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Introducción
El dolor torácico representa 6 de cada 1.000 consultas en los servicios de urgencia pediátricos; la distribución por sexos es similar y predomina en adolescentes1–3. Su etiología es muy variada. Si bien en la mayoría de los casos se trata de procesos benignos no cardíacos, suele generar gran ansiedad y preocupación en las familias4,5.
Las causas extracardíacas representan el 95% y se subdividen en musculoesqueléticas (30%), respiratorias (10-12%), psicógenas y gastrointestinales (5-7%). Las causas cardíacas son poco frecuentes, pero potencialmente graves y son más probables cuando el dolor ocurre durante un ejercicio intenso. Las principales causas cardíacas incluyen arritmias, anomalías estructurales (obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo, prolapso de válvula mitral, arterias coronarias anómalas), procesos infecciosos o inflamatorios de estructuras cardíacas y causas vasculares4.
Resulta fundamental realizar una anamnesis completa y un examen físico minucioso para poder tener una adecuada aproximación diagnóstica y racionalizar la indicación de estudios complementarios1,2,4.
A continuación, se desarrolla el caso de un adolescente de 13 años que presentó dolor torácico durante la práctica de fútbol a nivel competitivo, en el que se arribó al diagnóstico de origen coronario anómalo del tronco coronario izquierdo. El objetivo de la presentación es describir un caso clínico de dolor torácico de causa cardíaca con énfasis en el proceso diagnóstico.
Caso clínico
El adolescente tiene 13 años, es de sexo masculino y procedente de Tacuarembó. Sin antecedentes familiares a destacar. Antecedentes personales: síncopes recurrentes durante la realización de actividad física, precedidos de dolor torácico de segundos de duración, de 3 meses de evolución. En algunos episodios, consulta en emergencia y se interpretan como síncopes vasovagales. Se indica control ambulatorio con pediatra y cardiólogo. Niega el consumo de sustancias psicoactivas, no ingiere fármacos. No tiene otros antecedentes a destacar.
El día del ingreso, es trasladado por unidad de emergencia móvil por presentar durante la práctica de fútbol un episodio brusco de pérdida de conocimiento, de segundos de duración, con pérdida del tono postural, con recuperación espontánea y completa. Concomitantemente, dolor precordial, opresivo, intensidad 8/10, sin irradiaciones, acompañado de sudoración profusa y palidez cutánea.
Al arribo a la emergencia: lúcido, sudoroso, palidez cutánea. Presión arterial 80/50 mmHg. Saturación de O2 ventilando espontáneamente al aire 98%. Temperatura axilar: 36° C. A nivel cardiovascular: ritmo regular de 60 cpm tonos bien golpeados, sin soplos. Pulsos periféricos presentes, simétricos y sincrónicos con central en los 4 miembros. Tiempo de recoloración de 2 segundos. Pleuropulmonar buena entrada de aire bilateralmente sin estertores. Mantiene intenso dolor precordial. El resto del examen físico sin alteraciones. El electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones muestra infra desnivel del segmento S-T de 5 a 7 mm en derivadas DI y DII y en las precordiales V2 a V6 (Figuras 1 y 2). Test de troponinas: negativo y radiografía de tórax: normal. Ecocardiograma Doppler: sin alteraciones sectoriales de la contractilidad, no presenta alteraciones valvulares. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) conservada. Raíz de aorta de dimensiones normales.
Figuras 1 y 2. Electrocardiograma realizado en emergencia donde se evidencia el infra desnivel de segmento S-T de 5 a 7 mm en derivadas DI y DII y en las precordiales V2-V6.
Se inicia tratamiento con morfina intravenosa, nitritos transdérmicos, ácido acetilsalicílico vía oral y enoxaparina subcutánea. Una hora luego del comienzo del tratamiento, se reitera ECG donde se evidencia renivelación del segmento ST, paciente sin dolor.
Dadas las manifestaciones clínicas y los hallazgos en los estudios paraclínicos se plantea síndrome coronario agudo (SCA) con infra desnivel del segmento ST. Dentro de las posibles causas etiológicas se plantearon: miocarditis aguda, anomalía coronaria congénita y angina de Prinzmetal.
Ingresa al centro de terapia intensiva donde permanece 48 horas, hemodinámicamente estable. Se continúa el tratamiento con nitritos transdérmicos. A las 12 horas del ingreso troponinas positivas, creatinfosfo cinasa (CPK) 965 U/L (valor de referencia: 32-294 U/L) y CPK-MB 67. Se reitera ECG evidenciándose nuevamente el infra desnivel del segmento S-T.
Se traslada al centro cardiológico de referencia para realización de cineangiocoronariografía que informa el origen coronario anómalo del tronco coronario izquierdo.
