SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.5 issue1Primary vasculitis of the central nervous system: presentation of clinical caseJosé Verocay, "Prague’s Pathologist" (1876-1927) author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

  • Have no similar articlesSimilars in SciELO

Share


Anales de la Facultad de Medicina

On-line version ISSN 2301-1254

Abstract

FERNANDEZ, Natalia; CASURIAGA, Ana Laura  and  GIACHETTO, Gustavo. Neurofibroma cervicodorsal en una niña con Neurofibromatosis Tipo 1. Anfamed [online]. 2018, vol.5, n.1, pp.118-130. ISSN 2301-1254.  http://dx.doi.org/10.25184/anfamed2018v5n1a3.

Neurofibromatose é a syndrome neurocutânea mais freqüente, uma doença hereditária com envolvimento multissistêmico. Três formas clínicas da doença são distinguidas. A neurofibromatose tipo 1 (NF-1) é a mais freqüente. As lesões cutâneas, presentes na maioria dos casos, podem ser associadas a tumores em qualquer localização. Neurofibromas são característicos de NF-1. O objetivo desta comunicação é descrever uma complicação rara de NF-1 que representa um desafio terapêutico devido à topografia e freqüência de recidivas. Trata-se de uma menina de 3 anos com NF-1 com sintomas de mielopatia multisegmentar de instalação progressiva de dois meses de evolução. A imagem mostrou um tumor cérvico-dorsal com compressão da medula espinhal. A excisão do tumor permitiu confirmar neurofibroma intradural, extramedular.

Os neurofibromes plexiformes são caracterizados pelo seu comportamento infiltrativo e sua disseminação paraspinal extensa. A ressecção dessas lesões geralmente gera morbidade associada ao envolvimento de estruturas críticas extra-espinhais e dificulta sua ressecção completa, como ocorreu no caso clínico apresentado. Destaca-se a importância de realizar um acompanhamento clínico e, eventualmente, de imagens de pacientes com NF-1 para detectar e tratar oportunamente os tumores, sua complicação mais importante.

Keywords : Neurofibromatose tipo 1; neurofibroma cervico-dorsal; pediatria.

        · abstract in English | Spanish     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )