Abstract

FERNANDEZ, Natalia; CASURIAGA, Ana Laura  and  GIACHETTO, Gustavo. Neurofibroma cervicodorsal en una niña con Neurofibromatosis Tipo 1. Anfamed [online]. 2018, vol.5, n.1, pp.118-130.  Epub June 01, 2018. ISSN 2301-1254.  https://doi.org/10.25184/anfamed2018v5n1a3.

Neurofibromatose é a syndrome neurocutânea mais freqüente, uma doença hereditária com envolvimento multissistêmico. Três formas clínicas da doença são distinguidas. A neurofibromatose tipo 1 (NF-1) é a mais freqüente. As lesões cutâneas, presentes na maioria dos casos, podem ser associadas a tumores em qualquer localização. Neurofibromas são característicos de NF-1. O objetivo desta comunicação é descrever uma complicação rara de NF-1 que representa um desafio terapêutico devido à topografia e freqüência de recidivas. Trata-se de uma menina de 3 anos com NF-1 com sintomas de mielopatia multisegmentar de instalação progressiva de dois meses de evolução. A imagem mostrou um tumor cérvico-dorsal com compressão da medula espinhal. A excisão do tumor permitiu confirmar neurofibroma intradural, extramedular.

Os neurofibromes plexiformes são caracterizados pelo seu comportamento infiltrativo e sua disseminação paraspinal extensa. A ressecção dessas lesões geralmente gera morbidade associada ao envolvimento de estruturas críticas extra-espinhais e dificulta sua ressecção completa, como ocorreu no caso clínico apresentado. Destaca-se a importância de realizar um acompanhamento clínico e, eventualmente, de imagens de pacientes com NF-1 para detectar e tratar oportunamente os tumores, sua complicação mais importante.

Keywords : Neurofibromatose tipo 1; neurofibroma cervico-dorsal; pediatria.

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