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Introducción
Los tumores suprarrenales tienen una incidencia en la población de 3% a 10%, siendo la mayoría lesiones benignas.
Los carcinomas suprarrenales son muy poco frecuentes, con 1-2 casos por millón de personas por año. La mayoría son funcionantes, lo cual implica la excesiva producción de hormonas, por ejemplo, cortisol, estrógenos, aldosterona y andrógenos1.
Son tumores esporádicos en el 90% de los casos. El 10% está en relación con síndromes, como Li Fraumeni, Men 1 (neoplasia endócrina múltiple) y Lynch2.
Es algo más frecuente en la mujer, lo cual podría explicarse por el rol que desempeñan los estrógenos, rol del 17 estradiol en las células adrenales. En el hombre se plantea que tiene relación con el tabaquismo y el alcoholismo. En ambos sexos la edad de presentación promedio son los 40-50 años. Su pronóstico es malo.
Caso clínico
Mujer de 56 años, sin controles en salud, tabaquista.
Ingresa por cuadro de repercusión general severa, de varios meses de evolución, acompañado de astenia adinamia y anorexia.
No fiebre.
Del examen físico se destaca que se trata de una paciente lúcida, con severa desnutrición proteico calórica, caquéctica. Sin alteraciones linfoganglionares. Cardiovascular: ritmo regular de 88 ciclos por minuto (cpm). Pleuropulmonar sin alteraciones. Sin tumoraciones mamarias. Abdomen excavado. Se palpa tumoración indolora en hipocondrio izquierdo, redondeada, de aproximadamente 15 cm de diámetro mayor, que asciende y desciende con la respiración.
De la analítica sanguínea, se destaca hemoglobina 9,9 normocítica normocrómica. Glóbulos blancos normales. Hiperplaquetosis. Proteína C reactiva 17,6. Velocidad de eritrosedimentación: 28. Sodio: 132. Potasio: 2,3. Función renal en rango. Funcional y enzimograma hepático: bilirrubina total 1,29. Bilirrubina directa: 0,93. Albúmina: 3,9.
Orina normal.
Tsh (hormona estimulante del tiroides) y T4 (tiroxina) en rango.
Se realiza tomografía de tórax, abdomen y pelvis (figura 1) para completar la valoración de los hallazgos clínicos, destacando: extensa masa subdiafragmática izquierda, sólida, con áreas hipocaptantes, probablemente quísticas o necrosadas. Diámetro mayor de 15 cm. Desplaza el bazo hacia adelante y no se separa claramente del riñón izquierdo. No se logra identificar la glándula suprarrenal de ese lado.
Dado que no se define un claro origen de esta lesión, se pide resonancia magnética abdomino pélvica (figura 2) que informa masa sólida de aspecto maligno retroperitoneal de 128 mm por 97 mm por 96 mm, sin signos infiltrativos locales.
Debido a que no se puede avanzar en la etiología del tumor, en interconsulta con oncólogo y con diagnóstico clínico imagenológico presuntivo de liposarcoma retroperitoneal, se realiza laparotomía exploradora para resección con patólogo en sala.
Se realiza incisión mediana suprainfraumbilical. Gran masa retroperitoneal a izquierda. No hay líquido libre ni evidencia de carcinomatosis. El riñón izquierdo está atrófico, sin claro plano de separación con la masa, por lo cual se realiza la excéresis de la tumoración con el riñón en bloque (figura 3). La anatomía patológica extemporánea no confirma malignidad.
La anatomía definitiva evidenció que se trata de un carcinoma cortical suprarrenal. La lesión invade la cápsula renal y zonas adyacentes del parénquima renal.
Discusión
En el 10% de los casos se trata de una enfermedad locorregionalmente avanzada y las metástasis a distancia se presentan en aproximadamente dos tercios de los pacientes al momento del diagnóstico, siendo los órganos más afectados el pulmón, hígado y hueso3.
Es una neoplasia agresiva, con un pobre pronóstico en general.
Muchos son asintomáticos o con síntomas muy inespecíficos que no permiten la sospecha del diagnóstico, por lo cual los estudios de imagen se vuelven fundamentales.
La tomografía es una herramienta diagnóstica muy útil distinguiendo en un alto porcentaje las lesiones benignas de las malignas. Para la completa valoración se debe solicitar tomografía de tórax, abdomen y pelvis. Los carcinomas tienen una apariencia heterogénea, con un tamaño mayor a 6 cm y mayor a 10 unidades Hounsfield (en general mayor a 34). El tamaño es bastante específico y sensible de malignidad. Los bordes de la lesión aparecen irregulares. Suele haber necrosis, hemorragia y calcificaciones en el tumor. Otra característica imagenológica es que tienden a estar rodeados por los órganos adyacentes, como el riñón, la cola del páncreas, el bazo, el pedículo renal y la vena cava.
En la resonancia magnética, la lesión maligna generalmente demuestra hipointensidad o isointensidad en imágenes ponderadas en T1 y alta intensidad de señal en imágenes ponderadas en T2, aunque puede haber heterogeneidad debido a áreas de hemorragia focal, necrosis y grasa intracitoplasmática. La resonancia tiene una sensibilidad entre 85% y 100% y una especificidad de 92% a 100% para identificar lesiones suprarrenales malignas. Si se sospecha invasión vascular o metástasis hepática, se recomienda usar gadolinio.
