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Introducción
La atrofodermia de Pasini-Pierini es una enfermedad rara descrita en 1923 por Pasini como lesiones cutáneas atróficas en el tronco de una mujer de 21 años a las que definió como atrofodermia idiopática, y posteriormente en 1936, Pierini y colaboradores profundizaron en el tema definiendo la alteración y su posible vínculo con la morfea. Finalmente en 1958 nombraron la patología atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini1.
Es más frecuente en mujeres en relación 6:1, predominando en la segunda o tercera década de la vida, con menos de 100 reportes de casos en la literatura. Genera una atrofia a nivel dérmico, motivo por el cual se estipula una posible relación con la morfea, existe evidencia que sugiere considerar la atrofodermia de Pasini-Pierini como una manifestación del espectro de la esclerodermia localizada2.
Clínicamente se presenta como una placa única o múltiple, de bordes bien definidos con un desnivel en profundidad, hiperpigmentada, no indurada a la palpación, en general sin claros signos inflamatorios tales como eritema, edema o dolor, aunque en algunos casos se puede presentar con prurito, parestesias y leve molestia local2. A diferencia de la morfea, no se suele observar un halo violáceo ni eritematoso periférico a la placa1. En casos raros puede observarse un leve eritema en lesiones tempranas3. Suele comenzar en el tronco, habitualmente en el dorso, y evoluciona insidiosamente hacia otras localizaciones como brazos y abdomen2.
La causa de la atrofodermia de Pasini-Pierini es desconocida. Se ha relacionado con infecciones por Borrelia burgdorferi3,4, donde un estudio serológico en 26 pacientes demostró anticuerpos IgG positivos contra Borrelia burgdorferi en un 53% de los pacientes con lesiones, en comparación con un grupo control sin lesiones, con 14% de positividad IgG. Ninguno informó IgM positiva a dicha bacteria2.
Se han descrito casos familiares, sin embargo, no se han confirmado genes vinculados2.
A nivel histológico presenta un desafío diagnóstico. No hay hallazgos patognomónicos de la enfermedad, la epidermis puede estar intacta, sin alteraciones, o mostrar una leve atrofia2,5.
En 16 muestras se observó un aumento de la pigmentación en la capa basal. Todos mostraron diversos grados de infiltrado inflamatorio perivascular e intersticial compuesto por linfocitos e histiocitos principalmente, predominantemente en dermis media y papilar3. Mostraron grados variables de homogeneización y aplanamiento de las fibras de colágeno en la dermis reticular. Los hallazgos más comunes incluyen atrofia con disminución del espesor de la dermis, esclerosis e hialinización3.
La alteración en las fibras elásticas es variable, puede haber fragmentación y disminución2,5. Se estudian mediante la tinción con orceína, donde se tiñen de color marrón5.
No se describieron alteraciones en anexos tales como glándulas sudoríparas y en unidades pilosebáceas2.
En cuanto a los tratamientos disponibles, no existe un tratamiento comprobado de primera línea. Aquellos pacientes que presentan anticuerpos para Borrelia burgdorferi han mostrado una respuesta al tratamiento con tetraciclinas, como doxiciclina en dosis de 200 mg/día3, previniendo la aparición de nuevas lesiones. Sin embargo, los estudios sobre el tratamiento con antibióticos arrojan resultados inconclusos3.
Otras opciones terapéuticas evaluadas fueron los corticoides tópicos, los antimaláricos vía oral tal como la hidroxicloroquina, los inhibidores tópicos de la calcineurina y tratamientos físicos como el láser Alexandrita Q-Switched, este último mejoró la hiperpigmentación que pueden presentar estas lesiones6.
Se presentan dos casos clínicos confirmados por anatomopatología de atrofodermia de Pasini-Pierini, del Centro Especializado en Tratamiento de Enfermedades de la Piel (CETEP), del Hospital Pereira Rossell, ubicado en Montevideo, Uruguay.
Caso clínico 1
Paciente de 26 años, sexo femenino, con antecedentes de diabetes melitus tipo I insulino dependiente, obesidad central, artrosis, depresión en tratamiento con sertralina y lorazepam, hipertrigliceridemia en tratamiento con fibratos. Es derivada al servicio de dermatología con planteo de esclerodermia.
Presenta una dermatosis, diseminada en tronco y miembros, localizada en abdomen, zona lumbar, miembro inferior izquierdo, miembro superior derecho caracterizada por placas castañas, deprimidas, sin induración (figura 1).
Figura 1: Caso clínico 1. Múltiples parches de color marrón claro en la espalda y miembro superior derecho. En A y B se observa depresión de la lesión con borde “en acantilado”.
Dermatosis de 10 años de evolución, asintomática, comenzando en zona lumbar derecha y abdomen con posterior diseminación al resto de las topografías. Al interrogatorio refiere artralgias generalizadas a predominio nocturno. Niega elementos de sintomatología sistémica. Capilaroscopía sin elementos patológicos. Como hallazgo se destaca ANA 1/80, serología para Borrelia burgdorferi negativa, resto de la paraclínica sin alteraciones.
Con planteo de morfea se realizaron dos biopsias que informa un resultado inespecífico con dermis fibrocolagénica con escasos vasos, pequeños, sin alteraciones topográficas a nivel de dermis papilar.
