SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.38 número2Hepatotoxicidade por metilprednisolona. Relato de um casoRuptura de cateter epidural: relato de caso e revisão da literatura índice de autoresíndice de assuntospesquisa de artigos
Home Pagelista alfabética de periódicos  

Serviços Personalizados

Journal

Artigo

Links relacionados

Compartilhar


Revista Médica del Uruguay

versão impressa ISSN 0303-3295versão On-line ISSN 1688-0390

Rev. Méd. Urug. vol.38 no.2 Montevideo jun. 2022  Epub 01-Jun-2022

https://doi.org/10.29193/rmu.38.2.10 

CASO CLÍNICO

Fibromatosis mesentérica solitaria. Reporte de caso y revisión de la literatura

Sporadic mesenteric fibromatosis. A case report. Literature review

Fibromatose mesentérica solitária. Relato de caso. Revisão da literatura

1Médico Cirujano General. Sanatorio Cantegril. Punta del Este. Maldonado, Uruguay. Correo electrónico: patricialopezpenza@hotmail.com

2Médico Ginecólogo. Sanatorio Cantegril. Punta del Este. Maldonado, Uruguay

3Médico Anatomopatólogo. Sanatorio Cantegril. Punta del Este. Maldonado, Uruguay


Resumen:

La fibromatosis mesentérica es un subtipo profundo de tumor desmoide (TD), un tumor benigno de origen fibroblástico localmente agresivo por su tendencia a infiltrar los tejidos adyacentes. Son raros, esporádicos y pueden asociarse con el síndrome de Gardner.

El tratamiento de elección es la resección completa, evitando la recurrencia local.

Comunicamos el caso clínico de una paciente con fibromatosis intrabdominal mesentérica única, bien circunscripta, que simulaba por la imagenología una masa de origen pelviano.

Palabras clave: Tumor desmoide; Tumor pelviano; Fibromatosis intestinal; Masa pelviana; Intestino delgado

Summary:

Mesenteric fibromatosis is a deep sub-type of desmoid tumors consisting of a benign tumor of fibroblastic origin which is locally aggressive given its tendency to infiltrate adjacent tissues. They are unusual and sporadic, and may be associated to Gardner’s Syndrome. Complete resection is the treatment of choice, avoiding local recurrence.

The study reports the clinical case of a patient with intra-abdominal sporadic mesenteric fibromatosis, well circumscribed that appeared to be a pelvic mass in MR imaging.

Key words: Desmoid tumor; Pelvic tumor; Intestinal fibromatosis; Pelvic mass; Intestine, small

Resumo:

A fibromatose mesentérica é um subtipo profundo de tumor desmóide (DT); é um tumor benigno de origem fibroblástica que é localmente agressivo devido à sua tendência a infiltrar tecidos adjacentes. São raros, esporádicos e podem estar associados à síndrome de Gardner.

O tratamento de escolha é a ressecção completa, evitando recidiva local.

Relatamos o caso clínico de uma paciente com fibromatose mesentérica intra-abdominal única e bem circunscrita que simulava uma massa de origem pélvica na imagem.

Palavras-Chave:

Introducción

El tumor desmoide (TD)es una enfermedad rara, representa el 3% de los tumores de partes blandas1, con una incidencia de 2 a 4 casos por millón de habitantes/año1,2.

Es un tumor localmente infiltrante y muy agresivo, con elevada tasa de recurrencia, que carece de potencial metastásico.

La WHO lo define como una lesión con grado de malignidad intermedia por su crecimiento localmente invasivo.

Se clasifican según el sitio de presentación en intraabdominal (fibromatosis mesentérica y retroperitoneal) y extraabdominal3.

Esta división tiene importancia biológica y topográfica, las formas abdominales son más agresivas y recurren con facilidad4.

Caso clínico

Mujer de 54 años, histerectomizada sin anexectomía por miomatosis uterina.

En control ginecológico, se palpa en la cúpula vaginal a izquierda una tumoración indolora.

Ante la sospecha de tumor de ovario izquierdo se solicita ecografía transvaginal, que evidenció una formación redondeada, de 74 x 51 mm, sólida, bien delimitada, con escasa vascularización al Doppler color, de probable origen anexial.

