Introdução:

a psoríase pustulosa generalizada (PPG) é uma forma rara de psoríase na infância que se apresenta com pústulas neutrofílicas assépticas. A extensão das lesões e o comprometimento sistêmico conferem-lhe gravidade variável. O seu diagnóstico é clínico e de confirmação anatomopatológica.

Objetivos:

descrever a abordagem diagnóstica e terapêutica de uma menina com PPG e compartilhe as questões relacionadas à etiologia do envolvimento hepático identificado.

Caso Clínico:

criança de 8 anos, sem antecedentes patológicos, consultou por lesões de pele tipo placas descamativas e pruriginosas no rosto, pescoço e tronco. Sem comprometimento mucoso, sem febre. Foi interpretado como dermatite atópica superinfectada. Há uma piora clínica sob tratamento. As placas tornaram-se eritematosas, com pústulas em seu interior, estendendo-se aos membros. Com suspeita de PPG, ela foi internada no hospital. A anatomia patológica confirmou a dermatite pustulosa subcórnea. Na evolução: estado geral regular, piora das lesões, eritrodermia e febre. Leucocitose. Cultura de pele e hemoculturas sem crescimento. Iniciou-se tratamento com retinoide (acitretina), com melhora das lesões. No terceiro dia, aumento das transaminases hepáticas. A acitretina foi suspensa por suspeita de efeito adverso. Alta aos 20 dias, com melhora clínica e paracliníca. Um mês depois, novo surto sem comprometimento sistêmico. A acitretina foi reinstalada, com boa evolução.

Conclusões:

a baixa frequência da PPG pode levar ao atraso diagnóstico. Este caso apresentou comprometimento hepático como manifestação sistêmica inicial. A dúvida de que esta apresentação se tratava de um efeito adverso grave ao retinoide confundiu os clínicos e obrigou a realizar mudanças terapêuticas.

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