Angiotomografia: tronco coronario izquierdo nace del seno coronario derecho, en forma independiente al nacimiento de la arteria coronaria derecha (ACD), con un trayecto intramural (tangencial a la pared de la aorta) e intraarterial, transcurriendo entre la arteria pulmonar y la aorta. Calibre de 2 mm, con una reducción del 50 % con relación al calibre del tercio proximal (Figura 3).
Figura 3. Angiotomografía coronaria. Se observa que el tronco coronario izquierdo nace del seno coronario derecho en forma independiente al nacimiento de la ACD, con un trayecto intramural (tangencial a la pared de la aorta) e intraarteria, transcurriendo entre la arteria pulmonar y la aorta.
Se realizó cirugía cardiaca, evidenciándose ostium coronario izquierdo de nacimiento anómalo en seno de Valsalva derecho al lado del ostium derecho. Trayecto intramural de la arteria coronaria izquierda hasta su salida en el seno de Valsalva izquierdo. Se realizó neo ostium izquierdo mediante fijación del endotelio a la pared.
El ecocardiograma de control mostró FEVI conserva da, VI no dilatado, sin trastornos de la motilidad, flujo de coronaria partiendo del ostium izquierdo. La angiotomografía de control al año de la cirugía informa: arteria coronaria izquierda originada del neo ostium en topografía del seno coronario izquierdo, con trayecto norma. Tronco coronario izquierdo (TCI): en su origen de 3 mm de diámetro sin placas.
El conjunto de datos que respaldan los hallazgos de este estudio no se encuentra disponible en repositorios de acceso público.
Discusión
El 1-4 % de las causas de dolor toráxico en pediatría tienen un origen cardíaco. Las principales causas de etiología cardiaca son arritmias, cardiopatías y patología coronaria congénita y adquirida5. Las arritmias pueden ser taquiarritmias y estar relacionadas o no con el ejercicio físico. En este paciente, el examen físico y el ECG permitieron descartar este diagnóstico. Otras causas pueden ser las anomalías estructurales con obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo; dentro de estas la más frecuente es la estenosis aórtica y la miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Estas últimas no fueron planteadas en este paciente dados los hallazgos clínicos y paraclínicos no compatibles con estos diagnósticos4.
Cuando el dolor torácico se asocia con alteraciones en el ECG y la elevación de las enzimas cardiacas, plantea el diagnóstico diferencial fundamentalmente entre la miopericarditis y el síndrome coronario agudo. La miocarditis se presenta habitualmente con taquicardia, disnea de esfuerzo y afectación de estado general y si asocia compromiso pericárdico, el dolor es brusco y punzante, empeora en decúbito supino y mejora inclinado hacia delante. Por otra parte, las miopericarditis suelen ser precedidas de síntomas de infección respiratoria más comúnmente u otras. En el paciente que se analiza, la ausencia de taquicardia, la aparición del dolor frente al ejercicio y las características semiológicas del mismo, en ausencia de síntomas sugestivos de infección, no orientaban a este planteo diagnóstico6,7.
Existen otras causas vasculares poco frecuentes que no fueron planteadas en el paciente que se analiza, por la ausencia de manifestaciones clínicas y/o antecedentes sugestivos como la enfermedad de Kawasaki, el vasoespasmo secundario a consumo de cocaína, vaso oclusión coronaria y rotura o disección aórtica. La enfermedad de Kawasaki es una de las causas adquiridas de patología coronaria más frecuentes2,6.
Las anomalías de las arterias coronarias constituyen el 2,2 % de las cardiopatías congénitas. Se pueden encontrar aisladas o en asociación con otros defectos anatómicos cardíacos. Se las agrupan en 7 categorías según la clasificación de Rigatelli para unificar criterios diagnósticos y terapéuticos. El grupo causante de la mayor parte de los eventos clínicos (muerte súbita e isquemia miocárdica) se atribuye a las que tienen su origen en el seno de Valsalva contralateral, trayecto transmural arterial e interarterial2,8.
Se caracterizan por tener un espectro de presentación clínica muy variable. Pueden manifestarse clínicamente como muerte súbita o mediante síntomas relacionados con el ejercicio, como sincope y/o dolor torácico, tipo isquémico que obligan al paciente a detener su actividad, tal como ocurrió en el caso que se analiza2,9,10. La patología coronaria puede estar localizada a nivel del origen, en el trayecto epicárdico o en las ramas intramurales.
Las anomalías congénitas de las arterias coronarias son la segunda causa de muerte súbita en el ejercicio, siendo responsables del 12 % al 19 % de las muertes súbitas en pacientes jóvenes, en general durante el ejercicio11,12.