Como consecuencia de la duda sobre el origen de la tumoración, se solicitó tomografía de abdomeny pelvis con contraste intravenoso que muestra una masa sólida, redondeada, bien delimitada, de 75 x 55 mm, heterogénea, lateralizada a izquierda que capta medio de contraste, apoyada sobre la vejiga, comprimiendo y desplazando estructuras del tubo digestivo adyacentes (figura 1 a y b).

Figura 1: A) tomografía de pelvis, corte transversal: masa sólida, de 75 x 55 mm, heterogénea, que no capta el contaste, lateralizada a izquierda, comprime y desplaza las estructuras digestivas. B) corte frontal: tumoración sólida lateralizada a izquierda, apoyándose sobre la vejiga. 

Marcadores biotumorales: CEA, Ca 19-9 y CA 125 con valores normales.

Con planteo de masa anexial se realiza laparoscopía exploradora por el equipo de ginecología.

Hallazgos intraoperatorios: masa sólida blanquecina de 7 cm en el mesenterio del intestino delgado (ID) medio, que cae en la pelvis, a izquierda.

Anexos sin alteraciones.

Se convoca a equipo de cirugía general y se decide conversión a vía mediana infraumblical, se reseca el sector comprometido con restablecimiento del tránsito intestinal mediante una enteroenteroanastomosis laterolateral con surget de vicryl 3-0.

Biopsia extemporánea: tumoración blanquecina, sólida, lisa, de 70 x 35 x 45 mm sin invasión de la mucosa intestinal. Proliferación de tipo fusocelular (figura 2). Buena evolución clínica. Alta al 5º día posoperatorio.

Figura 2: Anatomía patológica.Macroscopía: tumoración de 70 x 35 x 45 mm, sólida, lisa, blanquecina, adherida al intestino delgado. Al corte no presenta invasión del asa 

Inmunohistoquimica: CD34 y CD 17 negativos. Betacatemina positivo (figura 3).

Figura 3: Microscopía: proliferación celular de tipo fusocelular. Positiva para betacatemina 

En suma: fibromatosis abdominal.

Asintomática a los 6 meses. Fibrocolonoscopía normal.

Discusión

La fibromatosis mesentérica (FM) es la causa más frecuente de tumor mesentérico primario. De topografía y extensión variable, son extremadamente raros, su incidencia es del 0,03% y representan menos del 10% de los TD esporádicos5,6.

La edad al momento diagnóstico oscila entre 14 y 75 años, rango etario muy amplio, en el que se encuentra incluida nuestra paciente.

No tiene predilección de sexo o raza7.

Aparece entre 13% y 32 % de los pacientes con síndrome de Gardner5,7-9. No estaba presente en la paciente; lo que ameritó el estudio del colon mediante fibrocolonoscopía para descartar pólipos.

Compromete más frecuentemente el mesenterio del ID10,11, como sucedió en nuestro caso clínico. Microscópicamente puede invadir estructuras adyacentes, particularmente la muscular propia del ID, situación descrita como melting insinuation7,12. Con menos frecuencia afecta el mesocolon transverso, el ligamento gastrohepático y el gastroesplénico4,11. En cuanto a número, puede ser único o múltiples4. Otra variante de la fibromatosis abdominal es la pélvica, simulando un tumor de ovario o quiste mesentérico13.

La tumoración incidental de nuestra paciente fue interpretada de origen ginecológico, realizando el diagnóstico de tumoración mesentérica en el intraoperatorio.

La historia natural es impredecible, dado que su patogenia se desconoce. Se han sugerido diferentes factores como contribuyentes a la génesis y crecimiento de estos tumores. Los factores desencadenantes propuestos son: cambios en los niveles hormonales durante el embarazo o ingesta de anticonceptivos, traumatismo y cirugías abdominales14.

Existen informes anecdóticos de regresión tumoral durante la menopausia15.

Se ha estudiado la relación entre mutaciones específicas del gen APC y los TD en pacientes con síndrome de Gardner, sin encontrar una clara relación en el desarrollo de estos en otras patologías que no sean la poliposis adenomatosa familiar16. Dada la asociación de la FM con el síndrome de Gardner, es fundamental el estudio del colon. En nuestro caso se descartó al presentar la colonoscopía normal.

La clínica de la FM es muy variada: desde asintomática (hallazgo incidental), masas palpables o mediante signosintomatología relacionados con el ID con posterior obstrucción intestinal. En nuestro caso, sin bien la paciente se encontraba asintomática, el control ginecológico a través del tacto vaginal permitió llegar a su diagnóstico.

