Resumen

CASTRO-RODRIGUEZ, Yuri; COSAR-QUIROZ, Jose  y  JULCAMORO-GRADOS, Elizabhet. Manifestaciones orales de la incontinencia pigmentaria (Síndrome de Bloch-Sulzberger). Reporte de caso. Odontoestomatología [online]. 2019, vol.21, n.34, pp.56-64.  Epub 01-Dic-2019. ISSN 0797-0374.  https://doi.org/10.22592/ode2019n34a7.

Paciente do sexo feminino, 13 anos, que compareceu ao Serviço de Odontopediatria do Instituto de Saúde Bucal do Hospital Central da Força Aérea do Peru, em setembro de 2018, devido à renovação da prótese parcial provisória utilizada por ela. por cinco meses. O exame clínico extraoral mostrou lesões cicatriciais na pele da região nasal; Durante a avaliação intraoral, a perda de múltiplos dentes, cristas edêntulas, extensas e finas, alterações na morfologia dentária, bem como a incongruência da erupção dentária com a idade do paciente foi evidente. O exame radiográfico mostrou alteração e atraso na erupção dentária, impactação de um dente na mandíbula, falta de desenvolvimento radicular e persistência de dentes temporários. O diagnóstico médico definitivo foi a síndrome de Bloch - Sulzberger, também conhecida como "incontinência pigmentar". A síndrome é caracterizada por apresentar uma variedade de manifestações bucais, como: agenesia dentária, alteração na morfologia dentária, retenção e / ou impacto dos dentes, bem como alteração e atraso na erupção dentária. Em nível sistêmico, essa síndrome apresenta lesões que afetam a pele, o cabelo, a visão, o sistema nervoso central, entre outros.

Palabras clave : Síndrome; Erupção cutânea; Agenesia dentária; Dente impactado.

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