Abstract

JIMENEZ CABALLERO, Pedro Enrique; FERMIN MARRERO, José Antonio  and  CASADO NARANJO, Ignacio. Malformación de Dandy-Walker de diagnóstico tardío revelada por hipertensión intracraneal. Arch. Med Int [online]. 2014, vol.36, n. 2, pp.96-98. ISSN 0250-3816.

Introducción. La malformación de Dandy-Walker se ha descrito clásicamente por la triada de dilatación quística del cuarto ventrículo, hipoplasia del vermis cerebeloso e hidrocefalia. Los síntomas suelen aparecer en la infancia precoz. La presentación en la edad adulta es extremadamente rara, aunque puede ocurrir de forma espontánea o tras un traumatismo craneal. Caso clínico. Varón de 24 años que acude a urgencias por un cuadro compatible con hipertensión intracraneal. El TAC craneal reveló una malformación de Dandy-Walker. Comentario y Conclusiones. Aproximadamente el 80% de los pacientes con esta malformación se presentan durante le primer año de vida, principalmente con marcrocrania secundaria a la hidrocefalia. Por el contrario, en la edad adulta suelen presentarse con síntomas de disfunción de estructuras posteriores dando lugar a nistagmus, alteración de la marcha y ataxia, aunque también podrían presentar síntomas de hipertensión intracraneal.

Keywords : Neurocirugía.