La masa abdominal admite como diagnóstico diferencial a tumores del estroma gastrointestinal (GIST), tumor del téjidos de granulación fibrosa: tuberculosis, linfosarcoma o enfermedad de Hodgkin abdominal9.

La tomografía y la resonancia nuclear magnética (RNM) evidencian una masa con densidad de tejido blando; determinan su longitud y el compromiso de estructuras vecinas. La RNM muestra abundancia de colágeno en la lesión13, T1 con señal baja o intermedia y en T2 señal intermedia heterogénea o alta17. Macroscópicamente son lesiones blanquecinas, encapsulas, con consistencia de tejido cicatrizal y capacidad infiltrativa al tejido circundante.

Los criterios microscópicos para realizar el diagnóstico son:

  • 1) Proliferación de fibroblastos bien diferenciados.

  • 2) Patrón de crecimiento infiltrativo.

  • 3) Presencia de cantidades variables de colágeno intercelular.

  • 4) Ausencia de características citológicas que in diquen malignidad.

  • 5) Ausencia de mitosis o muy escasas.

La ausencia de expresión CD34 y S100, betacatenina positivo apoyan la naturaleza fibromatosa de la lesión7.

Habitualmente no es posible establecer un diagnóstico preoperatorio con exactitud, se requiere una laparotomía/laparoscopía exploradora con fines diagnósticos y terapéuticos.

La ausencia de estudios aleatorizados y prospectivos para el tratamiento hace que su abordaje óptimo sea todo un reto, por lo que el tratamiento debe ser individualizado. La exéresis completa constituye el tratamiento de elección4,12.

Su capacidad infiltrativa local, puede determinar una exéresis incompleta con la consecuente recidiva local hasta en un 16%11. La dificultad radica cuando existe compromiso difuso del mesenterio con invasión vascular o importante extensión en el mesenterio lo requeriría una amplia resección del ID.

La radioterapia está justificada como tratamiento adyuvante en márgenes quirúrgicos positivos, tendiendo a disminuir el riesgo de recurrencia local18.

No existe beneficio sobre la recurrencia cuando los márgenes son negativos18. Es una opción eficaz en pacientes irresecables o con alta mortalidad para la cirugía.

Existen opciones de tratamiento médico, uso de antiestrógenos o quimioterapia en los tumores irresecables o refractarios a otros tratamientos11.

La relación con los cambios hormonales ha llevado al uso de terapias hormonales con tamoxifeno en dosis elevadas en pacientes con PAF y TD, resultando efectivo con una respuesta parcial o completa.

La quimioterapia con imatinib tiene su lugar para la estabilización de la fibromatosis agresiva18.

El paciente debe ser seguido estrictamente en forma clínica y radiológica debido a la tasa de recidiva local.

Conclusiones

La fibromatosis mesentérica es un subtipo profundo del tumor desmoide, sin riesgo de metástasis, pero con una capacidad infiltrativa local.

La resección quirúrgica, siempre que sea posible, ofrece las mejores posibilidades de curación. Sin embargo, tiene riesgo de recurrencia local por lo que el seguimiento estricto es de capital importancia.

Bibliografía:

1. Kasper B. Systemic treatment approaches for sporadic desmoid-type fibromatosis: scarce evidence and recommendations. Oncol Res Treat 2015; 38(5):244-8. doi: 10.1159/000381909. [ Links ]

2. Ravi V, Patel SR, Raut CP, DeLaney TF. Desmoid tumors: epidemiology, risk factors, molecular pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, and local therapy. UpToDate 2016. [ Links ]

3. Mahajan A, Singh M, Varma A, Sandhu GS, Singh M, Nagori R. Mesenteric fibromatosis presenting as a diagnostic dilemma: a rare differential diagnosis of right iliac fossa mass in an eleven year old-a rare case report. Case Rep Surg 2013; 2013:569578. doi: 10.1155/2013/569578. [ Links ]

4. Alvarado D, Ferrera de Erazo C. Fibromatosis. Reporte de 28 casos y actualización del tema. Departamento de Patología Hospital Escuela 1979-1987. Rev Méd Hondur 1988; 56(2):158-66. [ Links ]

