Resumo

DUFORT Y ALVAREZ, Mariana et al. Hipertensão arterial secundária a feocromocitoma de causa genética e hipoatrofia renal em idade pediátrica. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2025, vol.96, n.1, e303.  Epub 01-Jun-2025. ISSN 0004-0584.  https://doi.org/10.31134/ap.96.7.

A hipertensão arterial (HA) tem tendência crescente nos pacientes pediátricos. O diagnóstico e o tratamento oportunos podem resolver uma possível causa subjacente e evitar danos agudos e de longo prazo. Feocromocitomas e paragangliomas são causas raras de AH em crianças.

O objetivo é relatar um caso de AH secundário a feocromocitoma de causa genética e atrofia do rim ipsilateral.

Apresentamos uma estudante assintomática de 9 anos com HA crônica grave, função renal normal e sem danos a órgãos-alvo. Ultrassonografia e ressonância magnética evidenciaram nódulo em topografia adrenal direita; Cintilografia com DMSA com captação direita de 12%. As metanefrinas urinárias e a reninemia estavam muito elevadas. PET foi positivo para feocromocitoma sem disseminação. Após queda lenta da pressão arterial, foi realizada ressecção cirúrgica; A anatomia patológica confirmou o diagnóstico e o caráter benigno. O estudo genético detectou a variante patogênica c.72+1G›A no gene SDHB. No pós-operatório, a HA persistiu, as metanefrinas normalizaram, a ultrassonografia Doppler mostrou hipovascularização na metade superior do rim e a função do DMSA diminuiu para 9%. Foi realizada nefrectomia. Os níveis de pressão arterial normalizaram-se no consultório, o acompanhamento ambulatorial era patológico.

O acompanhamento multidisciplinar deste paciente unirenal, com HA mascarada e possibilidade de recorrência tumoral e malignidade, é essencial.

Palavras-chave : Hipertensão; Feocromocitoma; Criança.

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