La PET-TC con (18F) fluorodesoxiglucosa (FDG) tiene un rol importante tanto para respaldar el diagnóstico como para determinar el estadio de la enfermedad, detectando metástasis a distancia. Los carcinomas suprarrenales suelen tener una captación intensa en FDG-PET, con índices de valores de captación estandarizados (SUV) elevados. El FDG PET-CT tiene una sensibilidad de 100% y una especificidad de 88% para identificar lesiones suprarrenales malignas. Está en estudio el uso de un trazador, el metomidato, que sería específico para células de origen adrenocortical. Como contrapartida, se trata de un estudio que es costoso, por lo cual en general no se utiliza en etapas iniciales.
Dentro de los diagnósticos diferenciales de un tumor adrenal mayor a 4 cm encontramos el miolipoma, metástasis suprarrenal de primario desconocido, sarcoma, lipoma, liposarcoma o feocromocitoma1.
Se recomienda no realizar la biopsia preoperatoria de la tumoración para intentar confirmar el diagnóstico, dado que tiene baja sensibilidad y especificidad. De esta manera, cobra mucha importancia la imagen4.
Sí podría ser útil la biopsia en el caso de un paciente que no es de sanción quirúrgica, por ejemplo por su terreno, o por un estadio muy avanzado, o en un paciente en el que se piensa que lo que tiene es una metástasis suprarrenal de otro tumor primario. La clasificación de la Red Europea para el Estudio de los Tumores Suprarrenales (ENSAT) se usa para establecer el estadio de la enfermedad. El estadio I se define como un tamaño del tumor menor o igual a 5 cm, con una tasa de supervivencia a cinco años informada de 82%. El estadio II se define como un tamaño tumoral mayor a 5 cm (58% de supervivencia a cinco años). El estadio III como cualquier tamaño tumoral con al menos un ganglio linfático positivo o infiltración de las estructuras circundantes, incluido un trombo tumoral en la vena cava inferior o vena renal (55% de supervivencia a los cinco años). El estadio IV se define por la presencia de enfermedad metastásica, con un pronóstico malo (supervivencia a los cinco años de 18%). El pronóstico de cada estadio puede mejorar en un pequeño porcentaje para los pacientes que se someten a cirugía y tratamiento adyuvante, pero para el estadio IV sigue siendo muy sombrío. En nuestra paciente se trataría dada la invasión del riñón de un EIII.
La cirugía abierta es el estándar de oro por los resultados oncológicos vistos al compararla con la cirugía laparoscópica, debido a que en el primer caso hay menor ruptura capsular, entre otros factores. La laparoscopía se reservaría para tumores benignos o en el caso de un equipo quirúrgico experto en un centro de alto volumen. Podría implementarse en carcinomas menores a 6 cm.
La resección tumoral y con margen negativo es el factor pronóstico más importante. Se debe tratar de evitar romper la cápsula, lo cual puede implicar resecar órganos adyacentes adheridos al tumor, como fue nuestro caso, que se resecó el riñón ipsilateral.
La enucleación o la resección parcial están contraindicadas.
En los tumores en estadio I, II y III la cirugía es el tratamiento definitivo. En el estadio III puede, además, requerir neoadyuvancia si es irresecable. El papel de la cirugía en el estadio IV es discutido y debe ser individualizado.
El pronóstico del carcinoma suprarrenal es en general malo, sobre todo si son productores de hormonas, principalmente cortisol5.
La edad mayor a 55 años es un factor de riesgo independiente.
También ensombrece el pronóstico el tamaño tumoral y si presenta ganglios positivos.
Si queda enfermedad residual el pronóstico es poco claro, con sobrevida promedio menor a un año6.
Se ha visto en varios trabajos que incluso con margen negativo la tasa de recurrencia a cinco años es muy elevada para el carcinoma, llegando en algunas series hasta 75%. Estas recurrencias pueden demandar nuevos tratamientos quirúrgicos resectivos.
Hay situaciones en donde el paciente puede beneficiarse de la resección paliativa. Un ejemplo es en los tumores secretantes que no tienen buena respuesta al tratamiento médico. También si hay sangrado intratumoral o síntomas por efecto de masa.
El rol de la linfadenectomía no es del todo claro. Hay trabajos que evidencian que la resección de al menos cinco ganglios tiene un impacto positivo en el grado de recurrencia local. Tampoco es claro el rol de la adyuvancia en pacientes con enfermedad residual o metastásica.
Conclusiones
Presentamos el caso de una paciente con un tumor maligno de la glándula suprarrenal, estadio III, de presentación clínica inespecífica, como es frecuente, en quien el diagnóstico se realizó con la pieza de anatomía patología en diferido, dado que los estudios de imagen tampoco pudieron ayudar a definir la etiología. Se trataba de una masa no funcionante en esta paciente, siendo los tumores malignos en general productores de hormonas. La terapéutica es la resección, que en nuestro caso fue de la lesión suprarrenal y el riñón izquierdo, siendo pretendidamente curativo.