Frente a la muerte súbita de un lactante, niño o adolescente, especialmente si ocurre en relación con el ejercicio, es fundamental verificar el estado de las arterias coronarias, el origen en la aorta, la forma y situación de los ostium, el ángulo de emergencia, el trayecto que hace en su recorrido inicial en su localización epicárdica e intramural1,13. Actualmente, se postula que las arterias coronarias que tienen un trayecto interarterial (o intramural), en las que la arteria anómala es la dominante, y las que se presentan con sintomatología clínica en menores de 30 años, son las que tienen mayor índice de muerte súbita3.
Con relación al diagnóstico, la prueba no invasiva recomendada es inicialmente el ecocardiograma transtorácico (ETT) que permite la visualización de los ostium coronarios en más del 90% de los casos. En este caso clínico, el ecocardiograma fue normal. Las coronarias en edades pediátricas pueden ser muy delgadas, por lo que en el ecocardiograma se puede visualizar el nacimiento, pero pocas veces el trayecto de la misma. Por ello, habitualmente se requiere de otros estudios de imagen como angiotomografía coronaria e incluso cinenagiocoronografía. También, se aconseja la utilización del eco Doppler color para identificar la dirección del flujo cuando se trata de descartar una anomalía.
La angiotomografía coronaria (angioTC) y la angioresonancia son los mejores métodos diagnósticos para visualizar y analizar el trayecto arterial. Krishnamurthy et al. evaluaron la precisión de la angiotomografía en la identificación de anomalías en el origen de las arterias coronarias. Además, compararon las lecturas de la angioTC con los hallazgos quirúrgicos en una serie de pacientes observando que resultó ser muy precisa para identificar anomalías en el origen de la arteria coronaria y el trayecto intramural y moderadamente precisa para identificar la ubicación del ostium o lesiones asociadas14. En el caso clínico que se analiza, se realizó una angiotomografía que permitió la confirmación diagnóstica y la planificación del tratamiento quirúrgico.
El electrocardiograma puede mostrar signos de isquemia y/o infarto agudo de miocardio en más del 80% de los casos, en nuestro paciente mostró un infra desnivel del segmento ST. Es importante destacar que los pacientes portadores de patología coronaria habitualmente presentan ECG basales normales, por lo que esta patología puede pasar desapercibida aún en pacientes bien controlados1.
La arteria coronaria izquierda, originada en el seno de Valsalva derecho con trayecto inicial entre los troncos arteriales de aorta y pulmonar, como en este paciente, es la forma que más se asocia a muerte súbita con el ejercicio. En este caso se realizó un diagnóstico oportuno dado que, según la casuística, la mayoría de los diagnósticos se realizan post mortem en necropsias3.
El diagnóstico temprano es lo que permite la corrección quirúrgica del defecto, evitando la muerte1.
En cuanto al tratamiento en personas jóvenes asintomáticas, la revascularización es discutida. Algunos autores optan por realizarla dado que la muerte súbita es impredecible, y otros realizan seguimientos anuales con ecografías de estrés con talio y actúan según los resultados2.
En nuestro país existen recomendaciones de expertos acerca de la valoración pre deportiva en niños, niñas y adolescentes. En ellas se considera fundamental la realización de una anamnesis y examen físico exhaustivos, considerando los 14 puntos recomendados por la American Heart Association (Tabla 1)15. La solicitud de estudios complementarios e interconsultas dependerá de la situación clínica y los antecedentes. En el paciente que se analiza, se destacan los antecedentes de síncopes sin una causa explicada que aparecían durante el ejercicio y de disnea de esfuerzo que no fueron adecuadamente jerarquizados en las consultas previas.
Tabla 1. Lista de verificación para pesquisa de cardiopatías congénitas y adquiridas en atletas jóvenes recomendada por la American Heart Association (AHA).
Fuente: Rossi et al15.
Conclusiones
El dolor toráxico en pediatría corresponderá a patología cardíaca en menos del 5% de los casos. Dentro de las causas cardíacas, las arterias coronarias anómalas son una etiología poco frecuente, pero relevante dada la repercusión y consecuencias que puede determinar, entre ellas, la muerte súbita.
Resulta fundamental que los pediatras y otros profesionales responsables de los controles en salud de niños, niñas y adolescentes estén familiarizados con los principales aspectos a considerar de la anamnesis y el examen físico para así pesquisar adecuadamente cardiopatías congénitas y adquiridas según las recomendaciones internacionales y locales vigentes. Esto contribuirá al diagnóstico precoz y al tratamiento oportuno de las patologías, tal como ocurrió en el paciente que se analiza.
Es necesario, además, dado que en muchos pacientes aún bien controlados esta patología puede pasar desapercibida, que la población general y particularmente el personal de centros educativos e instituciones deportivas reciban capacitación para la asistencia inicial de situaciones de urgencia que pueden surgir durante las prácticas deportivas. El entrenamiento en reanimación cardiopulmonar y utilización del desfibrilador externo automático modificará sensiblemente el pronóstico y permitirá salvar vidas sin retrasos en el inicio de la asistencia.
