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Revista Uruguaya de Medicina Interna

versión impresa ISSN 2393-6797versión On-line ISSN 2393-6797

Resumen

GRANA, Diego et al. Esclerose sistêmica: forma de apresentação e manejo terapéutico: experiência de um grupo de trabalho em doenças sistêmicas autoimunes. Rev. Urug. Med. Int. [online]. 2018, vol.3, n.1, pp.15-22. ISSN 2393-6797.  http://dx.doi.org/10.26445/rmu.3.1.2.

Introdução:

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença crônica e heterogênea caracterizada por fibrose da pele e órgãos internos, vasculopatia de pequeno vaso, associada a autoanticorpos. O objetivo do estudo foi conhecer a freqüência, a forma de apresentação e os tratamentos praticados no nosso meio ambiente (Uruguai).

Material e Método:

Realizou-se um estudo retrospectivo de pacientes diagnosticados com ES (de acordo com ACR / EULAR 2013), assistido em nosso Grupo de Trabalho sobre Doenças Autoimunes Sistêmicas. Foram analisadas as seguintes variáveis: idade, sexo, perfil clínico, comprometimento parenquimatoso predominante, autoanticorpos, capilaroscopia, tratamento imunossupressor recebido nos últimos 6 meses, motivo de indicação. Resultados. Foram incluídos 49 casos de ES. A idade mediana foi de 63 (25-85) anos, 44 (90%) do sexo feminino. Perfil clínico: 5 (10%) ES sem esclerodermia, 19 (39%) ES difuso, 25 (51%) IS limitado. O parênquima predominantemente afetado foi: cutâneo em 42 (85,7%) casos, Raynaud 41 (83,7%), articular 27 (55,1%), trato gastrointestinal 24 (49%), doença pulmonar intersticial (EPI) 16 (32,7%), hipertensão pulmonar 7 (14,3%), renal 3 (6,1%) e outros 2 (4,1%). Eles receberam tratamento imunossupressor 17 (34,6%), sendo motivo de imunossupressão em 8 (16,3%) casos o comprometimento respiratório, em 5 (10,2%) cutâneo e em 4 (8,2%) a articulação . Este tratamento foi utilizado mais frequentemente em ES difusa (10 casos, 20,4%).

Conclusões:

Em nossa série, SSs limitados, sexo feminino, envolvimento da pele, fenômeno de Raynaud e manifestações articulares predominam. Um terço dos pacientes apresentou PID. O uso de imunossupressores predominou em pacientes com comprometimento respiratório e na forma difusa.

Palabras clave : esclerose sistêmica; auto-imunidade; terapêutica.

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