característico⁹. Se utilizan marcadores como CEA, EMA, citoqueratinas, p53, p63 y CD117, este último especialmente útil para diferenciarlo del carcinoma escamoso^2,4. En nuestro caso clínico, el diagnóstico fue confirmado mediante histología sin necesidad de estudios inmunohistoquímicos.

El pronóstico del porocarcinoma sigue siendo incierto debido a su baja frecuencia y a la escasez de estudios longitudinales. Se ha estimado una tasa de recurrencia local del 20 %, metástasis ganglionares en el 20 % y metástasis a distancia en el 10 %, con afectación de ganglios linfáticos, pulmón, hígado y cerebro¹. La presencia de metástasis al momento del diagnóstico se asocia con peor pronóstico⁷.

No existe un consenso terapéutico definitivo; sin embargo, la escisión quirúrgica completa continúa siendo el tratamiento de elección. La escisión local amplia es la técnica más utilizada, con márgenes que varían entre 3 y 30 mm, aunque la cirugía micrográfica de Mohs ha mostrado menores tasas de recurrencia y metástasis². La resección completa es fundamental para reducir la mortalidad, que puede alcanzar el 75–80 % en casos metastásicos^5,10.

El rol de la biopsia del ganglio centinela no está claramente establecido; podría considerarse en tumores con factores de mal pronóstico, como profundidad mayor a 7 mm, recuento mitótico alto o invasión linfovascular⁷.

La radioterapia se ha utilizado en casos localmente avanzados, con márgenes positivos o recurrencias, generalmente como tratamiento adyuvante. La quimioterapia ha mostrado eficacia limitada, mientras que la inmunoterapia emerge como una alternativa prometedora en enfermedad avanzada. Los inhibidores de PD-1, como pembrolizumab, han demostrado potencial beneficio en enfermedad metastásica⁴.

Dado su comportamiento incierto y potencial metastásico, se recomienda un manejo y seguimiento estrecho por un equipo multidisciplinario.

Conclusiones

Se presenta el caso clínico de un paciente joven con un porocarcinoma ecrino, lo que destaca la importancia de considerar este diagnóstico dentro de los diagnósticos diferenciales de las tumoraciones cutáneas. El diagnóstico precoz permite una intervención quirúrgica oportuna y mejora el pronóstico.

Se recomienda el manejo por equipos multidisciplinarios, así como la realización de estudios multicéntricos para establecer guías basadas en evidencia.