Resumo

HUERTA, Antonio et al. Extubação de pacientes com atrofia muscular espinhal tipo 1. Revisão de literatura. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2024, vol.95, n.2, e902.  Epub 01-Dez-2024. ISSN 0004-0584.  https://doi.org/10.31134/ap.95.2.20.

A atrofia muscular espinhal 5q, em sua apresentação precoce, está associada a eventos de insuficiência ventilatória no primeiro ano de vida, mesmo naqueles pacientes com intervenção farmacológica específica. Esta evolução deve-se ao comprometimento da musculatura inspiratória, expiratória e da deglutição com impacto adicional e relevante na capacidade de tosse. O suporte ventilatório não invasivo, somado às estratégias de recrutamento de volume pulmonar e facilitação da tosse manual e mecânica, são ferramentas que conseguem evitá-los. Porém, se esses pacientes necessitarem de intubação, serão difíceis de extubar com os protocolos habitualmente utilizados em unidades de terapia intensiva pediátrica. Este artigo de revisão aborda as informações existentes para evitar que a falha ventilatória e a intubação levem à traqueostomia como interface para ventilação mecânica invasiva. Detalha os protocolos de desmame na atrofia muscular espinhal, que, como em outros pacientes com doenças neuromusculares sem comprometimento do primeiro neurônio motor, permitem a transição para suporte ventilatório não invasivo.

Palavras-chave : Atrofia Muscular Espinhal; Desconexão do Ventilador; Ventilação não Invasiva; Respiração Artificial; Extubação Traqueal.

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