5. Stoidis CN, Spyropoulos BG, Misiakos EP, Fountzilas CK, Paraskeva PP, Fotiadis CI. Surgical treatment of giant mesenteric fibromatosis presenting as a gastrointestinal stromal tumor: a case report. J Med Case Rep 2010; 4:314. [ Links ]

6. Howard J, Pollock R. Intra-abdominal and abdominal wall desmoid fibromatosis. Oncol Ther 2016; 4(1):57-72. [ Links ]

7. Burke AP, Sobin LH, Shekitka KM, Federspiel BH, Helwig EB. Intra-abdominal fibromatosis. A pathologic analysis of 130 tumors with comparison of clinical subgroups. Am J Surg Pathol 1990; 14(4):335-41. [ Links ]

8. Dinauer PA, Brixey CJ, Moncur JT, Fanburg-Smith JC, Murphey MD. Pathologic and MR imaging features of benign fibrous soft-tissue tumors in adults. Radiographics 2007; 27(1):173-87. doi: 10.1148/rg.271065065. [ Links ]

9. Yantiss RK, Spiro IJ, Compton CC, Rosenberg AE. Gastrointestinal stromal tumor versus intra-abdominal fibromatosis of the bowel wall: a clinically important differential diagnosis. Am J Surg Pathol 2000; 24(7):947-57. [ Links ]

10. Faria SC, Iyer RB, Rashid A, Ellis L, Whitman GJ. Desmoid tumor of the small bowel and the mesentery. AJR Am J Roentgenol 2004; 183(1):118. doi: 10.2214/ajr.183.1.1830118. [ Links ]

11. Ortega Pérez N, Fernández San Millán D, Montesdeoca Cabrera D, Pérez Alonso E, Hernández Hernández JR. Abdomen agudo como presentación de fibromatosis mesentérica. Acta Gastroenterol Latinoam 2019; 49(3):250-3. [ Links ]

12. Levy AD, Rimola J, Mehrotra AK, Sobin LH. From the archives of the AFIP: benign fibrous tumors and tumorlike lesions of the mesentery: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2006; 26(1):245-64. [ Links ]

13. Misiak P, Piskorz L, Wcislo S, Jablonski S, Brocki M. Giant mesentery fibromatosis presenting as acute abdomen-case report. Contemp Oncol (Pozn) 2013; 17(5):468-9. doi: 10.5114/wo.2013.37224. [ Links ]

14. Hereditary Colorectal Tumors Registry; Bertario L, Russo A, Sala P, Eboli M, Giarola M, D'amico F, et al. Genotype and phenotype factors as determinants of desmoid tumors in patients with familial adenomatous polyposis. Int J Cancer 2001; 95(2):102-7. [ Links ]

15. Rampone B, Pedrazzani C, Marrelli D, Pinto E, Roviello F. Updates on abdominal desmoid tumors. World J Gastroenterol 2007; 13(45):5985-8. [ Links ]

16. Giarola M, Wells D, Mondini P, Pilotti S, Sala P, Azzarelli A, et al. Mutations of adenomatous polyposis coli (APC) gene are uncommon in sporadic desmoid tumours. Br J Cancer 1998; 78(5):582-7. [ Links ]

17. Azizi L, Balu M, Belkacem A, Lewin M, Tubiana JM, Arrivé L. MRI features of mesenteric desmoid tumors in familial adenomatous polyposis. Am J Roentgenol 2005; 184(4):1128-35. doi: 10.2214/AJR.184.4.01841128. [ Links ]

18. Janssen M, van Broekhoven D, Cates J, Bramer W, Nuyttens J, Gronchi A, et al. Meta-analysis of the influence of surgical margin and adjuvant radiotherapy on local recurrence after resection of sporadic desmoid-type fibromatosis. Br J Surg 2017; 104(4):347-57. doi: 10.1002/bjs.10477. [ Links ]

Nota: Contribución de autores. Los autores participaron en igual medida en las distintas etapas de elaboración del artículo.

Nota: Los autores declaran no tener conflictos de interés.

Nota: Se obtuvo consentimiento informado del paciente para la publicación de este trabajo.

Nota: El Comité Editorial aprobó por unanimidad este artículo.

Recibido: 04 de Noviembre de 2021; Aprobado: 07 de Marzo de 2022

Creative Commons License Este es un artículo publicado en acceso abierto bajo una licencia Creative Commons