Introducción:

la psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una forma rara de psoriasis en la infancia que se presenta con pústulas neutrofílicas asépticas. La extensión de las lesiones y el compromiso sistémico le otorgan gravedad variable. Su diagnóstico es clínico y de confirmación anatomopatológica.

Objetivos:

describir el abordaje diagnóstico y terapéutico de una niña con PPG y compartir las interrogantes respecto a la etiología de la afectación hepática identificada.

Caso clínico:

8 años, sin antecedentes patológicos, consultó por lesiones de piel tipo placas descamativas y pruriginosas en la cara, cuello y tronco. Sin compromiso mucoso, sin fiebre. Se interpretó como dermatitis atópica sobreinfectada. Peoría clínica bajo tratamiento. Las placas se tornan eritematosas, con pústulas en su interior, extendiéndose a miembros. Con planteo de PPG, ingresó al hospital. Anatomía patológica confirma la dermatitis pustular subcorneal. En la evolución: regular estado general, peoría de las lesiones, eritrodermia y fiebre. Leucocitosis. Cultivo de piel y hemocultivos sin desarrollo. Se inició tratamiento con retinoide (acitretina), mejoría de las lesiones. Al tercer día, aumento de transaminasas hepáticas. Se suspendió la acitretina por sospecha de efecto adverso. Alta a los 20 días, mejoría clínica y paraclínica. Un mes después, nuevo empuje sin compromiso sistémico. Se reinstaló acitretina, con buena evolución.

Conclusiones:

la baja frecuencia de la PPG puede llevar al retraso diagnóstico. Este caso presentó compromiso hepático como manifestación sistémica inicial. La duda de que esta presentación se tratara de un efecto adverso grave al retinoide confundió a los clínicos y obligó a realizar cambios terapéuticos.

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