Introducción:

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad crónica y heterogénea caracterizada por fibrosis de la piel y órganos internos, vasculopatía de pequeños vasos, asociada a autoanticuerpos. El objetivo del estudio fue conocer la frecuencia, forma de presentación y tratamientos practicados en nuestro medio (Uruguay).

Material y Método:

Se realizó un estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de ES (según ACR/EULAR 2013), asistidos en nuestro Grupo Trabajo en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas.

Se analizaron las siguientes variables: edad, sexo, perfil clínico, compromiso parenquimatoso predominante, autoanticuerpos, capilaroscopía, tratamiento inmunosupresor recibido en los últimos 6 meses, motivo deindicación.

Resultados:

Se incluyeron 49 casos de ES. La mediana de edad fue 63 (25-85) años, 44 (90%) de sexo femenino. Perfil clínico: 5 (10%) ES sin esclerodermia, 19 (39%) ES difusa, 25 (51%) ES limitada. El parénquima predominantemente afectado fue: cutáneo en 42 (85,7%) casos, Raynaud 41 (83,7%), articular 27 (55,1%), tubo digestivo 24 (49%), enfermedad pulmonar intersticial (EPI) 16 (32,7%), hipertensión pulmonar 7 (14,3%), renal 3 (6,1%) y otros 2 (4,1%). Recibieron tratamiento inmunosupresor 17 (34,6%), siendo el motivo de inmunosupresión en 8 (16,3%) casos el compromiso respiratorio, en 5 (10,2%) el cutáneo y en 4 (8,2%) el articular. Este tratamiento se empleó más frecuentemente en la ES difusa (10 casos, 20,4%).

Conclusiones:

En nuestra serie predomina la ES limitada, el sexo femenino, compromiso cutáneo, fenómeno de Raynaud y manifestaciones articulares. Un tercio de los pacientes presentaron EPI. El uso de inmunosupresores predominó en pacientes con compromiso respiratorio y en la forma difusa.

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