En la evolución se realiza una tercera biopsia que muestra una pigmentación lentiginosa de células basales de la epidermis, sin evidencia de malignidad (figura 2A-B). Posteriormente se aplica la tinción de orceína, específica para la evaluación de fibras elásticas, que mostró alteraciones compatibles con atrofodermia de Pasini-Pierini (figura 2C).
Figura 2: Histopatología de biopsia de lesión lumbar en caso clínico 1. A y B: tinción de hematoxilina y eosina donde se observan alteraciones inespecíficas en la dermis con presencia de dermis fibrocolagenica con escasos vasos de pequeño calibre, y pigmentación lentiginosa de células basales en la epidermis. C: tinción con orceína que muestra fragmentación de fibras elásticas compatible con atrofodermia de Pasini-Pierini.
Se inicia tratamiento con doxiciclina 100 mg cada 12 horas realizándose dos ciclos, uno por dos meses en 2020, luego por 3 meses en 2021, que la paciente cumple de forma irregular.
En controles posteriores la paciente se mantiene estable sin remisión ni progresión.
Caso clínico 2
Paciente de 68 años, sexo masculino, con antecedentes personales de hipertensión en tratamiento con enalapril, enolista y extabaquista.
Presenta al examen una dermatosis de piel localizada en abdomen de un año de evolución, en dorso, zona lumbar media y pliegues antecubitales, que se caracteriza por placas eritematocastañas que en lo sintomático son levemente pruriginosas. No presenta atrofia ni esclerosis (figura 3).
Figura 3: Caso clínico 2. Múltiples parches de color marrón claro en abdomen, región lumbar y pliegues de codo. En A se observa depresión característica de la lesión con borde “en acantilado”.
Se realiza biopsia cutánea mediante punch de lesión en región lumbar, se observa aumento del espesor del colágeno de dermis reticular profunda (figura 4A y B). Mediante tinción de orceína se visualiza conservación de fibras elásticas en la dermis papilar y reticular superficial, con engrosamiento y fragmentación parcial en los planos más profundos (figura 4C), hallazgos compatibles con atrofodermia de Pasini-Pierini.
Figura 4: Histopatología en caso clínico 2. A y B: tinción con hematoxilina y eosina donde se observa aumento del espesor del colágeno de dermis reticular profunda. C: tinción específica con orceína, en ella se puede observar una conservación de las fibras elásticas a nivel de la dermis papilar y reticular superficial, destacándose en dermis profunda fibras elásticas con engrosamiento y fragmentación parcial.
Se inicia tratamiento con doxiciclina a dosis de 100 mg día, desconociendo evolución dado que el paciente no concurre a los controles.
Discusión
La importancia de este tema radica en que la atrofodermia de Pasini Pierini es una enfermedad poco frecuente cuyo diagnóstico suele confundirse con otras entidades como la morfea, que es su principal diagnóstico diferencial, por su similitud clínica e histopatológica. Hay que tener una alta sospecha para llegar al diagnóstico correcto.
Se tiene que prestar especial atención a las diferencias clínicas sutiles que existen entre las diversas dermatosis esclerodermiformes, lo que condiciona una dificultad diagnóstica sumado a una histología inespecífica sin características patognomónicas de la patología. Esto hace necesaria la correlación clínica-patológica y el uso de herramientas complementarias como tinciones especiales, siendo elementos fundamentales para arribar al diagnóstico correcto.
Ambos pacientes presentan clínica característica de la atrofodermia de Pasini-Pierini como lo es la presencia de placas de bordes bien definidos con un desnivel en profundidad, hiperpigmentada, no indurada a la palpación, sin claros signos inflamatorios tales como eritema, edema o dolor.
Destacamos que en ambos pacientes fue necesaria la tinción especial con orceína para arribar al diagnóstico, dado que la hematoxilina-eosina presentó escasas alteraciones. Planteamos que sería de utilidad para el dermatopatólogo realizar una biopsia de piel sana contralateral en vistas a establecer cambios sutiles del colágeno en la dermis.
Se plantea la asociación con la infección por Borrelia burgdorferi, en uno de los casos aquí reportados esto no se cumplió y en el otro lo desconocemos dado que no se solicitó, sabiendo que en nuestro país no existe hasta el momento reportes de infecciones por dicha bacteria en el ser humano4.
En el primer caso no hubo remisión ni progresión de la enfermedad, que no podemos afirmar si se debe al tratamiento con doxiciclina o a la evolución natural de la misma.
Conclusiones
La atrofodermia de Pasini-Pierini es una enfermedad poco frecuente, de patogenia desconocida. Consideramos importante sumar dos casos a la literatura mundial, en una patología no siempre bien reconocida, probablemente subdiagnosticada, que presenta un reto diagnóstico debido a su gran similitud clínica con la morfea en placas. Hay que conocer su presentación clínica para poder sospecharla, sabiendo que la atrofodermia de Pasini-Pierini se presenta con placa única o múltiple bien definida con un desnivel en profundidad, característica que no se observa en la morfea. Cobra relevancia poder diferenciarlas correctamente dada la variabilidad que estas dos entidades presentan en su patogenia y tratamiento, siendo fundamental las tinciones especiales al momento de estudiar la biopsia cutánea. Hay que tenerla presente también para poderla distinguirla de otros trastornos esclerodermiformes, para un diagnóstico más temprano y tratamiento oportuno.
