Introducción
El tumor de Abrikossoff, también conocido como tumor de células granulares, fue descrito por primera vez en 1926. Se trata de un tumor de origen neural, benigno (aunque en 2% de los casos pueden ser malignos), de baja incidencia, que afecta sobre todo a personas de sexo femenino y raza negra. Puede ocurrir a cualquier edad, pero el pico de incidencia es mayor a los 40-60 años. La localización a nivel de dorso de lengua suele ser la presentación típica, aunque se han descrito formas extra cutáneas (por ejemplo, en glándulas mamarias, tracto gastrointestinal y urinario, tiroides, entre otros). El diagnóstico se realiza mediante estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos (positivo para S100), siendo esenciales para diferenciarlo de sus formas malignas ya que presentan pronósticos diferentes1,2.
El objetivo de este artículo es realizar una revisión de la literatura sobre el tumor de Abrikossoff, haciendo énfasis en su clínica, pronóstico y manejo. A continuación, se presenta el caso de un paciente joven que consulta por una tumoración en dorso de lengua que clínica e histopatológicamente resultó compatible con dicho tumor.
Caso clínico
Paciente de sexo masculino de 28 años, sin antecedentes personales a destacar. Consulta en policlínica por una lesión tumoral de meses de evolución en el dorso de la lengua, de 3 cm de diámetro, redondeada, con límites bien definidos, consistencia firme-elástica, superficie lisa y de coloración eritematoviolácea, que no despierta dolor ni de forma espontánea ni a la palpación. (Figura 1)

Figura 1. Se observa a nivel de dorso de lengua una tumoración redondeada de 3 cm eritematoviolácea.
No presentaba otras lesiones en el resto del cuerpo. Se realizó una biopsia de la lesión, la cual informó proliferación poco circunscripta en dermis de células con citoplasma granular (Figura 2a, 2b y 2c), positiva para S100 (Figuras 3a, 3b y 3c), compatible con tumor de Abrikossoff. Por este motivo, se deriva al equipo de otorrinolaringología para su exéresis.
Discusión
La patología de mucosa oral es un área objeto de estudio abordada por diversas disciplinas, entre ellas la dermatología. Sin embargo, los pacientes suelen consultar inicialmente con otras especialidades, como odontología, otorrinolaringología, entre otras. Por esta razón, las afecciones de la mucosa oral representan un gran desafío para los dermatólogos, especialmente aquellas de baja incidencia, como el tumor de Abrikossoff, cuya incidencia se estima en 1:1.000.000 habitantes/año. Este tumor puede aparecer a cualquier edad, con un pico de incidencia máximo entre los 40 y 60 años, y presenta un leve predominio en el sexo femenino y personas afroamericanos1,2.
El tumor de Abrikossoff, de crecimiento lento, se localiza con mayor frecuencia en la cavidad oral, como en el caso de nuestro paciente. Suele manifestarse como una pápula o nódulo solitario de aproximadamente 3 cm, asintomático. En el 7-29% de los casos, los tumores pueden ser múltiples, y en este caso pueden presentar asociación con neurofibromatosis y linfoma de Hodking en adultos, y en criptorquidia, estenosis pulmonar, enfermedad cardíaca congénita o síndrome de Noonan en niños1–4.
La localización más frecuente del tumor a nivel cutáneo es en la cabeza y el cuello (45-65%), y dentro de esta región, el 70% de los casos se presentan a nivel de la cavidad oral (lengua, mucosa oral y paladar duro). Un estudio retrospectivo reciente, que incluyó 81 pacientes, mostró que el 33% de los casos de tumor de Abrikossoff se localizaban en la lengua. También se han reportado casos con localizaciones extracutáneas, como las glándulas mamarias, mediastino, tiroides, laringe, tráquea, pulmones, ovarios, testículos, corazón, tracto digestivo y urinario, siendo el sistema nervioso central una localización muy rara, asociada a manifestaciones clínicas severas3–5.
Es imprescindible su estudio histopatológico para confirmar el diagnóstico. Según los hallazgos, se clasifica en: tumor de células granulares (GCT), tumor de células granulares maligno (MGCT) y tumor de células granulares atípico (AGCT)6.
En el GCT, como es el caso de nuestro paciente, se puede observar al microscopio un nódulo poco definido, no encapsulado, compuesto por células poliédricas grandes con bordes bien definidos, núcleos centrales y citoplasma granuloso. Según la literatura, el 50% de los casos, especialmente aquellos localizados en la lengua, pueden presentar hiperplasia pseudoepiteliomatosa, lo que podría confundirse con el carcinoma espinocelular. Para evitar estos diagnósticos, es fundamental realizar biopsias profundas7.
Existen ciertos criterios histopatológicos que cuando están presentes ayudan a evaluar si un tumor corresponde a MGCT: 1) necrosis; 2) células ahusadas; 3) núcleos vesiculares con nucleolos grandes; 4) >2 mitosis/10 campos de alto poder a una magnificación de (×200; 5) relación núcleo-citoplasma aumentado; 6) pleomorfismo. Si se identifican 1 o 2 de estos criterios, el tumor se considera atípico, mientras que si presenta 3 o más se considera maligno7.
El estudio inmunohistoquímico del tumor de Abrikossoff muestra positividad para KP-1 (antígeno CD68), NSE (enolasa específica de neurona) y la proteína S100. Esta última sustenta la hipótesis de que se trate de un tumor de origen neural, a partir de las células de Schwann6,7.
Los diagnósticos diferenciales que deben considerarse ante este tipo de tumor incluyen tumores benignos del tejido conectivo, como fibromas traumáticos, lipomas, neuromas, neurofibromas o schwannomas, junto con sus variantes malignas e incluso carcinoma oral, tumores menores de las glándulas salivales, quistes dermoides y lesiones vasculares7.
El tratamiento de primera línea para el tumor de Abrikossoff consiste en la extirpación completa del tumor con márgenes libres de enfermedad2,4.
La incidencia de malignización es baja (2%) y, según la literatura, suele presentarse dentro del primer año de diagnóstico, principalmente en la piel de las extremidades inferiores. En estos casos, pueden generar metástasis en el pulmón, nodos linfáticos y huesos. En estos casos, suele optarse por combinar la exéresis del tumor con quimioterapia y/o radioterapia, aunque su efectividad suele ser limitada, existiendo muy pocos reportes de casos con resultados satisfactorios2,3.
El GCT tiene buen pronóstico y rara vez presenta recurrencia. Se ha visto un riesgo de recidiva del 20% en aquellos GCT que se resecaron con márgenes positivos, mientras que los que presentaron márgenes negativos presentaron un riesgo de recidiva del 8%. En el caso de los MGCT, los pacientes presentan un peor pronóstico, con tasas de supervivencia del 65-74% a los 5 y 10 años, respectivamente, además, presentan mayores tasas de recurrencia (32-41%).
En los MGCT de más de 5 cm, la tasa de supervivencia a los 5 años se reduce al 51%, y aquellos que tienen metástasis al momento del diagnóstico, la supervivencia a 5 años es del 0%. Por ello, es esencial realizar un seguimiento posterior a la resección del tumor, especialmente en los casos malignos, para detectar de forma temprana posibles recurrencias o metástasis2,3.
Conclusiones
El tumor de células granulares (GCT) o tumor de Abrikossoff, es una afección dermatológica de baja incidencia, de naturaleza mayoritariamente benigna, de buen pronóstico y con baja recurrencia, por lo que se suele obtener buenos resultados con el tratamiento quirúrgico. Se destaca el rol fundamental de la histopatología e inmunohistoquímica para confirmar su diagnóstico y diferenciar entre las formas benignas y malignas de este, permitiendo un abordaje terapéutico adecuado. Se reconoce la necesidad de una vigilancia cercana, especialmente en casos tumor de MGCT, donde la aparición de lesiones metastásicas puede ocurrir en el primer año. Aunque el papel de la quimioterapia y la radioterapia en MGCT sigue siendo objeto de investigación, actualmente es otra opción terapéutica con la que se cuenta para la forma maligna3.